Electromiografía con aguja

La electromiografía con aguja incluye los siguientes métodos principales:

• EMG de aguja estándar;
• EMG de fibra muscular única;
• macroEMG;
• escaneo EMG.

Electromiografía con aguja estándar

La electromiografía con aguja es un método invasivo de examen que se realiza mediante un electrodo de aguja concéntrico insertado en el músculo. Permite evaluar el aparato neuromotor periférico: la organización morfofuncional de las unidades motoras del músculo esquelético, el estado de las fibras musculares (su actividad espontánea) y, en caso de observación dinámica, evaluar la eficacia del tratamiento, la dinámica del proceso patológico y el pronóstico de la enfermedad.

Valor diagnóstico

La electromiografía con aguja estándar ocupa un lugar central entre los métodos de investigación electrofisiológica en diversas enfermedades neuromusculares y es de importancia decisiva en el diagnóstico diferencial de las enfermedades musculares neurogénicas y primarias.

Este método se utiliza para determinar la gravedad de la denervación en el músculo inervado por el nervio afectado, el grado de su recuperación y la eficacia de la reinervación.

La electromiografía con aguja ha encontrado su aplicación no sólo en neurología, sino también en reumatología, endocrinología, medicina deportiva y ocupacional, pediatría, urología, ginecología, cirugía y neurocirugía, oftalmología, odontología y cirugía maxilofacial, ortopedia y una serie de otros campos médicos.

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Indicaciones

Enfermedades de las neuronas motoras de la médula espinal ( ELA, amiotrofias espinales, síndrome de poliomielitis y postpolio, siringomielia, etc.), mielopatías, radiculopatías, diversas neuropatías (axonales y desmielinizantes), miopatías, enfermedades musculares inflamatorias ( polimiositis y dermatomiositis ), trastornos centrales del movimiento, trastornos del esfínter y una serie de otras situaciones en las que es necesario objetivar el estado de las funciones motoras y del sistema de control del movimiento, para evaluar la participación de diversas estructuras del aparato neuromotor periférico en el proceso.

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Preparación

El paciente no necesita ninguna preparación especial para el examen. La electromiografía con aguja requiere relajación completa de los músculos examinados, por lo que se realiza con el paciente acostado. Se le expone a los músculos examinados, acostado boca arriba (o boca abajo) en una cómoda camilla suave con reposacabezas ajustable. Se le informa sobre el próximo examen y se le explica cómo debe tensar y relajar el músculo.

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Técnica electromiografía con aguja

El estudio se realiza mediante un electrodo de aguja concéntrico que se inserta en el punto motor del músculo (el radio permitido no supera 1 cm para músculos grandes y 0,5 cm para músculos pequeños). Se registran los potenciales de la UM (PMU). Al seleccionar las PMU para el análisis, es necesario seguir ciertas reglas.

Los electrodos de aguja reutilizables se preesterilizan en autoclave o mediante otros métodos de esterilización. Los electrodos de aguja estériles desechables se abren inmediatamente antes del examen muscular.

Tras insertar el electrodo en un músculo completamente relajado, y cada vez que se mueve, se monitoriza la posible aparición de actividad espontánea. La UMP se registra con mínima tensión muscular voluntaria, lo que permite identificar cada UMP. Se seleccionan 20 UMP diferentes, observando una secuencia específica de movimiento del electrodo en el músculo.

Al evaluar el estado muscular, se realiza un análisis cuantitativo de la actividad espontánea detectada, lo cual es especialmente importante para monitorizar el estado del paciente a lo largo del tiempo y determinar la eficacia de la terapia. Se analizan los parámetros de los potenciales registrados de diversas unidades motoras.

Electromiografía con aguja en enfermedades sinápticas

En las enfermedades sinápticas, la electromiografía con aguja se considera un método de examen adicional. En la miastenia, permite evaluar el grado de bloqueo de las fibras musculares en la UM, determinado por el grado de disminución en la duración promedio de la UM en los músculos examinados. Sin embargo, el objetivo principal de la electromiografía con aguja en la miastenia es descartar posibles patologías concomitantes (polimiositis, miopatía, trastornos endocrinos, diversas polineuropatías, etc.). La electromiografía con aguja en pacientes con miastenia también se utiliza para determinar el grado de respuesta a la administración de fármacos anticolinesterásicos, es decir, para evaluar el cambio en los parámetros de la UM cuando se administra metilsulfato de neostigmina (proserina). Tras la administración del fármaco, la duración de la UM en la mayoría de los casos aumenta. La ausencia de reacción puede indicar la denominada miopatía miasténica.

Los principales criterios electromiográficos de las enfermedades sinápticas:

• reducción de la duración media de la PDE;
• disminución de la amplitud de las PMU individuales (puede estar ausente);
• polifasia moderada de la PDE (puede estar ausente);
• ausencia de actividad espontánea o presencia únicamente de PF aislado.

En la miastenia, la duración promedio de las PAMU suele estar ligeramente reducida (entre un 10 y un 35 %). La mayoría de las PAMU tienen una amplitud normal, pero en cada músculo se registran varias PAMU con amplitud y duración reducidas. El número de PAMU polifásicas no supera el 15-20 %. No hay actividad espontánea. Si se detecta una PF pronunciada en un paciente, se debe considerar una combinación de miastenia con hipotiroidismo, polimiositis u otras enfermedades.

Electromiografía con aguja en enfermedades musculares primarias

La electromiografía con aguja es el principal método electrofisiológico para el diagnóstico de enfermedades musculares primarias (diversas miopatías). Debido a la disminución de la capacidad de las unidades motoras para desarrollar la fuerza suficiente para mantener incluso un esfuerzo mínimo, un paciente con cualquier patología muscular primaria debe reclutar un gran número de unidades motoras. Esto determina la peculiaridad de la electromiografía en estos pacientes. Con una tensión muscular voluntaria mínima, es difícil aislar unidades motoras individuales; aparece en la pantalla una multitud de potenciales pequeños tal que impide su identificación. Este es el denominado patrón miopático de la electromiografía.

En las miopatías inflamatorias (polimiositis) se produce un proceso de reinervación que puede provocar un aumento de los parámetros de la MUAP.

Los principales criterios electromiográficos de las enfermedades musculares primarias:

• reducción de la duración media de la EPD en más del 12%;
• disminución de la amplitud de las PMU individuales (la amplitud promedio puede ser reducida o normal, y a veces aumentada);
• polifasia de PDE;
• Actividad espontánea pronunciada de las fibras musculares en la miopatía inflamatoria (polimiositis) o DPM (en otros casos es mínima o está ausente).

Una disminución en la duración promedio de la MUAP es un signo fundamental de cualquier enfermedad muscular primaria. La razón de este cambio es que, en las miopatías, las fibras musculares se atrofian y algunas se desprenden de la MU debido a la necrosis, lo que conlleva una disminución de los parámetros de la MUAP. Se detecta una disminución en la duración de la mayoría de las MUAP en casi todos los músculos de pacientes con miopatías, aunque es más pronunciada en los músculos proximales clínicamente más afectados.

El histograma de la distribución de PMU por duración se desplaza hacia valores menores (estadio I o II). La excepción es el PMD: debido a la marcada polifagia de PMU, que en ocasiones alcanza el 100%, la duración promedio puede aumentar significativamente.

Electromiografía de fibra muscular única

La electromiografía de fibras musculares individuales permite estudiar la actividad eléctrica de fibras musculares individuales, incluyendo la determinación de su densidad en unidades motoras musculares y la fiabilidad de la transmisión neuromuscular mediante el método del jitter.

Para realizar el estudio, se requiere un electrodo especial con una superficie de descarga muy pequeña, de 25 µm de diámetro, ubicado en su superficie lateral a 3 mm del extremo. Esta pequeña superficie de descarga permite registrar los potenciales de una sola fibra muscular en una zona con un radio de 300 µm.

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Estudio de la densidad de las fibras musculares

La determinación de la densidad de fibras musculares en la UM se basa en la estricta definición de la zona del microelectrodo para registrar la actividad de cada fibra muscular. La densidad de fibras musculares en la UM se mide mediante el promedio de potenciales de fibras musculares individuales registrados en dicha zona durante el estudio de 20 UM diferentes en distintas zonas musculares. Normalmente, esta zona solo puede contener una (raramente dos) fibra muscular perteneciente a la misma UM. Mediante una técnica metódica especial (dispositivo disparador), es posible evitar la aparición en la pantalla de potenciales de fibras musculares individuales pertenecientes a otras UM.

La densidad media de fibras se mide en unidades convencionales calculando el número promedio de potenciales de fibras musculares individuales pertenecientes a diferentes unidades musculares (UM). En personas sanas, este valor varía entre 1,2 y 1,8 según el músculo y la edad. Un aumento en la densidad de fibras musculares en las UM refleja un cambio en la estructura de estas en el músculo.

Investigación sobre el fenómeno del jitter

Normalmente, siempre es posible colocar el electrodo para registrar una sola fibra muscular de forma que se registren los potenciales de dos fibras musculares adyacentes pertenecientes a una misma unidad motora. Si el potencial de la primera fibra se activa mediante el dispositivo disparador, el potencial de la segunda fibra experimentará una ligera discrepancia temporal, ya que el impulso tarda distintos tiempos en atravesar dos terminales nerviosas de distinta longitud. Esto se refleja en la variabilidad del intervalo entre picos; es decir, el tiempo de registro del segundo potencial fluctúa con respecto al primero, lo que se define como "danza" o "jitter" del potencial, cuyo valor suele ser de 5 a 50 μs.

El jitter refleja la variabilidad del tiempo de transmisión neuromuscular en dos placas motoras terminales, por lo que este método permite estudiar la estabilidad de la transmisión neuromuscular. Cuando se ve alterada por alguna patología, el jitter aumenta. Su aumento más pronunciado se observa en enfermedades sinápticas, principalmente en la miastenia.

Cuando se produce un deterioro significativo de la transmisión neuromuscular, se produce un estado en el que un impulso nervioso no puede excitar una de dos fibras adyacentes y se produce el llamado bloqueo del impulso.

En la ELA también se observa un aumento significativo del jitter y la inestabilidad de los componentes individuales de la PMU. Esto se debe a que las terminales y las sinapsis inmaduras recién formadas como resultado de la germinación funcionan con un grado insuficiente de fiabilidad. En este caso, el jitter y el bloqueo de impulsos más pronunciados se observan en pacientes con una progresión rápida del proceso.

Macroelectromiografía

La macroelectromiografía permite evaluar el tamaño de las unidades motoras en los músculos esqueléticos. Durante el estudio, se utilizan simultáneamente dos electrodos de aguja: un macroelectrodo especial, insertado profundamente en el músculo, de modo que la superficie lateral abductora del electrodo se encuentre en el espesor del músculo, y un electrodo concéntrico regular, insertado bajo la piel. El método de macroelectromiografía se basa en el estudio del potencial registrado por un macroelectrodo con una amplia superficie abductora.

Como electrodo de referencia sirve un electrodo concéntrico convencional, insertado bajo la piel a una distancia de al menos 30 cm del macroelectrodo principal en la zona de mínima actividad del músculo en estudio, es decir, lo más lejos posible del punto motor del músculo.

Otro electrodo para registrar potenciales de fibras musculares individuales, montado en la cánula, registra el potencial de la fibra muscular de la UM estudiada, lo que sirve como disparador para promediar el macropotencial. La señal de la cánula del electrodo principal también entra en el promediador. Se promedian entre 130 y 200 pulsos (con una duración de 80 ms, y un periodo de 60 ms para el análisis) hasta que se obtienen una isolínea estable y un macropotencial de amplitud estable de la UM. El registro se realiza en dos canales: en uno, se registra la señal de una fibra muscular de la UM estudiada, lo que activa el promediado; en el otro, se reproduce la señal entre los electrodos principal y de referencia.

El principal parámetro utilizado para evaluar el macropotencial de la unidad motora es su amplitud, medida de pico a pico. La duración del potencial no es importante con este método. Es posible evaluar el área de los macropotenciales de la unidad motora. Normalmente, existe un amplio rango de valores de su amplitud, que aumenta ligeramente con la edad. En las enfermedades neurogénicas, la amplitud de los macropotenciales de la unidad motora aumenta según el grado de reinervación muscular. En las enfermedades neuronales, alcanza su valor máximo.

En las últimas fases de la enfermedad, la amplitud de los macropotenciales de MU disminuye, especialmente con una disminución significativa de la fuerza muscular, que coincide con una disminución de los parámetros de MU registrados mediante electromiografía con aguja estándar.

En las miopatías, se observa una disminución de la amplitud de los macropotenciales de las unidades motoras. Sin embargo, en algunos pacientes, sus valores promedio son normales, aunque aún se observan algunos potenciales de amplitud reducida. Ninguno de los estudios que examinaron los músculos de pacientes con miopatía reveló un aumento de la amplitud promedio de los macropotenciales de las unidades motoras.

El método de macroelectromiografía requiere mucho trabajo, por lo que no se ha generalizado su uso en la práctica habitual.

Electromiografía de barrido

El método permite estudiar la distribución temporal y espacial de la actividad eléctrica de la unidad motora mediante escaneo, es decir, el movimiento gradual del electrodo en la zona donde se ubican las fibras de la unidad motora en estudio. La electromiografía de barrido proporciona información sobre la ubicación espacial de las fibras musculares en toda la unidad motora y puede indicar indirectamente la presencia de grupos musculares formados como resultado del proceso de denervación de las fibras musculares y su reinervación repetida.

Con la tensión muscular mínima voluntaria, el electrodo insertado en el músculo para registrar una sola fibra muscular actúa como disparador. Con la ayuda del electrodo de aguja concéntrico de salida (de barrido), se registra la PMU desde todos los lados en un diámetro de 50 mm. El método se basa en la inmersión lenta y gradual de un electrodo de aguja estándar en el músculo, la recopilación de información sobre la variación de los parámetros del potencial de una MU específica y la generación de la imagen correspondiente en la pantalla. La electromiografía de barrido consiste en una serie de oscilogramas ubicados uno debajo del otro, cada uno de los cuales refleja las oscilaciones del biopotencial registradas en un punto determinado y captadas por la superficie de salida del electrodo de aguja concéntrico.

El análisis informático posterior de todos estos MUAP y el análisis de su distribución tridimensional proporcionan información sobre el perfil electrofisiológico de las neuronas motoras.

Al analizar los datos de electromiografía de barrido, se evalúa el número de picos principales de la MUAP, su desplazamiento en el tiempo de aparición, la duración de los intervalos entre la aparición de fracciones individuales del potencial de una MU dada y se calcula el diámetro de la zona de distribución de fibras en cada una de las MU examinadas.

En la DRP, la amplitud y la duración, así como el área de oscilaciones de potencial en la electromiografía de barrido, aumentan. Sin embargo, la sección transversal de la zona de distribución de fibras de cada DE no cambia significativamente. El número de fracciones características de un músculo determinado tampoco varía.

Contraindicaciones

Prácticamente no existen contraindicaciones para la electromiografía con aguja. Una limitación es el estado de inconsciencia del paciente, cuando no puede tensar el músculo voluntariamente. Sin embargo, incluso en este caso, es posible determinar la presencia o ausencia de corriente en los músculos (mediante la presencia o ausencia de actividad espontánea de las fibras musculares). La electromiografía con aguja debe realizarse con precaución en músculos con heridas purulentas pronunciadas, úlceras que no cicatrizan y quemaduras profundas.

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Normal desempeño

El DE es un elemento estructural y funcional del músculo esquelético. Está formado por una neurona motora ubicada en el asta anterior de la sustancia gris de la médula espinal, cuyo axón emerge como una fibra nerviosa mielinizada, parte de la raíz motora, y un grupo de fibras musculares que establecen contacto con las numerosas ramificaciones de este axón, desprovistas de la vaina de mielina (terminales), mediante una sinapsis.

Cada fibra muscular tiene su propia terminal, forma parte de una sola unidad motora y posee su propia sinapsis. Los axones comienzan a ramificarse intensamente varios centímetros antes del músculo para inervar cada fibra muscular que forma parte de esta unidad motora. La neurona motora genera un impulso nervioso que se transmite a lo largo del axón, se amplifica en la sinapsis y provoca la contracción de todas las fibras musculares pertenecientes a esta unidad motora. El potencial bioeléctrico total registrado durante dicha contracción de las fibras musculares se denomina potencial de unidad motora.

Potenciales de unidad motora

Se realiza una evaluación del estado de las unidades motoras del músculo esquelético humano mediante el análisis de los parámetros de los potenciales que generan: duración, amplitud y forma. Cada unidad motora se forma mediante la suma algebraica de los potenciales de todas las fibras musculares que la componen, funcionando como una sola entidad.

Cuando la onda de excitación se propaga a lo largo de las fibras musculares hacia el electrodo, aparece un potencial trifásico en la pantalla del monitor: la primera desviación es positiva, seguida de un breve pico negativo y el potencial finaliza con una tercera desviación, también positiva. Estas fases pueden tener diferentes amplitudes, duraciones y áreas, según la ubicación de la superficie de salida del electrodo en relación con la parte central del DE registrado.

Los parámetros de la PMU reflejan el tamaño del DE, la cantidad, la disposición mutua de las fibras musculares y la densidad de su distribución en cada DE específico.

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Duración normal del potencial de la unidad motora

El parámetro principal de la PDE es su duración, o longitud, medida como el tiempo en milisegundos desde el comienzo de la desviación de la señal de la línea central hasta su regreso completo a ella.

La duración de la PMU en una persona sana depende del músculo y la edad. Con la edad, la duración de la PMU aumenta. Para establecer criterios unificados para el estudio de la PMU, se han desarrollado tablas especiales con valores promedio normales de duración para diferentes músculos de personas de distintas edades. A continuación, se presenta un fragmento de dichas tablas.

La medida para evaluar el estado de la MU en el músculo es la duración promedio de 20 PAMU diferentes registradas en diferentes puntos del músculo estudiado. El valor promedio obtenido durante el estudio se compara con el indicador correspondiente presentado en la tabla y se calcula la desviación porcentual respecto a la norma. La duración promedio de la PAMU se considera normal si se encuentra dentro de los límites de ±12% del valor indicado en la tabla (en el extranjero, la duración promedio de la PAMU se considera normal si se encuentra dentro de los límites de ±20%).

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Duración de los potenciales de la unidad motora en patología

El patrón principal de cambios en la duración de la PDE en condiciones patológicas es que aumenta en enfermedades neurogénicas y disminuye en patología sináptica y muscular primaria.

Para evaluar con mayor precisión el grado de cambio en la PMU en músculos con diversas lesiones del aparato neuromotor periférico, se utiliza un histograma de la distribución de la PMU por duración para cada músculo, ya que su valor promedio puede estar dentro de los límites de las desviaciones normales con patología muscular evidente. Normalmente, el histograma tiene una distribución normal, cuyo máximo coincide con la duración promedio de la PMU para un músculo determinado. Ante cualquier patología del aparato neuromotor periférico, la forma del histograma cambia significativamente.

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Etapas electromiográficas del proceso patológico

Basándose en el cambio de la duración de la UM en las enfermedades de las neuronas motoras de la médula espinal, cuando todos los cambios que ocurren en los músculos se pueden rastrear en un período de tiempo relativamente corto, se han identificado seis etapas EMG que reflejan los patrones generales de la reestructuración de la UM durante el proceso de denervación-reinervación (DRP), desde el inicio mismo de la enfermedad hasta la muerte casi completa del músculo.

Todas las enfermedades neurogénicas se caracterizan por la muerte de un número mayor o menor de neuronas motoras o sus axones. Las neuronas motoras supervivientes inervan las fibras musculares ajenas, privadas de control nervioso, aumentando así su número en su UM. En la electromiografía, este proceso se manifiesta por un aumento gradual de los parámetros de los potenciales de dicha UM. El ciclo completo de cambios en el histograma de la distribución de la UM por duración en las enfermedades neuronales se divide convencionalmente en cinco etapas EMG, que reflejan el proceso de inervación compensatoria en los músculos. Si bien esta división es convencional, ayuda a comprender y rastrear todas las etapas del desarrollo de la PRM en cada músculo específico, ya que cada etapa refleja una fase específica de reinervación y su grado de gravedad. No es apropiado presentar la etapa VI como un histograma, ya que refleja el punto final del proceso inverso, es decir, el proceso de descompensación y destrucción de la UM muscular.

Entre los especialistas de nuestro país, estas etapas se han generalizado en el diagnóstico de diversas enfermedades neuromusculares. Están incluidas en el programa informático de electromiógrafos domésticos, lo que permite la construcción automática de histogramas que indican la etapa del proceso. Un cambio en la etapa en una u otra dirección durante un examen repetido del paciente indica las perspectivas futuras de desarrollo de PRM.

• Estadio I: la duración promedio del MUAP se reduce entre un 13 y un 20 %. Este estadio refleja la fase inicial de la enfermedad, cuando la denervación ya ha comenzado y el proceso de reinervación aún no se manifiesta electromiográficamente. Algunas fibras musculares denervadas, privadas de la influencia del impulso debido a la patología de la neurona motora o de su axón, se eliminan de la composición de algunos MU. El número de fibras musculares en estos MUAP disminuye, lo que conlleva una disminución en la duración de los potenciales individuales. En el estadio I, aparece un cierto número de potenciales más estrechos que en el músculo sano, lo que provoca una ligera disminución en la duración promedio. El histograma de la distribución de MUAP comienza a desplazarse hacia la izquierda, hacia valores más pequeños.
• Estadio II: la duración promedio del MUAP se reduce en un 21% o más. En la PRM, este estadio se observa en muy raras ocasiones y solo en casos donde, por alguna razón, la reinervación no se produce o se ve suprimida por algún factor (p. ej., alcohol, radiación, etc.), mientras que la denervación, por el contrario, aumenta y se produce una muerte masiva de fibras musculares en el MUAP. Esto lleva a que la mayoría o casi todas las MUAP tengan una duración más corta de lo normal, por lo que la duración promedio continúa disminuyendo. El histograma de distribución de las MUAP se desplaza significativamente hacia valores más bajos. Los estadios I-II reflejan cambios en las MUAP causados por una disminución en el número de fibras musculares funcionales.
• Estadio III: la duración promedio del MUAP se encuentra dentro del ±20% de la norma para un músculo dado. Este estadio se caracteriza por la aparición de un cierto número de potenciales de duración aumentada, normalmente indetectables. La aparición de estos MUAP indica el inicio de la reinervación, es decir, las fibras musculares desnervadas comienzan a incluirse en otros MUAP, debido a lo cual los parámetros de sus potenciales aumentan. En el músculo, se registran simultáneamente MUAP tanto de duración disminuida y normal, como de duración aumentada; el número de MUAP agrandados en el músculo varía de uno a varios. La duración promedio del MUAP en el estadio III puede ser normal, pero la apariencia del histograma difiere de la norma. No tiene la forma de una distribución normal, sino que se aplana, se estira y comienza a desplazarse hacia la derecha, hacia valores mayores. Se propone dividir el estadio III en dos subgrupos: IIIA y IIIB. Se diferencian únicamente en que, en el estadio IIIA, la duración media del PAMU se reduce entre un 1 % y un 20 %, mientras que en el estadio IIIB coincide completamente con el valor medio normal o aumenta entre un 1 % y un 20 %. En el estadio IIIB, se registra un número ligeramente mayor de PAMU de mayor duración que en el estadio IIIA. La práctica ha demostrado que esta división del tercer estadio en dos subgrupos no tiene mucha relevancia. De hecho, el estadio III simplemente significa la aparición de los primeros signos electromiográficos de reinervación muscular.
• Etapa IV: La duración promedio del MUAP aumenta entre un 21 y un 40 %. Esta etapa se caracteriza por un aumento en la duración promedio del MUAP debido a la aparición, junto con los MUAP normales, de un gran número de potenciales de mayor duración. En esta etapa, los MUAP de duración reducida se registran con muy poca frecuencia. El histograma se desplaza hacia la derecha, hacia valores mayores; su forma es diferente y depende de la proporción entre los MUAP de duración normal y los de mayor duración.
• Etapa V: la duración promedio del MUAP aumenta en un 41 % o más. Esta etapa se caracteriza por la presencia predominante de MUAP grandes y gigantes, mientras que los MUAP de duración normal están prácticamente ausentes. El histograma está significativamente desplazado hacia la derecha, estirado y, por lo general, abierto. Esta etapa refleja el volumen máximo de reinervación en el músculo, así como su efectividad: a mayor número de MUAP gigantes, mayor efectividad de la reinervación.
• Estadio VI: la duración promedio del MUAP se encuentra dentro de los límites normales o se reduce en más del 12%. Este estadio se caracteriza por la presencia de MUAP (potenciales de MU deteriorados) con una forma alterada. Sus parámetros pueden ser formalmente normales o reducidos, pero la forma de los MUAP se altera: los potenciales no presentan picos agudos, son estirados y redondeados, y el tiempo de ascenso del potencial aumenta considerablemente. Este estadio se observa en la última etapa de descompensación del DRP, cuando la mayoría de las neuronas motoras de la médula espinal ya han muerto y el resto se encuentran en una fase de muerte intensiva. La descompensación del proceso comienza desde el momento en que aumenta el proceso de desnervación y las fuentes de inervación disminuyen cada vez más. En la EMG, el estadio de descompensación se caracteriza por los siguientes signos: los parámetros de MUAP comienzan a disminuir, los MUAP gigantes desaparecen gradualmente, la intensidad del PF aumenta bruscamente y aparecen POW gigantes, lo que indica la muerte de muchas fibras musculares adyacentes. Estos signos indican que en este músculo las neuronas motoras han agotado su capacidad de crecimiento debido a una insuficiencia funcional y ya no pueden controlar completamente sus fibras. Como resultado, el número de fibras musculares en la unidad motora disminuye progresivamente, los mecanismos de conducción de impulsos se interrumpen, los potenciales de dichas unidades motoras se redondean, su amplitud disminuye y su duración disminuye. Trazar un histograma en esta etapa del proceso es inadecuado, ya que este, al igual que la duración promedio de la UPM, ya no refleja el estado real del músculo. El signo principal del estadio VI es un cambio en la forma de todas las UPM.

Los estadios EMG se utilizan no solo en enfermedades neurogénicas, sino también en diversas enfermedades musculares primarias, para caracterizar la profundidad de la patología muscular. En este caso, el estadio EMG no refleja el DRP, sino la gravedad de la patología, y se denomina "estadio EMG del proceso patológico". En las distrofias musculares primarias, pueden aparecer UMP marcadamente polifásicas con satélites que aumentan su duración, lo que aumenta significativamente su valor promedio, correspondiendo al estadio EMG III o incluso IV del proceso patológico.

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Importancia diagnóstica de los estadios EMG

• En las enfermedades neuronales, a menudo se detectan diferentes estadios EMG en diferentes músculos del mismo paciente (los estadios III a VI se detectan muy raramente), al comienzo de la enfermedad y solo en músculos individuales.
• En las enfermedades axónicas y desmielinizantes, los estadios III y IV se detectan con mayor frecuencia, mientras que los estadios I y II son menos comunes. El estadio V se detecta cuando muere un número significativo de axones en los músculos más afectados.
• En las enfermedades musculares primarias, se produce una pérdida de fibras musculares de la UM debido a alguna patología muscular: disminución del diámetro de las fibras musculares, su división, fragmentación u otro daño que reduce el número de fibras musculares en la UM o el volumen muscular. Todo esto conlleva una disminución (acortamiento) de la duración de la PMU. Por lo tanto, en la mayoría de las enfermedades musculares primarias y la miastenia, se detectan los estadios I y II; en la polimiositis, inicialmente solo los estadios I y I, y tras la recuperación, los estadios III e incluso IV.

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Amplitud del potencial de la unidad motora

La amplitud es un parámetro auxiliar, pero muy importante, en el análisis del MUAP. Se mide de pico a pico, es decir, desde el punto más bajo del pico positivo hasta el más alto del negativo. Al registrar el MUAP en la pantalla, su amplitud se determina automáticamente. Se determinan tanto la amplitud media como la máxima del MUAP detectado en el músculo estudiado.

Los valores promedio de la amplitud de la PAM en los músculos proximales de personas sanas se sitúan generalmente entre 500 y 600 μV, y en los músculos distales, entre 600 y 800 μV, mientras que la amplitud máxima no supera los 1500-1700 μV. Estos indicadores son muy condicionales y pueden variar en cierta medida. En niños de 8 a 12 años, la amplitud promedio de la PAM suele estar entre 300 y 400 μV, y la máxima no supera los 800 μV; en niños mayores, estos valores son de 500 y 1000 μV, respectivamente. En los músculos faciales, la amplitud de la PAM es significativamente menor.

En los atletas, se registra un aumento de la amplitud del MUAP en los músculos entrenados. Por lo tanto, un aumento de la amplitud promedio del MUAP en los músculos de individuos sanos que practican deporte no puede considerarse una patología, ya que se produce como resultado de la reestructuración del MU debido a una carga muscular prolongada.

En todas las enfermedades neurogénicas, la amplitud del PMU, por regla general, aumenta de acuerdo con el aumento de la duración: cuanto mayor sea la duración del potencial, mayor será su amplitud.

El aumento más significativo en la amplitud del MUAP se observa en enfermedades neuronales, como la amiotrofia espinal y las consecuencias de la poliomielitis. Sirve como criterio adicional para diagnosticar la naturaleza neurogénica de la patología muscular. El aumento en la amplitud del MUAP se debe a la reorganización del MU en el músculo, un aumento en el número de fibras musculares en la zona de los electrodos, la sincronización de su actividad y un aumento en el diámetro de las fibras musculares.

En ocasiones se observa un aumento tanto de la amplitud media como máxima del MUAP en algunas enfermedades musculares primarias, como la polimiositis, la distrofia muscular primaria, la miotonía distrófica, etc.

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Forma de onda del potencial de la unidad motora

La forma del PDE depende de la estructura del DE, del grado de sincronización de los potenciales de sus fibras musculares, de la posición del electrodo con respecto a las fibras musculares del DE analizado y de sus zonas de inervación. La forma del potencial no tiene valor diagnóstico.

En la práctica clínica, la forma del MUAP se analiza en función del número de fases y/o espiras del potencial. Cada desviación de potencial positiva-negativa que alcanza la isolínea y la cruza se denomina fase, y una desviación de potencial positiva-negativa que no alcanza la isolínea se denomina espira.

Un potencial se considera polifásico si tiene cinco o más fases y cruza la línea axial al menos cuatro veces. El potencial puede tener espiras adicionales que no cruzan la línea axial. Las espiras pueden estar tanto en la parte negativa como en la positiva del potencial.

En los músculos de personas sanas, las MUAP suelen estar representadas por oscilaciones de potencial trifásicas, sin embargo, al registrar la MUAP en la zona de la placa terminal, puede presentar dos fases, perdiendo su parte positiva inicial.

Normalmente, el número de MUAP polifásicos no supera el 5-15 %. Un aumento en el número de MUAP polifásicos se considera un signo de un trastorno en la estructura de la MU debido a la presencia de algún proceso patológico. Se registran MUAP polifásicos y pseudopolifásicos tanto en enfermedades neuronales como axónicas, así como en enfermedades musculares primarias.

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Actividad espontánea

En condiciones normales, cuando el electrodo permanece estacionario en un músculo relajado de una persona sana, no se produce actividad eléctrica. En casos patológicos, se produce actividad espontánea de las fibras musculares o degeneración electrostática (ED). Esta actividad espontánea no depende de la voluntad del paciente; este no puede detenerla ni provocarla arbitrariamente.

Actividad espontánea de las fibras musculares

La actividad espontánea de las fibras musculares incluye potenciales de fibrilación (FP) y ondas agudas positivas (PSW). El FP y la PSB se registran exclusivamente en condiciones patológicas, al insertar un electrodo de aguja concéntrico en el músculo. El FP es el potencial de una fibra muscular, mientras que la PSB es una oscilación lenta que se produce tras una rápida desviación positiva, sin un pico negativo agudo. La PSB refleja la participación tanto de una como de varias fibras adyacentes.

El estudio de la actividad espontánea de las fibras musculares en las condiciones del examen clínico de un paciente es el método electrofisiológico más conveniente, que permite juzgar el grado de integridad y estabilidad de las influencias nerviosas sobre las fibras musculares de un músculo esquelético en su patología.

La actividad espontánea de las fibras musculares puede ocurrir en cualquier patología del aparato neuromotor periférico. En enfermedades neurogénicas, así como en la patología sináptica (miastenia y síndromes miasténicos), la actividad espontánea de las fibras musculares refleja su proceso de desnervación. En la mayoría de las enfermedades musculares primarias, la actividad espontánea de las fibras musculares refleja algún daño en las fibras musculares (su división, fragmentación, etc.), así como su patología causada por el proceso inflamatorio (en miopatías inflamatorias: polimiositis, dermatomiositis). En ambos casos, la PF y la VPO indican la presencia de un proceso en curso en el músculo; normalmente, nunca se registran.

• La duración de la PF es de 1 a 5 ms (no tiene valor diagnóstico) y su amplitud fluctúa dentro de límites muy amplios (en promedio, 118 ± 114 μV). En ocasiones, también se detectan PF de alta amplitud (hasta 2000 μV), generalmente en pacientes con enfermedades crónicas. El momento de aparición de la PF depende de la localización de la lesión nerviosa. En la mayoría de los casos, se presenta entre 7 y 20 días después de la denervación.
• Si por alguna razón no se produce la reinervación de la fibra muscular denervada, esta muere con el tiempo, generando POW, que la EMG considera un signo de la muerte de la fibra muscular denervada que no recibió la inervación que había perdido previamente. El número de PF y POW registrados en cada músculo puede utilizarse para juzgar indirectamente el grado y la profundidad de su denervación o el volumen de fibras musculares muertas. La duración del POW es de 1,5 a 70 ms (en la mayoría de los casos hasta 10 ms). Los llamados POW gigantes que duran más de 20 ms se detectan con la denervación prolongada de un gran número de fibras musculares adyacentes, así como con la polimiositis. La amplitud del POW suele fluctuar entre 10 y 1800 μV. Los POW de gran amplitud y duración se detectan con mayor frecuencia en etapas posteriores de la denervación (POW "gigantes"). Las VPO se registran por primera vez entre 16 y 30 días después de la aparición de la PF; pueden persistir en el músculo durante varios años después de la denervación. Por lo general, las VPO se detectan más tarde en pacientes con lesiones inflamatorias de los nervios periféricos que en pacientes con lesiones traumáticas.

La PF y el VPO responden más rápidamente al inicio del tratamiento: si es eficaz, su gravedad disminuye al cabo de dos semanas. Por el contrario, si el tratamiento es ineficaz o insuficiente, su gravedad aumenta, lo que permite utilizar el análisis de la PF y el VPO como indicador de la eficacia de los fármacos utilizados.

Descargas miotónicas y pseudomiotónicas

Las descargas miotónicas y pseudomiotónicas, o descargas de alta frecuencia, también se refieren a la actividad espontánea de las fibras musculares. Se diferencian en varias características, siendo la principal la alta repetibilidad de los elementos que componen la descarga, es decir, la alta frecuencia de los potenciales en la descarga. El término "descarga pseudomiotónica" se sustituye cada vez más por el de "descarga de alta frecuencia".

• Las descargas miotónicas son un fenómeno que se detecta en pacientes con diversas formas de miotonía. Al escucharlas, se asemejan al sonido de un bombardero en picado. En la pantalla, estas descargas se ven como potenciales repetitivos de amplitud gradualmente decreciente, con intervalos que aumentan progresivamente (lo que provoca una disminución del tono del sonido). En ocasiones, se observan descargas miotónicas en algunas patologías endocrinas (por ejemplo, hipotiroidismo). Las descargas miotónicas se producen espontáneamente o tras una ligera contracción o irritación mecánica del músculo con un electrodo de aguja insertado o simplemente golpeándolo.
• Las descargas pseudomiotónicas (descargas de alta frecuencia) se registran en algunas enfermedades neuromusculares, tanto asociadas como no a la denervación de las fibras musculares. Se consideran consecuencia de la transmisión efáptica de la excitación, con una disminución de las propiedades aislantes de la membrana de las fibras musculares, lo que crea un prerrequisito para la propagación de la excitación de una fibra a la adyacente: el marcapasos de una de las fibras marca el ritmo de los impulsos, que se impone a las fibras adyacentes, lo que causa la forma única de los complejos. Las descargas comienzan y cesan repentinamente. Su principal diferencia con las descargas miotónicas es la ausencia de una disminución en la amplitud de los componentes. Las descargas pseudomiotónicas se observan en diversas formas de miopatía, polimiositis, síndromes de denervación (en las últimas etapas de la reinervación), amiotrofias espinales y neurales (enfermedad de Charcot-Marie-Tooth), patología endocrina, lesiones o compresión nerviosa y algunas otras enfermedades.

Actividad espontánea de la unidad motora

La actividad espontánea de la unidad motora se representa mediante potenciales de fasciculación. Las fasciculaciones son contracciones espontáneas de toda la unidad motora que ocurren en un músculo completamente relajado. Su aparición se asocia con enfermedades de la neurona motora, sobrecarga de fibras musculares, irritación de cualquiera de sus secciones y reestructuración funcional y morfológica.

La aparición de múltiples potenciales de fasciculación en los músculos se considera uno de los principales signos de daño a las neuronas motoras de la médula espinal. Una excepción son los potenciales de fasciculación benignos, que a veces se detectan en pacientes que se quejan de espasmos musculares constantes, pero no presentan debilidad muscular ni otros síntomas.

También se pueden detectar potenciales de fasciculación individuales en enfermedades musculares neurogénicas e incluso primarias, como miotonía, polimiositis, miopatías endocrinas, metabólicas y mitocondriales.

Se han descrito potenciales de fasciculación que se presentan en atletas de alto rendimiento tras un ejercicio físico agotador. También pueden presentarse en personas sanas pero fácilmente excitables, en pacientes con síndromes de túnel carpiano, polineuropatías y en ancianos. Sin embargo, a diferencia de las enfermedades de la neurona motora, su número en el músculo es muy bajo y los parámetros suelen ser normales.

Los parámetros de los potenciales de fasciculación (amplitud y duración) corresponden a los parámetros del MUAP registrados en un músculo determinado y pueden cambiar en paralelo con los cambios en el MUAP durante el desarrollo de la enfermedad.

Electromiografía con aguja en el diagnóstico de enfermedades de las neuronas motoras de la médula espinal y de los nervios periféricos

Toda patología neurogénica se acompaña de PRM, cuya gravedad depende del grado de daño a las fuentes de inervación y del nivel del aparato neuromotor periférico (neuronal o axonal) donde se produjo el daño. En ambos casos, la función perdida se restaura gracias a las fibras nerviosas supervivientes, que comienzan a ramificarse intensamente, formando numerosos brotes dirigidos a las fibras musculares desnervadas. Esta ramificación se conoce como «brotación» en la literatura.

Existen dos tipos principales de brotación: colateral y terminal. La brotación colateral es la ramificación de los axones en la zona de los nódulos de Ranvier, mientras que la brotación terminal es la ramificación de la sección final amielínica del axón. Se ha demostrado que la naturaleza de la brotación depende de la naturaleza del factor que causó la alteración del control nervioso. Por ejemplo, en la intoxicación por botulismo, la ramificación se produce exclusivamente en la zona terminal, mientras que en la denervación quirúrgica se producen tanto brotación terminal como colateral.

En la electromiografía, estos estados de la MU en diversas etapas del proceso de reinervación se caracterizan por la aparición de un PAMU de mayor amplitud y duración. La excepción son las etapas iniciales de la forma bulbar de la ELA, en las que los parámetros del PAMU se mantienen dentro de los límites normales durante varios meses.

Criterios electromiográficos para enfermedades de las neuronas motoras de la médula espinal

• La presencia de potenciales de fasciculación pronunciados (criterio principal de daño a las neuronas motoras de la médula espinal).
• Un aumento de los parámetros de la PDE y su polifasía, reflejando la severidad del proceso de reinervación.
• La aparición de actividad espontánea de las fibras musculares en los músculos – PF y POV, indica la presencia de un proceso de denervación en curso.

Los potenciales de fasciculación son un signo electrofisiológico indispensable de daño a las neuronas motoras de la médula espinal. Se detectan ya en las primeras etapas del proceso patológico, incluso antes de la aparición de signos de denervación.

Dado que las enfermedades neuronales implican un proceso continuo de denervación y reinervación, cuando muere un gran número de neuronas motoras y se destruye simultáneamente un número correspondiente de UM, estas se hacen cada vez más grandes, y su duración y amplitud aumentan. El grado de aumento depende de la duración y el estadio de la enfermedad.

La gravedad de la PF y la VPO depende de la gravedad del proceso patológico y del grado de denervación muscular. En enfermedades de progresión rápida (por ejemplo, la ELA), la PF y la VPO se encuentran en la mayoría de los músculos; en enfermedades de progresión lenta (algunas formas de amiotrofia espinal), solo en la mitad de los músculos, y en el síndrome pospoliomielítico, en menos de un tercio.

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Criterios electromiográficos para enfermedades de los axones de los nervios periféricos

La electromiografía de aguja para el diagnóstico de enfermedades de los nervios periféricos es un método de examen adicional, pero necesario, que determina el grado de daño muscular inervado por el nervio afectado. Este estudio permite determinar la presencia de signos de denervación (FD), el grado de pérdida de fibras musculares (número total de FMU y presencia de FMU gigantes), la gravedad de la reinervación y su eficacia (el grado de aumento de los parámetros de las FMU y su amplitud máxima en el músculo).

Los principales signos electromiográficos del proceso axonal:

• aumento del valor medio de la amplitud de la PDE;
• la presencia de PF y POV (con denervación actual);
• aumento de la duración de la PDE (el valor medio puede estar dentro de los límites normales, es decir ±12%);
• polifasia de PDE;
• potenciales de fasciculación individuales (no en cada músculo).

En caso de daño a los axones de los nervios periféricos (diversas polineuropatías), también ocurre DRP, pero su gravedad es mucho menor que en las enfermedades neuronales. En consecuencia, los MUAP se incrementan en un grado mucho menor. Sin embargo, la regla básica del cambio de MUAP en enfermedades neurogénicas también se aplica al daño a los axones de los nervios motores (es decir, el grado de aumento en los parámetros MUAP y su polifasia dependen del grado de daño nervioso y la gravedad de la reinervación). Una excepción son las condiciones patológicas acompañadas de muerte rápida de axones de nervios motores debido a un traumatismo (o alguna otra condición patológica que conduce a la muerte de un gran número de axones). En este caso, aparecen los mismos MUAP gigantes (con una amplitud de más de 5000 μV) que en las enfermedades neuronales. Dichos MUAP se observan en formas a largo plazo de patología axonal, CIDP, amiotrofias neuronales.

Si en las polineuropatías axónicas la amplitud del MUAP aumenta en primer lugar, entonces en el proceso desmielinizante con el deterioro del estado funcional del músculo (disminución de su fuerza) los valores promedio de la duración del MUAP aumentan gradualmente; significativamente más a menudo que en el proceso axonal, se detectan MUAP polifásicos y potenciales de fasciculación y, con menor frecuencia, PF y POV.

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Electromiografía con aguja en el diagnóstico de enfermedades sinápticas y musculares primarias

Las enfermedades sinápticas y musculares primarias suelen presentar una disminución en la duración promedio del MUAP. El grado de disminución en la duración del MUAP se correlaciona con la disminución de la fuerza. En algunos casos, los parámetros del MUAP se encuentran dentro del rango normal, y en el PMD pueden incluso estar aumentados.