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Encefalitis letárgica epidémica Economo (encefalitis A): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 05.07.2025
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La encefalitis letárgica epidémica de Economo (encefalitis A) se registró por primera vez en 1915 en las tropas cerca de Verdún y fue descrita en 1917 por el neurólogo vienés Economo.
En aquellos años, la enfermedad se manifestó en forma de epidemias que afectaron a muchos países del mundo. En los años posteriores, todos los casos se mantuvieron esporádicos. Hoy en día, la enfermedad en su forma típica es casi inexistente.
Causas de la encefalitis letárgica epidémica Economo
Aún no se ha identificado el agente causal de la encefalitis epidémica. La enfermedad es ligeramente contagiosa.
Síntomas de la encefalitis letárgica epidémica de Economo
Clínica y patomorfológicamente, la encefalitis epidémica se divide en dos etapas: aguda y crónica. La etapa aguda se caracteriza por síntomas de naturaleza inflamatoria. La etapa crónica tiene un carácter progresivo-degenerativo. Las etapas aguda y crónica de la encefalitis epidémica se separan por un período que varía desde varios meses hasta 5-10 años.
La forma clásica de encefalitis epidémica en la fase aguda comienza con un aumento de la temperatura corporal a 38-39 °C. Se presentan cefalea moderada, vómitos, dolor muscular, sensación de debilidad general y otros síntomas propios de las enfermedades infecciosas agudas. Es posible la inflamación catarral de las vías respiratorias superiores. El período febril dura una media de dos semanas. Durante este período, aparecen síntomas neurológicos. En primer plano se encuentran los trastornos del sueño patognomónicos de esta enfermedad, que se manifiestan en somnolencia patológica. El paciente puede despertarse, pero se vuelve a dormir inmediatamente, en cualquier posición y situación inadecuada para dormir. El sueño excesivo e irresistible puede durar de dos a tres semanas, e incluso más. Con menos frecuencia, se produce insomnio patológico, en el que el paciente no puede conciliar el sueño ni de día ni de noche. Es posible la alteración del equilibrio normal entre el sueño y la vigilia. El insomnio suele preceder o seguir a un período de somnolencia patológica.
El segundo signo característico de la fase aguda es el daño a los núcleos de células grandes y pequeñas del nervio oculomotor y, con menor frecuencia, del nervio abducens .El nervio nunca participa completamente en el proceso: las funciones de los músculos individuales inervados por este nervio se ven afectadas. Es posible que se presente ptosis (unilateral o bilateral), diplopía, anisocoria, parálisis de la mirada (generalmente vertical), ausencia de respuesta pupilar a la convergencia y acomodación con una reacción viva a la luz (síndrome de Argyll-Robertson inverso). Son frecuentes las quejas de visión borrosa causada por paresia de la acomodación o diplopía.
Los trastornos del sueño y los trastornos oculomotores constituyen la forma clásica de encefalitis epidémica (oftalmoplejía hipersómnica) descrita por Economo. Sin embargo, en la fase aguda son posibles otras manifestaciones neurológicas. Los trastornos vestibulares, en forma de mareos acompañados de náuseas y vómitos, son algo menos frecuentes que los trastornos oculomotores. Se detecta nistagmo horizontal y rotatorio en el estado neurológico. Los trastornos vestibulares aparecen debido a la lesión de los núcleos del nervio vestibular. Con frecuencia se observan síntomas vegetativos.
Los síntomas extrapiramidales característicos de la fase crónica de la encefalitis epidémica suelen observarse también en la fase aguda. Pueden manifestarse como hipercinesia (coreoatetosis, mioclonías, atetosis, blefaroespasmo, espasmo de la mirada) y, con menor frecuencia, como síndrome rígido-acinético (acinesia, amimia, rigidez muscular, tendencia a la catatonia). Se ha descrito la aparición de síndromes talámicos, cerebelosos e hidrocefálicos, así como trastornos hipotalámicos. La fase aguda puede acompañarse de trastornos psicosensoriales pronunciados (cambios en la percepción de la forma y el color de los objetos circundantes, alucinaciones visuales, olfativas y auditivas). En casos graves de encefalitis epidémica, se producen trastornos de la frecuencia y el ritmo respiratorios, actividad cardiovascular, mioclonías de los músculos respiratorios, hipertermia y alteración de la consciencia (coma). La muerte puede sobrevenir por insuficiencia cardíaca y respiratoria.
En las condiciones modernas, la encefalitis epidémica se presenta de forma atípica, principalmente abortiva, simulando una infección respiratoria aguda. En este contexto, pueden presentarse trastornos breves del sueño (somnolencia o insomnio), episodios de diplopía, disfunción autonómica, hipercinesia (tics en los músculos de la cara y el cuello) y trastornos oculomotores transitorios leves. Se distinguen como formas independientes las formas vestibulares, narcolépticas y epileptiformes, así como el hipo epidémico (espasmo mioclónico episódico de los músculos del diafragma durante varios días).
En el líquido cefalorraquídeo, en la fase aguda, la mayoría de los pacientes presentan pleocitosis (principalmente linfocítica, 40 células en 1 μl), un ligero aumento del contenido de proteínas y glucosa. En la sangre, se detecta leucocitosis con aumento de la proporción de linfocitos y eosinófilos, y un aumento de la VSG. Se detectan cambios generalizados en el EEG; se observa actividad lenta.
El curso de la encefalitis letárgica epidémica Economo
La fase aguda de la encefalitis epidémica puede durar de 2 a 4 días a 4 meses. En ocasiones, la recuperación es completa. En el 30 % de los casos se registra un desenlace fatal. En el 35 % al 50 % de los pacientes, la fase aguda se vuelve crónica. A menudo, los síntomas característicos de la fase crónica se presentan sin una fase aguda claramente expresada previa. Los síntomas y síndromes residuales tras la fase aguda de la encefalitis epidémica incluyen cefaleas, insomnio persistente, alteración del ritmo del sueño, síndrome astenoneurótico, depresión, insuficiencia de convergencia y ptosis leve. Los niños suelen presentar trastornos hipotalámicos (trastornos endocrinometabólicos), alteraciones psíquicas y del carácter, y disminución de la inteligencia.
La principal manifestación clínica de la fase crónica es el síndrome parkinsoniano. Sus rasgos característicos son la pobreza y lentitud de movimientos, amimia, habla arrastrada y monótona, poco expresiva, propulsión, lateropulsión y retropulsión, tendencia a mantener una postura determinada, pérdida de movimientos asociados que individualizan las habilidades motoras (aqueirocinesia) y cinesias paradójicas. Se observa pérdida de interés por el entorno, lentitud de los procesos mentales e importunidad. En los trastornos del movimiento, los trastornos del tono desempeñan un papel importante, generalmente aumentados de forma difusa por el tipo plástico (rigidez extrapiramidal) tanto en flexores como en extensores; se observa el fenómeno de la "rueda dentada". La oligocinesia y la bradicinesia se combinan con hipercinesia rítmica característica, que se manifiesta con temblores de balanceo fino en las manos (similar a "contar monedas"). La hipercinesia en la fase crónica de la encefalitis epidémica también puede manifestarse como blefaroespasmo y espasmo de la mirada (crisis oculógiras). Los trastornos secretores y vasomotores (hipersalivación, piel grasa, hiperhidrosis) son típicos del parkinsonismo.
Junto con el síndrome parkinsoniano, pueden desarrollarse trastornos endocrinos como distrofia adiposogenital, infantilismo, irregularidades menstruales, obesidad o caquexia, hipertiroidismo y diabetes insípida. Suelen aparecer y agravarse cambios en el carácter y en la esfera emocional-volitiva. Los cambios mentales son especialmente pronunciados en niños (mayor erotismo, agresividad, comportamiento antisocial, pedantería mórbida, ataques nocturnos de agitación psicomotora). En raras ocasiones, se presentan síndrome epileptiforme, ataques de sueño patológico (narcolepsia) y cataplejía en la fase crónica.
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Diagnóstico de la encefalitis letárgica epidémica Economo
El diagnóstico de encefalitis epidémica en la fase aguda es bastante difícil. El diagnóstico se basa en diversas formas de trastornos del sueño, combinadas con trastornos psicosensoriales y síntomas de daño a los núcleos de los nervios oculomotores. La aparición de estos síntomas en el contexto de un aumento de la temperatura corporal y una enfermedad infecciosa poco clara es especialmente importante.
Es necesario diferenciar la fase aguda de la encefalitis epidémica de la meningitis serosa. En los últimos años, la resonancia magnética cerebral ha permitido confirmar el diagnóstico de encefalitis epidémica con cambios patológicos en los ganglios basales. Sin embargo, aún no se ha identificado el virus específico.
El diagnóstico de la fase crónica de la encefalitis epidémica es menos difícil. Se basa en el síndrome característico de parkinsonismo, trastornos endocrinos de origen central y alteraciones mentales. La naturaleza progresiva de estos trastornos es importante, especialmente en combinación con algunos efectos residuales de la fase aguda (ptosis, insuficiencia de convergencia y acomodación).
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