La disfunción congénita de la corteza suprarrenal también se conoce como síndrome adrenogenital congénito. En los últimos años, la enfermedad se ha descrito con mayor frecuencia bajo el nombre de «hiperplasia virilizante congénita de la corteza suprarrenal», lo que enfatiza la acción de los andrógenos suprarrenales en los genitales externos.
El hipoaldosteronismo es uno de los problemas menos estudiados de la endocrinología clínica. La información sobre esta enfermedad es inexistente tanto en los manuales como en los libros de texto de endocrinología, a pesar de que el hipoaldosteronismo aislado como síndrome clínico independiente se describió hace más de 30 años.
Todas las formas de hiperaldosteronismo primario tienen en común la baja actividad de la renina plasmática (ARP), y difieren en el grado y la naturaleza de su independencia, es decir, su capacidad de ser estimulada como resultado de diversos efectos reguladores. La producción de aldosterona en respuesta a la estimulación o supresión también es diferenciada.
El aldosteronismo primario (síndrome de Conn) es el aldosteronismo causado por la producción autónoma de aldosterona por la corteza suprarrenal (debido a hiperplasia, adenoma o carcinoma).
El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal crónica tiene como objetivo, por un lado, eliminar el proceso que provocó el daño a las glándulas suprarrenales y, por otro lado, compensar la falta de hormonas.
Las causas más comunes de destrucción primaria de las glándulas suprarrenales incluyen procesos autoinmunes y tuberculosis, mientras que las causas raras incluyen tumores (angiomas, ganglioneuromas), metástasis e infecciones (hongos, sífilis).
Se distingue entre insuficiencia suprarrenal crónica primaria y secundaria. La primera se debe a un daño en la corteza suprarrenal, mientras que la segunda ocurre cuando la secreción de ACTH por la hipófisis disminuye o cesa.
En caso de insuficiencia suprarrenal aguda, es necesario utilizar urgentemente una terapia sustitutiva con fármacos sintéticos de acción glucocorticoide y mineralocorticoide, así como tomar medidas para sacar al paciente del estado de shock.
Las crisis suprarrenales o addisonianas se presentan con mayor frecuencia en pacientes con enfermedad suprarrenal primaria o secundaria. Son menos comunes en pacientes sin enfermedad suprarrenal previa.
La insuficiencia suprarrenal aguda es una afección grave del organismo, que se manifiesta clínicamente con colapso vascular, adinamia grave y pérdida gradual de la consciencia. Se presenta con una disminución o cese repentino de la secreción hormonal de la corteza suprarrenal.
