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Hepatoblastoma: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.
Último revisado: 21.11.2021
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El hepatoblastoma es un tumor poco frecuente que afecta a niños menores de 4 años, independientemente de su sexo; rara vez se desarrolla en niños mayores y adultos.
Los primeros síntomas del hepatoblastoma son un aumento rápido en el volumen del abdomen, acompañado de anorexia, una disminución en la actividad del niño, fiebre y, en casos raros, ictericia. A las manifestaciones del hepatoblastoma también se incluyen la pubertad acelerada debido a la secreción tumoral de gonadotropina ectópica, cistationuria, hemihipertrofia y adenoma renal.
El nivel de a-fetoproteína en el suero aumenta significativamente. Los métodos de visualización de la investigación revelan la educación volumétrica en el hígado, el desplazamiento desde la posición normal de los órganos adyacentes, a veces focos de calcificación. En las angiografías hepáticas, se pueden observar signos de cáncer de hígado primario: una plenitud tumoral difusa que persiste en la fase venosa, vascularización profusa de ella, focos de acumulación de agente de contraste y borrosidad de los contornos.
Los signos histológicos del hepatoblastoma son un reflejo de las etapas del desarrollo hepático embrionario, por lo que a veces se observan cambios teratoideos. Por lo general, el hepatoblastoma es un tumor de tipo fetal con células embrionarias en los acinos, pseudo nódulos o estructuras papilares. Sinusoides contienen células hematopoyéticas. Con un tipo mixto de tumor epitelio-mesenquimal, se encuentran un mesénquima primitivo, osteoide y, ocasionalmente, tejido cartilaginoso, rabdomioblastos o focos epidermoides.
Se ha establecido una relación entre la poliposis adenomatosa familiar del intestino grueso y el hepatoblastoma. Otras combinaciones también son posibles; en el cromosoma 11, se identifica un gen que está asociado con el hepatoblastoma y otros tumores embrionarios. Los estudios citogenéticos han revelado anomalías cromosómicas.
Si es posible realizar una resección hepática, el pronóstico suele ser mejor que con el carcinoma hepatocelular; 36% de los pacientes viven 5 años o más.
También hay casos de trasplante de hígado.
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