Coartación de la aorta: síntomas, diagnóstico, tratamiento

La coartación de aorta - un estrechamiento de la aorta limitada, lo que conduce a los vasos de la hipertensión de las extremidades superiores, hipertrofia ventricular izquierda, y abdomen hipoperfusión de órganos y extremidades inferiores. Los síntomas de la coartación de la aorta varían según el grado de constricción y su extensión, desde dolor de cabeza, dolor en el pecho, extremidades frías, debilidad y cojera hasta insuficiencia cardíaca fulminante y shock. Se escucha un ruido suave sobre el lugar de la constricción. El diagnóstico se basa en ecocardiografía o angio-TC o RM. Tratamiento de la coartación aórtica: angioplastia con balón con colocación de stent o corrección quirúrgica. Se recomienda para prevenir la endocarditis.

La coartación de la aorta es del 8-10% entre todos los defectos cardíacos congénitos. Se observa en 10-20% de los pacientes con síndrome de Shereshevsky-Turner. La proporción de niños y niñas es de 2: 1.

La coartación de la aorta se desarrolla generalmente en la aorta torácica proximal directamente debajo del punto de origen de la arteria subclavia. La coartación de la aorta abdominal es rara. Coartación del defecto puede ser aislado o puede combinar con otras anomalías congénitas (por ejemplo, válvula aórtica bikuspidalny, defecto septal ventricular, estenosis aórtica, conducto arterioso persistente, anormalidades de la válvula mitral, aneurisma cerebral).

Las consecuencias fisiológicas incluyen aumento de la carga de presión sobre el ventrículo izquierdo, hipertrofia del ventrículo izquierdo, hiperperfusión de la mitad superior del cuerpo, incluido el cerebro, e hipoperfusión de los órganos de la cavidad abdominal y las extremidades inferiores.

[1], [2], [3], [4], [5]

Síntomas de la coartación de la aorta

Probablemente haya dos variantes de coartación de la aorta:

• coartación aislada (tipo adulto);
• la coartación de la aorta en combinación con el conducto arterial abierto, la constricción aórtica se localiza antes o después de la positividad (tipo de los niños).

El tipo de coartación de los niños es muy desfavorable, ya que se acompaña de una formación muy temprana de hipertensión pulmonar alta. La constricción de la aorta bloquea el flujo de sangre desde el corazón a los órganos de la mitad inferior del cuerpo, como resultado de lo cual la presión arterial se eleva por encima del sitio de constricción. Esto lleva a la formación de un físico "atlético" con una cintura escapular bien desarrollada, así como a la aparición de molestias típicas de la hipertensión (dolores de cabeza, hemorragias nasales). En el defecto natural pueden desarrollar cambios morfológicos de las arterias coronarias, la endo- fibroelastosis secundaria y el miocardio ventricular izquierdo, trastornos de la circulación cerebral o hemorragia en el cerebro, que también degrada los resultados en espera de tratamiento quirúrgico.

Con un estrechamiento significativo en el período de los recién nacidos, puede desarrollar shock circulatorio con insuficiencia renal (oliguria o anuria) y acidosis metabólica, que se asemeja a una clínica de otras enfermedades sistémicas, por ejemplo, sepsis.

Es posible que el estrechamiento menos pronunciado no aparezca clínicamente en el primer año de vida. Los síntomas inespecíficos de la coartación de la aorta (por ejemplo, dolor de cabeza, dolor en el pecho, debilidad y cojera durante el ejercicio) pueden aparecer a medida que el niño crece. A menudo hay hipertensión, pero la insuficiencia cardíaca rara vez se desarrolla después del período neonatal. En raras ocasiones hay una ruptura de aneurisma del cerebro, que conduce a una hemorragia subaracnoidea o intracraneal.

Los resultados típicos para el examen físico son la hipertensión de los vasos de las extremidades superiores. El pulso en la arteria femoral es débil o rezagado, con presión arterial baja o indetectable en las extremidades inferiores. El soplo sistólico de la eyección de intensidad 2-3 / 6 se escucha mejor en el área interplada de la izquierda. Las arterias colaterales intercostales expandidas pueden provocar la aparición de ruido prolongado en el espacio intercostal. Las niñas con coartación de la aorta se pueden marcar el síndrome de Turner, una enfermedad congénita en la que el desarrollo de edema linfático de las piernas, la banda se pliega en el cuello, el pecho cuadrado, cúbito valgo, pezones ampliamente espaciados.

En ausencia de tratamiento en la edad adulta, pueden desarrollarse insuficiencia cardíaca ventricular izquierda, rotura aórtica, hemorragia intracraneal, encefalopatía hipertensiva e hipertensión.

Diagnóstico de la coartación aórtica

Diagnóstico aconseja basa en datos clínicos (incluyendo la medición de la presión arterial en las cuatro extremidades) con la radiografía de tórax y los órganos de ECG, diagnóstico preciso se basa en dos dimensiones ecocardiografía o dopplerkardiografiey color de CT o angiografía MR.

El diagnóstico clínico de la coartación de la aorta es específico, los síntomas característicos llaman la atención incluso en el primer examen. El área del corazón no se modifica visualmente. Los límites de la opacidad cardíaca relativa no se expanden. Se escucha un intenso soplo sistólico sobre la base del corazón, un punto de máxima escucha entre los omóplatos al nivel de la segunda vértebra torácica. El pulso en la arteria femoral está debilitado o no es palpable. La presión arterial en las piernas se reduce significativamente o no se determina. Si el defecto se diagnostica por primera vez a la edad de más de 1 año, esto indica su gravedad relativamente baja. La coartación expresada de la aorta se manifiesta en los primeros meses de vida por ansiedad, poco aumento de peso, falta de apetito. Dado que la medición de la presión arterial en los bebés es difícil, en el examen necesariamente se determina el pulso en las arterias femorales y se evalúan sus características.

El ECG por lo general muestra hipertrofia ventricular izquierda, pero el ECG puede ser normal. En los recién nacidos y niños de los primeros meses de vida, es más probable que el ECG muestre hipertrofia ventricular derecha o bloqueo de la pierna derecha del haz de Hisnia que la hipertrofia ventricular izquierda.

Se pueden detectar bordes radiológicamente uzuratsiyu inferior de las costillas debido a la presión extendido dramáticamente y arterias intercostales tortuosos. El corazón puede ser esférica o configuración ovoide "aórtica" con punta elevada. La radiografía de tórax muestra coartación como señal de "3" en frente de la sombra del mediastino superior. El tamaño del corazón es normal, a menos que se desarrolle insuficiencia cardíaca. Arterias colaterales intercostales avanzados pueden uzurirovat 3-8 costillas th, con lo que las costillas en el bucle en los huecos inferiores aparecen al mismo tiempo bordes Uzury rara vez generan a 5 años de edad.

Al escanear la aorta, se usa una posición supraesternal. Signos ecocardiográficos indirectos que confirman la coartación: aumento postestenótico de la aorta, hipertrofia y dilatación de los ventrículos.

El cateterismo cardíaco y la angiocardiografía están indicados en casos en los que la naturaleza de los defectos cardíacos concomitantes no es clara o existe sospecha de ruptura del arco aórtico.

El diagnóstico diferencial se realiza con todas las afecciones acompañadas de un aumento de la presión arterial. A favor de coartación de la aorta muestra debilitamiento o ausencia de un pulso en las arterias femorales significativo. Signos clínicos similares pueden estar en no específica aorto-arteritis - enfermedad autoinmune, en donde la cubierta interior del importante proceso proliferativa vascular se desarrolla, lo que resulta en la disminución de luz vascular y el aumento de la presión arterial. Debido a la asimétrico vascular no específica aorto-arteritis refiere como "la enfermedad de diferente corazón".

[6], [7], [8]

Tratamiento de la coartación de la aorta

Tratamiento operativo En los niños de los primeros meses y años de vida, el trastorno es grave debido al pequeño número de colaterales, lo que hace que sea necesario realizar una intervención quirúrgica temprana. Si el curso del defecto no es severo. Para evitar la retroceso en el sitio de corrección, es mejor posponer la operación a 6-14 años. El tratamiento quirúrgico consiste en una resección de la aorta estrecha y la imposición de un parche sintético en este sitio.

Los recién nacidos con manifestaciones clínicas trastornos cardiopulmonares estabilización necesarias, que se lleva a cabo normalmente por infusión de la prostaglandina E1 [0,05-0,10 g / (kg x min), entonces la reducción a la dosis menos eficaces] para abrir conducto arterioso. Después de eso, la sangre de la arteria pulmonar puede fluir en la aorta descendente a través del canal, la mejora de la perfusión sistémica y la prevención del desarrollo de la acidosis metabólica. Los inótropos de acción corta (p. Ej., Dopamina, dobutamina), los diuréticos y el O2 se usan para tratar la insuficiencia cardíaca.

Antes de la corrección para el tratamiento de la hipertensión, se pueden usar bloqueadores; el uso de inhibidores de la ECA debe evitarse. Después de la cirugía, se usan bloqueadores, inhibidores de la ECA o bloqueadores de los receptores de la angiotensina II para corregir la hipertensión.

Desventaja es la cuestión del método preferido de corrección radical del defecto. En algunos centros, se prefiere la angioplastia con balón con o sin colocación de stent, pero otros prefieren la corrección quirúrgica y dejan la angioplastia con balón para la recortar después de la corrección quirúrgica. La frecuencia inicial de corrección exitosa después de una angiografía con balón es de 80-90%; con cateterizaciones posteriores, el stent puede expandirse a medida que el niño crece.

Las operaciones para la corrección de la coartación incluyen resección y aplicación de una anastomosis de extremo a extremo, aortoplastia por parche y aortoplastia con un parche de la arteria subclavia izquierda. La elección depende de la anatomía de la imperfección y las preferencias del centro. La letalidad quirúrgica es inferior al 5% en presencia de manifestaciones clínicas en lactantes y de menos del 1% en niños mayores. A menudo queda una coartación residual (6-33%). Rara vez desarrolla paraplejia como resultado de pinzamiento de la aorta durante la cirugía.

Todos los pacientes, independientemente de si se realizó una corrección del defecto o no, deben recibir profilaxis de endocarditis antes de los procedimientos dentales o quirúrgicos en los que puede desarrollarse bacteriemia.