Síndrome de esclerosis lateral amiotrófica

La esclerosis lateral amiotrófica (enfermedad de Charcot (enfermedad de Gehrig)) es un diagnóstico responsable, equivalente a un "veredicto" médico.

Este diagnóstico no siempre es simple, porque en los últimos años el rango de enfermedades se ha expandido significativamente, en las manifestaciones clínicas de las cuales no se puede observar una enfermedad sino un síndrome de esclerosis lateral amiotrófica. Por lo tanto, la tarea más importante es distinguir la enfermedad de Charcot del síndrome de esclerosis lateral amiotrófica y aclarar la etiología de esta última.

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad orgánica grave de etiología poco clara, caracterizada por la derrota de motoneuronas superiores e inferiores, un curso progresivo y que resulta inevitablemente con un resultado letal.

Síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica

Los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica de acuerdo a esta definición son los síntomas de la lesión de las neuronas motoras inferiores, incluyendo debilidad, la atrofia, fasciculaciones, y calambres, y los síntomas de daños tracto corticoespinal - espasticidad y aumento de los reflejos tendinosos con reflejos patológicos en la ausencia de trastornos sensoriales. Puede implicar el tracto cortico-bulbar, la mejora de la enfermedad ya desarrollada a nivel del tronco cerebral. Esclerosis lateral amiotrófica - una enfermedad de adultos y no comienza en personas menores de 16 años.

El marcador clínico más importante de las etapas iniciales de la esclerosis lateral amiotrófica es la atrofia muscular progresiva asimétrica con hiperreflexia (así como fasciculaciones y calambres). La enfermedad puede comenzar con cualquier músculo estriado. Se distinguen las formas alta (parálisis pseudobulbar progresiva), bulbar ("parálisis bulbar progresiva"), cervicotorácica y lumbosacra). La muerte generalmente se asocia con la participación de los músculos respiratorios en aproximadamente 3-5 años.

El síntoma más común de la esclerosis lateral amiotrófica, que se producen en aproximadamente el 40% de los casos, es la debilidad progresiva de los músculos de una extremidad superior, típicamente comenzando con cepillos (comenzando con los músculos proximalmente situados refleja una forma de realización favorable de la enfermedad). Si el inicio de la enfermedad se asocia con la aparición de debilidad en los músculos de la mano, generalmente los músculos del tenar se ven afectados por la debilidad de la aducción (reducción) y la oposición del pulgar. Esto dificulta agarrar el pulgar y el índice y conduce a una violación del control fino del motor. El paciente se siente difícil al recoger objetos pequeños y al vestirse (botones). Si la mano principal se ve afectada, existen dificultades progresivas en la escritura, así como en las actividades cotidianas del hogar.

En un curso típico de la enfermedad, hay una participación progresiva de otros músculos de la misma extremidad y luego se extiende al otro brazo antes de que se vean afectados los miembros inferiores o los músculos bulbares. La enfermedad puede comenzar con los músculos de la cara o la boca y la lengua, con los músculos del tronco (los extensores sufren más flexores) o las extremidades inferiores. Al mismo tiempo, la participación de nuevos músculos nunca "alcanza" a los músculos a partir de los cuales comenzó la enfermedad. Por lo tanto, la expectativa de vida más corta se observa en forma bulbar: los pacientes mueren por trastornos bulbares, permanecen en sus pies (los pacientes no tienen tiempo para sobrevivir a la parálisis en las piernas). Forma relativamente favorable - lumbosacra.

En la forma bulbar, hay ciertas variantes de una combinación de síntomas de parálisis bulbar y seudobulbar, que se manifiesta principalmente por disartria y disfagia, y luego por trastornos respiratorios. Un síntoma característico de casi todas las formas de esclerosis lateral amiotrófica es un aumento temprano en el reflejo mandibular. La disfagia al tragar alimentos líquidos se observa con más frecuencia que con dificultad, aunque la ingestión de alimentos sólidos a medida que avanza la enfermedad se vuelve más difícil. Se desarrolla la debilidad de los músculos masticadores, se cuelga el paladar blando, la lengua en la boca queda inmóvil y atrófica. Hay anartria, flujo continuo de saliva, incapacidad para tragar. El riesgo de neumonía por aspiración aumenta. También es útil recordar que los krampi (a menudo generalizados) se observan en todos los pacientes con ELA y con frecuencia son el primer síntoma de la enfermedad.

Es característico que la atrofia a lo largo del curso de la enfermedad sea claramente selectiva. Tenar, hipotenar, músculos interóseos y deltoides se sorprenden en las manos; en las piernas: los músculos que realizan la flexión posterior del pie; en la musculatura bulbar: los músculos de la lengua y el paladar blando.

Los músculos osteomusculares son más resistentes a la esclerosis lateral amiotrófica. Los trastornos del esfínter se consideran raros en esta enfermedad. Otra característica intrigante de la esclerosis lateral amiotrófica es la falta de decúbito, incluso en pacientes paralizados y postrados (inmovilizados) durante mucho tiempo. También se sabe que la demencia es rara en la esclerosis lateral amiotrófica (con la excepción de algunos subgrupos: la forma familiar y el complejo parkinsonismo-BAS de demencia en la isla de Guam).

Se describen formas con afectación uniforme de motoneuronas superiores e inferiores, con predominio de lesiones superiores (síndrome piramidal en "esclerosis lateral primaria") o motoneurona inferior (síndrome anteroneural).

Entre los estudios paraclínicos, el valor diagnóstico más significativo es la electroneuromiografía. Células generalizadas Revealed cuerno daños anterior (incluso en el músculo clínicamente intacto) con fibrilaciones, fasciculaciones, ondas positivas, cambios de potenciales de unidad motora (aumenta su duración y amplitud) a una velocidad normal de la excitación de las fibras nerviosas sensoriales. El contenido de CK en plasma puede aumentar ligeramente.

Diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica

Criterios de diagnóstico para la esclerosis lateral amiotrófica (según Swash M., Leigh P 1992)

Para el diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica, la presencia de:

• síntomas de daño de la neurona motora inferior (incluida la confirmación de EMG en músculos clínicamente preservados)
• Los síntomas de afección de la neurona motora superior son progresivos.

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Criterios para la exclusión de la esclerosis lateral amiotrófica (criterios de diagnóstico negativos)

El diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica requiere la ausencia de:

• trastornos sensoriales
• trastornos del esfínter
• trastornos visuales
• trastornos vegetativos
• Enfermedad de Parkinson
• demencia del tipo de Alzheimer
• Síndromes imitantes ALS.

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Criterios para la confirmación de la esclerosis lateral amiotrófica

El diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica se confirma:

Fasciculaciones en una o más regiones de EMG-signos de neuronopatía por la velocidad normal de excitación de las fibras motoras y sensoriales (latencias motoras distales pueden aumentar) por la falta de un bloque de conducción.

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Categorías de diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica

Esclerosis lateral amiotrófica significativa: la presencia de síntomas de la neurona motora inferior, más los síntomas de una lesión de la neurona motora superior en 3 regiones del cuerpo.

Esclerosis lateral amiotrófica probable: síntomas de lesión de la neurona motora inferior más síntomas de una lesión de la neurona motora superior en 2 regiones del cuerpo con síntomas de asma de la neurona motora superior a los síntomas de la neurona motora inferior.

Posibles esclerosis lateral amiotrófica síntomas de la neurona motora inferior más síntomas de la neurona motora superior en una región del cuerpo o síntomas de la neurona motora superior en 2 o 3 regiones del cuerpo, tales como monomelichesky esclerosis lateral amiotrófica (síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica en una extremidad), la parálisis bulbar progresiva y la esclerosis lateral primaria.

Sospecha de esclerosis lateral amiotrófica: síntomas de neurona motora inferior en 2 o 3 regiones, como atrofia muscular progresiva u otros síntomas motores.

Para aclarar el diagnóstico y realizar un diagnóstico diferencial para la esclerosis lateral amiotrófica, se recomienda el siguiente examen del paciente:

• Examen de sangre (ESR, hematological and biochemical blood test);
• Radiografía del cofre;
• ECG;
• Investigación de la función tiroidea;
• Determinación de vitamina B12 y ácido fólico en la sangre;
• Creatina quinasa en suero;
• Departamento de Salud;
• MRI de la cabeza y, si es necesario, la médula espinal;
• Punción lumbar.

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Síndromes que imitan o se asemejan a la esclerosis lateral amiotrófica

1. Lesiones de la médula espinal:
   1. Mielopatía cervical.
   2. Otras mielopatías (radiación, vacuolar con SIDA, lesión eléctrica).
   3. Tumor ventral de la médula espinal.
   4. Siringomielia (forma anterrhoeica).
   5. Degeneración combinada subaguda de la médula espinal (insuficiencia de vitamina B12).
   6. Paraparesia espástica familiar.
   7. Amiotrofia espinal progresiva (bulboespinal y otras formas).
   8. Síndrome Postpiolo.
2. Linfogranulomatosis y linfomas malignos.
3. Gangliosidasa GM2.
4. Intoxicación con metales pesados (plomo y mercurio).
5. Síndrome de ALS en paraproteinemia.
6. Enfermedad de Creutzfeldt - Jacob.
7. Neuropatía motora multifocal.
8. Neuropatía axonal en la enfermedad de Lyme.
9. Endocrinopatías.
10. Síndrome de malabsorción.
11. Fasciculaciones benignas.
12. Neuroinfecciones.
13. Esclerosis lateral primaria.

Lesiones de la médula espinal

La mielopatía cervical entre otras manifestaciones neurológicas a menudo se detectan y los síntomas típicos de la esclerosis lateral amiotrófica con hipotrofia (por lo general en las manos), fasciculaciones, espasticidad y giperefleksiey tendón (por lo general en las piernas). El síndrome de esclerosis lateral amiotrófica en la imagen de la mielopatía cervical espondilógena difiere en curso y pronóstico relativamente favorable.

El diagnóstico se confirma mediante la detección de otras manifestaciones neurológicas de la mielopatía cervical (incluidos los trastornos sensoriales de las columnas posteriores y, a veces, trastornos de la función de la vejiga) y la neuroimagen de la columna cervical y la médula espinal.

Algunas otras mielopatías (radiación, mielopatía vacuolar en la infección por VIH, efectos de lesión eléctrica) también pueden manifestar un síndrome similar o similar de esclerosis lateral amiotrófica.

El tumor ventral de la médula espinal en el nivel cervicotorácico puede manifestar en ciertas etapas síntomas puramente motores, que recuerdan a la forma cervico-torácica de la esclerosis lateral amiotrófica. Por lo tanto, los pacientes con atrofias spastico-parásitas en los brazos y paraparesia espástica en las piernas siempre necesitan un examen exhaustivo para excluir la compresión de la médula espinal a nivel cervical y cervicotorácico.

La siringomielia (especialmente su forma anterolateral) en este nivel de la médula espinal puede manifestarse en un cuadro clínico similar. El papel decisivo en su reconocimiento es la detección de trastornos sensoriales y la inspección de neuroimágenes.

La degeneración combinada subaguda de la médula espinal en la deficiencia de vitamina B12 o ácido fólico (mielosis funicular) desarrolla típicamente en los síndromes de malabsorción somatogénicos manifestados en los casos típicos, los síntomas y las lesiones columnas laterales traseras de la médula espinal en los niveles cervical y torácica. La presencia de paraparesia espástica inferior con reflejos patológicos en ausencia de reflejos tendinosos hace a veces para diferenciar esta enfermedad de la esclerosis lateral amiotrófica. Diagnóstico ayuda presencia de trastornos sensoriales (trastornos de la sensibilidad profunda y superficial), ataxia, y algunas veces - los trastornos de la pelvis, así como la identificación de las enfermedades somáticas (anemia, gastritis, idioma del Estado, etc.). De importancia decisiva en el diagnóstico es el estudio del nivel de vitamina B12 y ácido fólico en la sangre.

Paraparesia espástica familiar (paraplejia) Strympel se refiere a las enfermedades hereditarias de la neurona motora superior. Dado que existen formas de esclerosis lateral amiotrófica con una lesión predominante de la motoneurona superior, a veces se vuelve muy relevante un diagnóstico diferencial entre ellas. Además, existe una rara variante de esta enfermedad ("paraparesia espástica hereditaria con amiotrofia distal"), en la que primero es necesario excluir la esclerosis lateral amiotrófica. El diagnóstico es ayudado por la historia familiar de la enfermedad de Stryumpel y su curso más favorable.

Amiotrofas espinales progresivas

1. Miastenia ligado al X, amiotrofia Stephanie Kennedy-Chukagoshi se produce casi exclusivamente en varones con el debut de la enfermedad por lo general 2-3 década de la vida y se manifiesta Fasciculaciones representados (en la parte inferior), y el síndrome de parética amiotrófica en las extremidades (manos comienza con) y un síndrome bulbar rugoso. Historial familiar característico, episodios transitorios de debilidad y síndrome de trastornos endocrinos (la ginecomastia ocurre en el 50% de los casos). A veces hay un temblor, un crump. El curso es benigno (en comparación con la esclerosis lateral amiotrófica).
2. forma bulbar de los niños amiotrofia espinal progresiva (enfermedad de Fazio-Londe) se hereda de una manera autosómica recesiva, comenzando a la edad de 1-12 años y se manifiesta por parálisis bulbar progresiva para el desarrollo de la disfagia, intensa salivación, repetidas infecciones respiratorias y trastornos respiratorios. Puede desarrollarse pérdida general de peso, disminución de los reflejos tendinosos, debilidad de los músculos faciales, oftalmoparesia.
3. El diagnóstico diferencial de la esclerosis lateral amiotrófica puede requerir otras formas de amiotrofia espinal progresiva (proximal, distal, skapulo-peroneal, óculo-faríngea et al.) A diferencia de la esclerosis lateral amiotrófica todas las formas de progresiva amiotrofia espinal (PSA) se caracterizan por lesiones solamente la neurona motora inferior. Todos manifiestan atrofia y debilidad muscular progresiva. Las fasciculaciones no siempre están disponibles. Las perturbaciones sensoriales faltan. La función del esfínter es normal. A diferencia de la esclerosis lateral amiotrófica ya se manifiesta en la apertura de PSA atrofia muscular suficientemente simétrica y tienen un pronóstico mucho mejor. No hay síntomas de daño de la motoneurona superior (signos piramidales). Para el diagnóstico, el estudio EMG tiene una importancia crucial.

Síndrome Postpiolo

Aproximadamente una cuarta parte de los pacientes con paresia residual después de la poliomielitis transferida después de 20-30 años desarrollan debilidad progresiva y atrofia de músculos previamente afectados y previamente no afectados (síndrome post-poliomielitis). Por lo general, la debilidad se desarrolla muy lentamente y no alcanza un grado significativo. La naturaleza de este síndrome no es del todo comprensible. En estos casos, puede ser necesario un diagnóstico diferencial con la esclerosis lateral amiotrófica. Se utilizan los criterios anteriores para el diagnóstico del síndrome lateral amiotrófico.

Linfogranulomatosis, así como linfoma maligno

Estas enfermedades pueden ser complicado por el síndrome paraneoplásico de la neyronopatii motor inferior, que no es fácil de diferenciar de la esclerosis lateral amiotrófica (pero aún dentro de ella es más benigno con una mejoría en algunos pacientes). Los síntomas predominantes de motoneurona inferior predominan con debilidad progresiva subaguda, atrofia y fasciculaciones en ausencia de dolor. La debilidad es generalmente asimétrica; principalmente sufren de extremidades inferiores. Cuando se estudia la excitación de los nervios, se observa desmielinización en forma de un bloque de conducción a lo largo de los nervios motores. La debilidad precede al linfoma o viceversa.

Gangliosidasa GM2

La insuficiencia de hexosaminidasa de tipo A en adultos, que es fenomenológicamente diferente de la bien conocida enfermedad de Tay-Sachs en bebés, puede estar acompañada por síntomas que recuerdan a la enfermedad de la neurona motora. Las manifestaciones de la deficiencia de hexosaminidasa de tipo A en adultos son altamente polimórficas y pueden parecerse tanto a la esclerosis lateral amiotrófica como a la amiotrofia espinal progresiva. Otro genotipo cercano, que se basa en la deficiencia de hexosaminidasa tipo A y B (enfermedad de Sendhoff), también puede acompañarse de síntomas que recuerdan a la enfermedad de la neurona motora. Aunque el síndrome de esclerosis lateral amiotrófica parece ser la manifestación principal de la deficiencia de hexosaminidasa-A en adultos, el espectro clínico de sus manifestaciones sugiere que la degeneración multisistémica está en el centro de la misma.

Intoxicación con metales pesados (plomo y mercurio)

Estas intoxicaciones (especialmente el mercurio) son actualmente poco comunes, pero pueden causar el desarrollo del síndrome de esclerosis lateral amiotrófica con una lesión predominante de la neurona motora inferior.

Síndrome de esclerosis lateral amiotrófica con paraproteinemia

Paraproteinemia - tipo disproteinemia, que se caracteriza por la presencia de proteína de la sangre anormal (paraproteína) del grupo de inmunoglobulinas. Se refiere paraproteinemia mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenstrom, mieloma osteoskleroticheskaya (a menudo), amiloidosis primaria, y el origen claro plasmocitoma paraproteinemia. En el corazón de algunas complicaciones neurológicas en estas enfermedades está la formación de anticuerpos contra la mielina o los componentes del axón. Lo más a menudo observado polineuropatía (incluyendo síndrome de POEMS foto), ataxia cerebelosa es menos común, fenómeno de Raynaud, pero desde 1968, y de vez en cuando se hace referencia al síndrome de esclerosis lateral amiotrófica (neyronopatiya motor) con debilidad y fasciculaciones. Paraproteinemia opisana.kak la clásica ALS, y en el síndrome de la esclerosis lateral amiotrófica forma de realización con una progresión lenta (en casos raros, la terapia inmunosupresora y plasmaféresis llevado a una cierta mejora en la condición).

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pertenece al grupo de las enfermedades priónicas y comienza en casos típicos a la edad de 50-60 años; tiene un flujo subcrónico (generalmente 1-2 años) con un desenlace fatal. Para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob caracterizado por la combinación de la demencia, síndromes extrapiramidales (acinético-rígido, mioclonía, distonía, temblores), y cerebelar, perednerogovyh y signos piramidales. Muy a menudo hay ataques epilépticos. Para importancia diagnóstico está unido a la combinación de la demencia y mioclono con cambios típicos en el EEG (y forma aguda actividad polifásico trifásica con una amplitud de 200 microvoltios, que se producen con una frecuencia de 1,5-2 por segundo) en un fondo de licor composición normal.

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Neuropatía motora multifocal

La neuropatía motora multifocal con bloqueo de conducción se encuentra principalmente en hombres y se caracteriza clínicamente por debilidad asimétrica progresiva en las extremidades sin (o con mínimas) alteraciones sensoriales. La debilidad es usualmente (en 90%) expresada distalmente y más en las manos que en las piernas. La debilidad de los músculos en su distribución a menudo se asocia "asimétricamente" a los nervios individuales: el radial ("cepillo colgante"), el cubital y la mediana. Las atrofias a menudo se detectan, pero pueden estar ausentes en las primeras etapas. Se observan fasciculaciones y calambres en casi el 75% de los casos; a veces - myokimii. Aproximadamente el 50% de los casos de reflejos tendinosos se reducen. Pero a veces los reflejos permanecen normales e incluso acentuados, lo que da motivos para diferenciar la neuropatía motora multifocal de la ELA. Un marcador electrofisiológico es la presencia de bloques parciales multifocales de excitación (desmielinización).

Neuropatía axonal en la enfermedad de Lyme

Enfermedad de Lyme (borreliosis de Lyme) es causada por una espiroqueta, entra en el cuerpo a través de la picadura de una garrapata, y es una enfermedad infecciosa multisistémica que afecta más comúnmente a la piel (eritema migrans anular), sistema nervioso (meningitis aséptica; neuropatía nervio facial, a menudo bilateral, polineuropatía) , articulaciones (mono- recurrente y poliartritis) y el corazón (miocarditis, bloqueo auriculoventricular y otras arritmias cardíacas). Polineuropatía subaguda con la enfermedad de Lyme a veces necesario diferenciar con el síndrome de Guillain-Barre (especialmente en el facialis diplejia presencia). Sin embargo, los pacientes con polineuropatía con la enfermedad de Lyme es casi siempre se detectan en el pleocitosis del líquido cefalorraquídeo. Algunos pacientes con la enfermedad de Lyme se desarrolla principalmente polirradiculitis del motor, que puede parecerse a la neyronopatiyu motor con síntomas similares a la ELA. El diagnóstico diferencial puede ayudar de nuevo el estudio de líquido cefalorraquídeo.

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Endocrinopatías

La hipoglucemia asociada con hiperinsulinismo, - una de las endocrinopatías conocidos descritos en la literatura externa e interna puede conducir al síndrome de la esclerosis lateral amiotrófica. Otra forma endocrinopatía - tirotoxicosis - puede ser similar a la esclerosis lateral amiotrófica en pacientes con pérdida de peso severa y la disponibilidad general de los reflejos tendinosos simétricamente altas (a veces se producen y Babinski y fasciculaciones), que se observa a menudo en la tirotoxicosis no tratada. El hiperparatiroidismo es más frecuentemente causada por adenoma de las glándulas paratiroides y conduce a la alteración del metabolismo del calcio (hipercalcemia) y fósforo. Las complicaciones en el sistema nervioso de que se trate o funciones mentales (pérdida de memoria, depresión, rara vez - los trastornos psicóticos), o (raramente) - motoras. En este último caso a veces desarrollar atrofia y debilidad de los músculos, por lo general más notable en las partes proximales de las piernas y, a menudo se acompaña de dolor, hiperreflexia y fasciculaciones en la lengua; desarrolla una disbasia, a veces parecida a la forma de andar de un pato. Mantenido o aumentado reflejos atrofia muscular en medio de la esclerosis lateral amiotrófica veces justifiquen sospechado. Por último, en la práctica, a veces hay casos de "amiotrofia diabética" que requieren diagnóstico diferencial con ELA. En el diagnóstico de los trastornos del movimiento con detección endocrinopatía importante violación endocrino y criterios de diagnóstico para el uso (y excepciones) esclerosis lateral amiotrófica.

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Síndrome de mala absorción

Malabsorción de vitaminas Rough están acompañados por el intercambio de electrolitos, anemia, diversos endocrino y trastornos metabólicos, a veces resultando en trastornos neurológicos graves en forma de encefalopatía (generalmente tallo, del cerebelo y otras manifestaciones), y trastornos del sistema nervioso periférico. Entre las manifestaciones neurológicas de síndrome de malabsorción severa como ocurre síntoma raro, una reminiscencia de la esclerosis lateral amiotrófica.

Fasciculaciones benignas

La presencia de algunas fasciculaciones sin signos EMG de denervación no es suficiente para el diagnóstico de ALS. Fasciculación benigna continuar durante años sin ningún signo de afectación del sistema de motor (sin debilidad, atrofia, no cambia el tiempo de relajación no cambia reflejos tasa de excitación de los nervios; sin trastornos sensoriales, enzimas musculares son normales). Si, por alguna razón, hay una pérdida de peso general del paciente, a veces en tales casos existe una sospecha razonable de ALS.

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Neuroinfecciones

Algunas infecciones del sistema nervioso (poliomielitis (raramente), brucelosis, encefalitis epidémica, encefalitis transmitida por garrapatas, neurosífilis, infección por VIH, la enfermedad de Lyme antes mencionado, "el síndrome paralítico chino") pueden ir acompañados de una variedad de síndromes neurológicos, incluyendo piramidal y síntomas perednerogovymi que puede causar sospecha de síndrome de ALS en ciertas etapas de la enfermedad.

Esclerosis lateral primaria

Esclerosis lateral primaria - una enfermedad extremadamente rara en la edad adulta y en la vejez, que se caracteriza por tetrapareses espástica progresiva anteriores o siguientes disartria psevdobulbarnoj y disfagia, que refleja la participación combinado de los tractos corticoespinales y kortikobulbarnyh. La fascinación, la atrofia y las infracciones sensoriales faltan. La EMG y la biopsia muscular no muestran signos de denervación. Aunque se describe una supervivencia prolongada entre pacientes con esclerosis lateral primaria, se encuentran pacientes con el mismo curso rápido que es característico de la ELA. La afiliación nosológica final de esta enfermedad no está establecida. La opinión predominante es que el lateral primaria esclerosis ALS es una un extremo, cuando la enfermedad se limita sólo a la lesión de la neurona motora superior.

En la literatura se puede encontrar una descripción individuales síndromes asemeja a la esclerosis lateral amiotrófica, en enfermedades tales como el daño por radiación del sistema nervioso (neyronopatiya motor), miositis con cuerpos de inclusión, encefalomielitis paraneoplásica que implica las células del asta anterior, atrofia muscular espinal juvenil con la atrofia distal en las manos, una enfermedad Machado-Joseph, atrofia sistémica múltiple, enfermedad Gallervordena-Spatz, algunos neuropatía túnel unión craniovertebral anomalía.