Aneurisma del arco aórtico ascendente

El aneurisma del arco aórtico ascendente se diagnostica por la expansión patológica local y el abultamiento de la pared de la parte en forma de arco de la aorta (la arteria principal del gran círculo de circulación sanguínea), que va hacia arriba desde el ventrículo izquierdo del corazón y está encerrada. En la cavidad de la capa exterior del corazón (pericardio).[1]

Epidemiología

Según las estadísticas, los aneurismas de la aorta torácica representan casi un tercio de todos los casos de abultamiento localizado de la pared de este vaso; Aproximadamente el 60% de todos los aneurismas torácicos ocurren en la aorta ascendente y su prevalencia es de 8 a 10 personas de cada 100 mil. Se diagnostican con mayor frecuencia entre los 50 y 60 años.

Hasta el 80% de los pacientes con síndrome de Marfan presentan un aneurisma o dilatación en la región de la aorta ascendente y su cayado. Sin embargo, incluso en ausencia del síndrome, se considera que al menos el 20% de los aneurismas de la aorta torácica están determinados genéticamente.[2]

Causas Aneurismas del arco aórtico ascendente

Aneurismas de la aorta ascendente (que se extiende desde la unión sinotubular hasta el origen de la arteria braquiocefálica) y su arco ascendente (que corre anterior a la tráquea y a la izquierda de la tráquea y el esófago, contiene el origen de la arteria braquiocefálica y ramas en las arterias de la cabeza y el cuello) son un subtipo de aneurisma de la aorta torácica .

Independientemente de la localización, las principales causas de la formación de aneurismas son el debilitamiento de la pared vascular con su estiramiento y ensanchamiento de la luz del vaso (dilatación), que puede aumentar el diámetro de la arteria en un 50% o incluso entre una vez y media y dos veces ( hasta 5 cm o más).

La formación de un aneurisma puede provocar:

• Aterosclerosis ;
• Inflamación de la aorta - aortitis , incluida la sífilis no tratada;
• Inflamación granulomatosa de la aorta: arteritis o síndrome de Takayasu , y enfermedad de Horton o arteritis de células gigantes ;
• enfermedades sistémicas del tejido conectivo de origen autoinmune (lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Behçet ) y enfermedades congénitas que pueden afectar el tejido conectivo de las paredes de los vasos sanguíneos: arteriopatías genéticas en los síndromes de Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan.

La etiología infecciosa del aneurisma de esta localización también es posible debido a la bacteriemia: la presencia en la sangre de bacterias anaerobias gramnegativas como Salmonella spp., Staphylococcus spp. Y Clostridium spp.

Los aneurismas del arco aórtico pueden ser fusiformes (en forma de huso) o saculares (en forma de bolsa). Los fusioformes suelen ser causados ​​​​por anomalías del tejido conectivo, en particular, en enfermedades genéticas. A veces, estos aneurismas están calcificados. El aneurisma del saco del arco aórtico, que afecta una parte limitada de la circunferencia aórtica, se asocia con aterosclerosis en la mayoría de los pacientes.[3]

Para más información, ver. - Aneurismas: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

Factores de riesgo

Según los expertos, la propia aorta está predispuesta al desarrollo de aneurismas, lo que se explica por la forma de este vaso y la presencia de senos aórticos, los senos de Valsalva, cuyas paredes no tienen una capa media (túnica media) y por lo tanto, más delgada que la pared de la arteria.[4]

Y los factores de riesgo para la formación de aneurismas del arco aórtico ascendente incluyen:

• Edad mayor de 55 a 60 años;
• de fumar;
• obesidad abdominal e hipercolesterolemia relacionada con el metabolismo de los lípidos (colesterol elevado en sangre);
• hipertensión arterial y enfermedades cardiovasculares;
• antecedentes familiares de aneurismas aórticos, es decir, predisposición genética a la enfermedad de aneurismas aórticos. Se cree que los familiares más cercanos de una persona con un aneurisma aórtico tienen al menos un riesgo 10 veces mayor de desarrollarlo;
• displasia del tejido conectivo ;
• defecto cardíaco o defecto de la válvula aórtica (ausencia de su tercera valva);
• presencia de anomalía del arco aórtico, en particular, mala posición de la arteria carótida común derecha; aberración de la arteria subclavia; arco aórtico ampolloso: rama común de las arterias braquiocefálicas (arterias subclavia, vertebral izquierda y carótida común).

Patogenesia

Al estudiar el mecanismo de los procesos patológicos que ocurren en la pared vascular y que conducen a su debilitamiento y abultamiento, los investigadores llegaron a la conclusión: los cambios estructurales bajo la influencia de factores causales afectan primero las conchas internas (túnica íntima) y media (túnica media) o capas de la pared, y luego la capa exterior: la adventicia.

Así, la íntima, formada por una capa de endotelio (células endoteliales), sostenida por la subíntima conectiva (con una membrana basal entre los dos tipos de tejido), comienza a dañarse debido a una reacción a los mediadores inflamatorios que actúan de forma subendotelial: gama de citocinas, moléculas de adhesión endotelial y factores de crecimiento. Por ejemplo, activa la degradación de la matriz extracelular aumentando la producción de activadores del plasminógeno y la liberación de metaloproteinasas de la matriz (MMP), el factor de crecimiento transformante beta-1 (TGF-B1).

Con el tiempo, el medio, compuesto por fibras (elastina y colágeno), células de músculo liso y matriz de tejido conectivo, se involucra en el proceso. Esta vaina constituye aproximadamente el 80% del espesor de la pared del vaso (incluida la aorta), y es la degradación proteolítica de sus componentes estructurales (destrucción de fibrillas elásticas, depósito de glucosaminoglicanos en la matriz y adelgazamiento de la pared) lo que explica asociado con la patogénesis del desarrollo de aneurismas.

Además, en la aterosclerosis y la hipertensión arterial en la vejez, debido a la ulceración penetrante de la pared del vaso, se produce estiramiento, expansión local de la luz intravascular y abultamiento de parte de la pared bajo la acción del aumento de la presión arterial en la aorta durante la sístole. Esto, a su vez, es causado por la formación de placas ateroscleróticas, con pérdida de los núcleos de las células de la matriz medial y degeneración de las láminas elásticas de las membranas basales de las vainas vasculares.[5]

Síntomas Aneurismas del arco aórtico ascendente

Los aneurismas menores del arco aórtico ascendente son en su mayoría asintomáticos y los primeros signos aparecen cuando la parte abultada de la pared del vaso aumenta de tamaño.

Los síntomas suelen ocurrir con un aneurisma más grande y pueden manifestarse como resultado de la compresión de las estructuras circundantes (tráquea, bronquios, esófago) en forma de: ronquera; sibilancias y/o tos; dificultad para respirar; disfagia (dificultad para tragar); dolor en el pecho o la parte superior de la espalda.[6]

Complicaciones y consecuencias

La patología de la aorta en forma de aneurismas de su parte ascendente y del arco puede causar complicaciones y tener consecuencias como:

• aneurisma disecante aórtico ;
• acumulación de líquido linfático en la cavidad pleural (quilotórax);
• calcificación de la pared del vaso;
• formación de un trombo dentro del aneurisma sacular que, cuando se desplaza, provoca una trombosis periférica (complicaciones tromboembólicas).[7]

Cuanto más grande es el aneurisma, mayor es el riesgo de rotura. La rotura de un aneurisma del arco aórtico puede provocar una hemorragia interna grave con consecuencias potencialmente mortales. Leer más - Aneurismas aórticos torácicos y abdominales rotos: posibilidades de supervivencia, tratamiento

Diagnostico Aneurismas del arco aórtico ascendente

El diagnóstico instrumental es necesario para detectar un aneurisma del arco aórtico ascendente:

• radiografía de pecho;
• tomografía computarizada de tórax;
• ecocardiografía transtorácica ;
• Ultrasonido aórtico ;
• Angiografía por TC de arterias coronarias y aorta;
• Angiografía por resonancia magnética de vasos torácicos.

Los pacientes se someten a análisis de sangre (generales, bioquímicos, inmunoenzimáticos), análisis de orina generales.[8]

Se realiza un diagnóstico diferencial para excluir masas mediastínicas patológicas, hematoma aórtico intramural y disección aórtica, y anomalía del arco aórtico en forma de divertículo de Commerell.

Tratamiento Aneurismas del arco aórtico ascendente

Para los aneurismas del arco aórtico, el tratamiento depende del tamaño, la tasa de crecimiento y la causa subyacente. Los aneurismas de menos de 5 cm generalmente no requieren cirugía inmediata a menos que el paciente tenga factores de riesgo adicionales (antecedentes familiares de aneurismas, presencia de enfermedad del tejido conectivo y enfermedad de la válvula aórtica).

Por lo general, para controlar la PA se prescriben fármacos hipotensores del grupo de los agonistas de los receptores adrenérgicos alfa2 , es decir, fármacos alfa-adrenolíticos. El tamaño del aneurisma se controla mediante exámenes de imagen periódicos (rayos X, ecografía, tomografía computarizada).

En caso de un aneurisma grande (más de 5-5,5 cm) o de rápido crecimiento, se requiere tratamiento quirúrgico, ya sea mediante cirugía abierta (extirpación del abultamiento del vaso y sutura de un injerto) o mediante plastia endovascular del vaso (colocación de un stent en el aneurisma). Para obtener más información, consulte Cirugía de aneurismas arteriales.

Cuando un aneurisma se rompe, la cirugía se realiza de emergencia.[9]

Prevención

Para reducir el riesgo de desarrollar un aneurisma del arco aórtico ascendente, los médicos recomiendan controlar el peso, la presión arterial y los niveles de colesterol en sangre, así como llevar una dieta saludable, no abusar del alcohol y no fumar.

Pronóstico

Dada la naturaleza multifactorial de esta patología y sus posibles consecuencias y complicaciones, es difícil predecir el desenlace de la enfermedad. Los aneurismas del arco aórtico ascendente pueden ser fatales debido a la tendencia a la delaminación o ruptura.[10]

Según datos de especialistas extranjeros, después de una intervención quirúrgica planificada, en casi el 80% de los casos la tasa de supervivencia es de unos 10 años, pero en la disección aórtica aguda no tratada la mortalidad en dos días alcanza el 50% de los casos. En la cirugía de emergencia por rotura de aneurismas, la tasa de mortalidad es del 15 al 26%.