Debilidad unilateral de los músculos faciales

La debilidad unilateral de los músculos faciales se debe a procesos patológicos que afectan al nervio facial (VII). Todas las lesiones del sistema de inervación facial pueden localizarse en ocho niveles:

1. lesiones supranucleares (parálisis del nervio facial central);
2. daño a nivel del núcleo y raíz del nervio facial (procesos en la zona de la protuberancia);
3. daño a la fosa craneal posterior (ángulo pontocerebeloso);
4. en la entrada del canal del hueso temporal;
5. en el canal nervioso proximal al origen del músculo petroso superficial mayor (hacia la glándula lagrimal);
6. en el canal proximal a la rama que se ramifica hacia el músculo estapedio;
7. entre el nervio estapedio y la cuerda del tímpano; en el canal distal al origen de la cuerda del tímpano;
8. daño al nervio distal al agujero estilomastoideo.

Entre las mujeres embarazadas, así como en los pacientes con diabetes mellitus e hipertensión arterial, la neuropatía del VII nervio se presenta con mayor frecuencia que en el resto de la población.

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Causas debilidad unilateral de los músculos faciales

Las principales causas de debilidad unilateral de los músculos faciales:

1. Neuropatía idiopática del VII nervio (parálisis de Bell).
2. Formas familiares de neuropatía del VII nervio.
3. Lesiones infecciosas (herpes simple, la causa más común; herpes zóster; infección por VIH; poliomielitis; sífilis y tuberculosis (raras); enfermedad por arañazo de gato y muchas otras).
4. Trastornos metabólicos (diabetes mellitus, hipotiroidismo, uremia, porfiria).
5. Enfermedades del oído medio.
6. Neuropatía postvacunal del VII nervio.
7. Síndrome de Melkersson-Rosenthal.
8. Lesión cerebral traumática.
9. Tumores (benignos y malignos) del tronco nervioso.
10. Enfermedades del tejido conectivo y procesos granulomatosos.
11. En la imagen se muestran síndromes alternantes (con lesiones vasculares y tumorales del tronco encefálico).
12. Meningitis basal, infiltración carcinomatosa, linfomatosa y sarcomatosa de las membranas.
13. Tumor del ángulo pontocerebeloso.
14. Esclerosis múltiple.
15. Siringobulbia.
16. Hipertensión arterial.
17. Enfermedades de los huesos del cráneo.
18. Formas iatrogénicas.

La paresia más pronunciada de los músculos faciales se observa con daño periférico del nervio facial.

Neuropatías criptogénicas o idiopáticas del VII nervio

Esta es la causa más común. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres durante el tercer trimestre del embarazo (a veces con recaídas durante cada embarazo), comienza de forma aguda y suele ir acompañada de dolor en la región parotídea, alteración del gusto, hiperacusia y, en raras ocasiones, alteración del lagrimeo; la enfermedad suele comenzar por la noche. Se caracteriza por un cuadro detallado de prosopoplejía unilateral.

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Las formas familiares de neuropatía del VII nervio son raras.

Se desconoce la causa. Suelen acompañarse de manchas de hiperpigmentación en la piel y un retraso en el desarrollo general. Es característica la parálisis recurrente aislada del nervio facial.

En el cuadro del síndrome de Moebius se observa parálisis congénita del nervio facial.

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Lesiones infecciosas

La neuropatía postinfecciosa del nervio facial se observa especialmente a menudo después del herpes zóster en el área del nervio intermedio (síndrome de Hunt con dolor y erupciones cutáneas características en el área del oído o la faringe, a veces con afectación del VIII nervio).

Otras causas: infección por VIH (acompañada de pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo), sífilis y tuberculosis (raramente con tuberculosis del proceso mastoideo, oído medio o pirámide del hueso temporal); mononucleosis infecciosa, enfermedad por arañazo de gato, poliomielitis (la aparición aguda de paresia de los músculos faciales siempre va acompañada de paresia y posterior atrofia de otros músculos), polineuropatía craneal idiopática (la paresia puede ser unilateral), osteomielitis de los huesos del cráneo, enfermedad de Lyme (el daño unilateral del nervio facial es más común en niños que en adultos), infecciones infantiles, lepra.

Trastornos dismetabólicos

Las lesiones del nervio facial en la diabetes mellitus, hipotiroidismo, uremia, porfiria se describen como mononeuropatía o en el cuadro de polineuropatía.

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Enfermedades del oído medio

La otitis y (con menor frecuencia) los tumores del oído medio, como los tumores glómicos, pueden provocar paresia (parálisis) del nervio facial. La paresia causada por estas enfermedades siempre se acompaña de pérdida auditiva y los hallazgos radiográficos correspondientes.

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Neuropatía facial posvacunal

Esta forma de neuropatía a veces se observa después de las vacunas contra la difteria, la tos ferina, el tétano y la polio.

Síndrome de Rossolimo-Melkerson-Rosenthal

Este epónimo designa una enfermedad hereditaria caracterizada por neuropatía recurrente del nervio facial, hinchazones recurrentes características en la cara, queilitis y lengua fisurada. La tétrada completa de síntomas se presenta solo en el 25% de los casos: hinchazón labial, en el 75%; hinchazón facial, en el 50%; lengua fisurada, en el 20-40%; daño al nervio facial, en el 30-40%. La prosoplejía puede ser unilateral y bilateral; el lado de la lesión puede alternar entre recaídas. En familias con esta enfermedad, existen pacientes (en diferentes generaciones) con diferentes variantes del síndrome de Melkersson-Rosenthal-Rossolimo incompleto. Se han descrito elementos del síndrome "seco" en algunos pacientes.

Traumatismo craneoencefálico con fractura de la base del cráneo

Los traumatismos craneoencefálicos, especialmente con una fractura de la pirámide del hueso temporal, suelen provocar daño a los nervios facial y auditivo (en una fractura transversal de la pirámide, el nervio vestibulococlear se ve afectado inmediatamente; en una fractura longitudinal de la pirámide, la afectación del nervio puede no ser evidente hasta 14 días después. Estas lesiones pueden diagnosticarse mediante otoscopia). Es posible que se produzca una lesión quirúrgica del tronco del nervio facial; un traumatismo al nacer también puede ser causa de neuropatía.

Tumores (benignos y malignos) en el área del ángulo pontocerebeloso y la fosa craneal posterior

La compresión lentamente creciente del nervio facial por un tumor, especialmente colesteatoma, neurinoma del VII nervio, meningioma, neurofibromatosis, dermoide o granulomatosis en la base del cerebro (o aneurisma de la arteria vertebral o basilar), conduce a una parálisis lentamente progresiva del nervio facial con afectación de las formaciones adyacentes (octavo, quinto, sexto nervios craneales; síntomas de daño del tronco encefálico); aparición de síntomas de hipertensión intracraneal y otros síntomas.

Enfermedades del tejido conectivo y procesos granulomatosos

Procesos como la periarteritis nodosa, la arteritis temporal de células gigantes, la enfermedad de Behçet, la granulomatosis de Wegener (inflamación granulomatosa de arterias pequeñas y medianas, que afecta principalmente al sistema respiratorio y a los riñones) conducen a mononeuropatías y polineuropatías, así como a lesiones de los nervios craneales, incluido el nervio facial.

Síndrome de Heerfordt: paresia del nervio facial (generalmente bilateral) en la sarcoidosis con hinchazón de las glándulas parótidas y alteraciones visuales.

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En la imagen de síndromes alternantes

La paresia facial periférica puede ser una manifestación de daño a los núcleos motores de los nervios faciales en la porción caudal del tegmento pontino. Las causas comunes son:

Los accidentes cerebrovasculares se manifiestan por el síndrome de Millard-Gubler (paresia facial con hemiparesia contralateral) o el síndrome de Foville (paresia facial en combinación con lesión homolateral del nervio abducens y hemiparesia contralateral).

Meningitis basal

La meningitis basal de diversas etiologías, incluida la infiltración meníngea carcinomatosa o leucémica, a menudo provoca daños en el nervio facial (siempre están afectados otros nervios craneales; la paresia suele ser bilateral y se caracteriza por una aparición rápida).

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Esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple a menudo puede manifestarse como daño al nervio facial (a veces recurrente).

La siringobulbia es una causa rara de patología del VII par (con una alta localización de la cavidad en el tronco encefálico).

Hipertensión arterial

La hipertensión arterial es una causa conocida de neuropatía isquémica compresiva del nervio facial; puede provocar una parálisis unilateral de los músculos faciales, aparentemente debido a una microcirculación deteriorada o una hemorragia en el canal del nervio facial.

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Enfermedades de los huesos del cráneo

Como la enfermedad de Paget y la hiperostosis craneal interna (también una enfermedad hereditaria que provoca neuropatías recurrentes del nervio facial). En estos casos, la clave del diagnóstico recae en la radiografía.

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Formas iatrogénicas

Se ha descrito neuropatía iatrogénica del nervio facial tras la introducción en la zona facial de lidocaína, isoniazida, uso del antiséptico clorocresol, uso de pastas de electrodos y algunas cremas (debilidad transitoria de los músculos faciales).

La siguiente información adicional puede ser útil en ocasiones con respecto a la debilidad recurrente de los músculos faciales. Esta se observa en el 4-7 % de los casos de parálisis de Bell.

Debilidad recurrente de los músculos faciales

Razones principales:

1. Neuropatía idiopática del nervio facial (incluida la familiar).
2. Síndrome de Merkelson-Rosenthal.
3. Esclerosis múltiple.
4. Diabetes mellitus.
5. HFDP.
6. Sarcoidosis.
7. Colesteatoma.
8. Polineuropatía craneal idiopática.
9. Hipertensión arterial.
10. Intoxicación.
11. Miastenia gravis.
12. Hiperostosis craneal interna (enfermedad hereditaria caracterizada por el engrosamiento de la placa ósea interna del cráneo con neuropatías craneales de túnel).

Diagnostico debilidad unilateral de los músculos faciales

Hemograma completo y bioquímica; análisis de orina; electroforesis de proteínas séricas; cultivo de oído; audiograma y pruebas calóricas; radiografías de cráneo, mastoides y hueso petroso con tomografía; TC o RMN; mielografía de fosa posterior; análisis de líquido cefalorraquídeo; sialografía; EMG; pueden ser necesarias pruebas serológicas para VIH, sífilis y enfermedad de Lyme; debe descartarse tuberculosis.

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