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Salud

Enfermedades de los niños (pediatría)

Anemia hemolítica asociada con daño mecánico a la membrana eritrocitaria

La anemia hemolítica asociada con el daño mecánico a la membrana de los eritrocitos ocurre en pacientes con prótesis valvulares aórticas debido a la destrucción de los eritrocitos intravasculares.

Anemia hemolítica tóxica

Se describen casos de anemia hemolítica después de una picadura de abejas, escorpiones, arañas, serpientes (en particular, víboras). Es muy común y peligrosa la intoxicación con hongos, especialmente las colmenas, cargados de hemólisis aguda severa.

Anemia hemolítica inducida por medicamentos

La anemia hemolítica farmacológica se desarrolla como resultado de los efectos de muchos medicamentos que causan hemólisis. Hay 3 mecanismos de desarrollo de la anemia hemolítica medicamentosa (inmune).

Anemia hemolítica inmune

La anemia hemolítica inmune es un grupo heterogéneo de enfermedades en las que las células sanguíneas o de médula ósea son destruidas por anticuerpos o linfocitos sensibilizados dirigidos contra sus propios antígenos inalterados.

¿Cómo se trata la anemia de células falciformes?

La terapia de transfusión para la anemia drepanocítica está cargada de una mayor viscosidad sanguínea hasta que el nivel de Hb S se reduzca significativamente; El hematocrito no debe superar el 25-30% antes del comienzo de la transfusión de masa de eritrocitos.

Diagnóstico de anemia de células falciformes

En el hemograma, se detecta anemia hiperregenerativa normocrómica: la concentración de hemoglobina es generalmente de 60 ~ 80 g / l, el número de reticulocitos es del 50-150%. En los frotis de sangre periférica suelen contener glóbulos rojos, sometidos a "hoz" irreversible - eritrocitos falciformes; También se encuentran aniso y poiquilocitosis, policromatofilia, ovalocitosis, micro y macrocitosis, y se encuentran los cuerpos de Kebot y Jolly.

Síntomas de la anemia drepanocítica

Anemia de células falciformes se produce en forma de episodios de ataques de dolor (crisis) asociados con la oclusión de los capilares en los "serpleniya" eritrocitos espontáneas, alternando con períodos de remisión. Las crisis pueden ser provocadas por las enfermedades intercurrentes, las condiciones climáticas, el estrés, es posible la aparición espontánea de las crisis.

Causas y patogénesis de la anemia de células falciformes

El defecto básico en esta enfermedad es el desarrollo de HbS como resultado de mutaciones y deleciones espontáneas beta-globina gen en el cromosoma 11 que conduce a la sustitución de valina por ácido glutámico en la posición cadena VIR-polipéptido (a2, β2, el eje 6).

Anemia falciforme

La anemia falciforme es una anemia hemolítica crónica severa que ocurre en personas homocigotas para el gen en forma de hoz, acompañada de una alta tasa de mortalidad.

Talasemia

La talasemia es un grupo heterogéneo de anemia hipocrómica hereditariamente condicionada con diferente gravedad del flujo, que se basa en una alteración en la estructura de las cadenas de globina.

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