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Salud

Enfermedades de los niños (pediatría)

Neutropenia en niños

Neutropenia criterio en niños mayores de un año y adultos - disminución en el recuento absoluto de neutrófilos (arma blanca y segmentada) en sangre periférica hasta 1,5 mil por 1 ml de sangre o menos, el primer año de vida -. 1 mil en 1 mm o menos ..

Neutropenia aloinmune o isoinmune de los recién nacidos

La neutropenia aloinmune o isoinmune de los recién nacidos se produce en el feto debido a la incompatibilidad antigénica de los neutrófilos del feto y la madre. Los isoanticuerpos de la madre pertenecen a la clase IgG, penetran en la barrera placentaria y destruyen los neutrófilos del niño. Los isoanticuerpos son generalmente leucoaglutininas, reaccionan con las células del paciente y su padre, no reaccionan con las células de la madre.

Síndrome Chediak-Higashi

El síndrome de Chediak-Higashi es una enfermedad con disfunción celular generalizada. El tipo de herencia es autosómico recesivo. Debido a un defecto en la proteína Lyst. Un rasgo característico de este síndrome son los gránulos gigantes con peroxidasa positiva en neutrófilos, eosinófilos, monocitos de sangre periférica y médula ósea, y en células precursoras de granulocitos.

Síndrome de Schwachman-Diamond: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Síndrome Shvakhmana-Diamond se caracteriza por neutropenia e insuficiencia pancreática exocrina en combinación con displasia metafisaria (25% de los pacientes). La herencia es autosómica recesiva, hay casos esporádicos. La causa de la neutropenia radica en la derrota de las células progenitoras y el estroma de la médula ósea. Violación de quimiotaxis de neutrófilos.

Deficiencia de mieloperoxidasa: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La deficiencia de mieloperoxidasa es la patología congénita más frecuente de los fagocitos, la incidencia de deficiencia completa de mieloperoxidasa hereditaria es de 1: 1,400 a 1:12 000.

Enfermedad granulomatosa crónica

La enfermedad granulomatosa crónica es una enfermedad hereditaria causada por un defecto en el sistema de formación del anión superóxido en los neutrófilos en respuesta a la estimulación por microorganismos. Esta enfermedad se basa en cambios genéticamente programados en la estructura o deficiencia de la enzima NADPH oxidasa, que cataliza la reducción de oxígeno a su forma activa: superóxido.

Aplasia parcial de glóbulos rojos

El término "aplasia de células rojas parcial" (PKKA) describe un grupo de entidades que se caracterizan por anemia en combinación con reticulocitopenia y la desaparición o la reducción considerable del número de morfológicamente definidos, así como la eritropoyesis temprana de progenitores comprometidos en la médula ósea. La clasificación divide el PACA en formas congénitas y adquiridas.

Diamond-Blackfang anemia

La anemia de Diamond-Blackfen es la forma más famosa de aplasia parcial de glóbulos rojos en niños. La enfermedad recibió su nombre de los autores que describieron en 1938 a cuatro niños con signos característicos de la enfermedad.

Disqueratosis congénita: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

La primera descripción de la disqueratosis congénita (congénita) (disqueratosis congénita) fue realizada por un dermatólogo Zinsser en 1906 y en los años 30. También fue complementado por los dermatólogos Kohl y Engman, por lo que otro nombre para esta rara forma de patología hereditaria es el "síndrome de Zinsser-Kohl-Engman".

Anemia sintomática

El desarrollo de la anemia es posible con una serie de condiciones patológicas, aparentemente no relacionadas con el sistema hematopoyético. Las dificultades diagnósticas, por lo general, no ocurren si se conoce la enfermedad subyacente y el síndrome anémico no prevalece en el cuadro clínico.

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