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Enfermedad renal quística
Último revisado: 07.07.2025
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El término "enfermedad renal quística" reúne a un grupo de enfermedades renales de diversas causas, cuya característica definitoria es la presencia de quistes en los riñones.
Los quistes renales son segmentos dilatados y llenos de líquido de la nefrona o conducto colector, de tamaño variable, revestidos por una sola capa de epitelio tubular alterado. El líquido de los quistes suele comunicarse con el contenido tubular; algunos quistes pueden comunicarse con los vasos sanguíneos renales y, en raras ocasiones, con el contenido de la pelvis renal.
Los quistes pueden encontrarse en cualquier parte: en la corteza y la médula renal, en la pelvis renal y la zona peripélvica, y con menor frecuencia en los polos renales. El tamaño de los quistes y la cantidad de líquido que contienen pueden variar considerablemente: los quistes pequeños (de menos de 2 mm de diámetro) no suelen contener más de 3 ml, mientras que los grandes pueden contener litros. Los quistes renales pueden ser del mismo tamaño (en la enfermedad poliquística infantil) o significativamente diferentes en forma y tamaño (en la enfermedad poliquística adulta); pueden ser únicos (solitarios) o múltiples, y estar ubicados en uno o ambos riñones.
Es importante destacar que, en los riñones, los quistes coexisten con áreas de parénquima intacto. A medida que la enfermedad progresa, suele aumentar el número de quistes, su tamaño y la masa de parénquima renal preservado disminuye. Es este último factor —la cantidad de tejido intacto— el que determina el estado funcional de los riñones.
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Clasificación de las enfermedades renales quísticas
- Enfermedades poliquísticas.
- Enfermedad renal poliquística autosómica dominante.
- Enfermedad renal poliquística autosómica recesiva.
- Enfermedades renales quísticas adquiridas (con azoemia, tratamiento de hemodiálisis crónica).
- Enfermedades quísticas de la médula renal.
- Nefronoptisis (enfermedad quística medular urémica).
- Enfermedad espongiforme medular.
- Quistes simples (únicos y múltiples).
- Diversos quistes renales parenquimatosos y no parenquimatosos.
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