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Miastenia grave
Último revisado: 12.07.2025
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La miastenia es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por episodios de debilidad muscular y fatiga, causada por la destrucción de los receptores de acetilcolina por factores inmunitarios humorales y celulares. Afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes y hombres mayores, aunque puede presentarse a cualquier edad. Los síntomas de la miastenia se agravan con la distensión muscular y se alivian con el reposo. Se diagnostica mediante la administración intravenosa de edrofonio, que reduce la debilidad temporalmente. El tratamiento de la miastenia incluye fármacos anticolinesterásicos, inmunosupresores, glucocorticoides, timectomía y plasmaféresis.
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune adquirida que se caracteriza por debilidad y fatiga patológica de los músculos esqueléticos. Su incidencia es inferior a 1 caso por cada 100.000 habitantes al año, y su prevalencia oscila entre 10 y 15 casos por cada 100.000 habitantes. Es especialmente frecuente en mujeres y hombres jóvenes mayores de 50 años.
[ Causas de la miastenia
La miastenia gravis se debe a un ataque autoinmune a los receptores postsinápticos de acetilcolina, lo que altera la transmisión neuromuscular. Se desconoce qué desencadena la formación de autoanticuerpos, pero la enfermedad se asocia con timopatía, tirotoxicosis y otros trastornos autoinmunes. El papel del timo en el desarrollo de la enfermedad no está claro, pero en el 65 % de los casos de miastenia, el timo es hiperplásico y en el 10 % se presenta un timoma. Los factores predisponentes incluyen infecciones, cirugía y ciertos medicamentos (p. ej., aminoglucósidos, quinina, sulfato de magnesio, procainamida, bloqueadores de los canales de calcio).
Formas raras de miastenia. En la forma ocular, solo se ven afectados los músculos externos del ojo. La miastenia congénita es una enfermedad rara con herencia autosómica recesiva. Es más probable que se deba a trastornos estructurales del receptor postsináptico que a un proceso autoinmunitario. La oftalmoplejía es frecuente.
El 12% de los niños cuyas madres padecen miastenia nacen con miastenia neonatal. Esto se debe a la penetración pasiva de anticuerpos IgG a través de la placenta. La debilidad muscular general desaparece en pocos días o semanas, paralelamente a la disminución del título de anticuerpos en la sangre del niño.
Síntomas de la miastenia
Los síntomas más comunes de la miastenia son ptosis, diplopía y debilidad muscular tras el ejercicio. Esta debilidad desaparece tras el descanso, pero reaparece con el ejercicio repetido. En el 40% de los casos, se afectan inicialmente los músculos oculares; posteriormente, la prevalencia de esta lesión alcanza el 85%. En la mayoría de los casos, durante los primeros 3 años, el proceso se generaliza. La debilidad en las partes proximales de las extremidades es frecuente. En ocasiones, los pacientes se quejan de trastornos del bulevar (p. ej., cambios en la voz, regurgitación nasal, asfixia, disfagia). En este caso, la sensibilidad y los reflejos tendinosos profundos no se modifican. La gravedad de los trastornos fluctúa a lo largo de varias horas o días.
Crisis miasténica: tetraparesia generalizada grave o debilidad potencialmente mortal de los músculos respiratorios, que se desarrolla en aproximadamente el 10% de los casos. Suele estar asociada a una infección que activa el sistema inmunitario. Una vez que se inicia la insuficiencia respiratoria, el paro respiratorio puede ocurrir muy rápidamente.
Diagnóstico de la miastenia gravis
El diagnóstico se basa en las quejas, el cuadro clínico y los datos de estudios especiales. Para evaluar la lesión, se le pide al paciente que tense el músculo hasta la fatiga (p. ej., mantenga los ojos abiertos hasta que se desarrolle la ptosis o cuente en voz alta hasta que se altere el habla); luego, se administran 2 mg de edrofonio, un fármaco anticolinesterásico de acción corta (<5 min), por vía intravenosa. Si no se desarrollan reacciones adversas (p. ej., bradicardia, bloqueo auriculoventricular) en 30 s, se administran otros 8 mg. El criterio para una prueba positiva es la recuperación rápida (<2 min) de la función muscular. En la mayoría de los casos de miastenia, la prueba es positiva, como en muchas otras enfermedades neuromusculares. La realización de la prueba puede causar un aumento de la debilidad debido a una crisis colinérgica (véase más adelante). Se debe tener a mano un kit de reanimación y atropina (como antídoto) durante la prueba.
Incluso con una prueba de anticolinesterasa claramente positiva, para confirmar el diagnóstico es necesario determinar la concentración sérica de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina y realizar una electromiografía (EMG). Se detectan anticuerpos en el 90 % de los casos de miastenia generalizada y solo en el 50 % de los casos de la forma ocular. La concentración de anticuerpos no se correlaciona con la gravedad de la enfermedad.
La estimulación con una ráfaga de impulsos (2-3 por 1 segundo) en EMG en el 60% de los casos de miastenia revela una disminución significativa de la amplitud en la secuencia de potenciales de acción.
Una vez diagnosticada la miastenia, se realiza una tomografía computarizada o una resonancia magnética torácica para detectar un timoma. Se realizan pruebas de cribado para detectar enfermedades autoinmunes que suelen acompañar a la miastenia (p. ej., deficiencia de vitamina B12 , tirotoxicosis, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico). Las pruebas de función pulmonar (p. ej., capacidad vital forzada) ayudan a evaluar el riesgo de paro respiratorio. En caso de crisis miasténica, es necesario identificar el foco de infección.
Cómo examinar?
Tratamiento de la miastenia gravis
Los pacientes con paro respiratorio requieren intubación y ventilación mecánica. Los anticolinesterásicos y la plasmaféresis alivian las molestias, mientras que los glucocorticoides, los inmunosupresores y la timectomía reducen la gravedad de la reacción autoinmunitaria. En la miastenia congénita, los anticolinesterásicos y el tratamiento inmunomodulador son ineficaces y no deben utilizarse.
Tratamiento sintomático de la miastenia
La base del tratamiento sintomático, los fármacos anticolinesterásicos, no actúan sobre la causa de la enfermedad, rara vez alivian todas las molestias y la miastenia puede volverse refractaria a su uso. La piridostigmina se inicia con 30-60 mg por vía oral cada 3-4 horas y, si se tolera, se aumenta hasta una dosis máxima de 180 mg, 6-8 veces al día. En caso de disfagia grave, especialmente por la mañana, se pueden tomar cápsulas de liberación prolongada de 180 mg por la noche, pero su efecto es menor. Si es necesaria la administración parenteral (por ejemplo, debido a disfagia), se puede utilizar neostigmina (1 mg corresponde a 60 mg de piridostigmina). Los fármacos anticolinesterásicos pueden causar dolor abdominal espástico y diarrea. En estos casos, se prescribe atropina a dosis de 0,4-0,6 mg por vía oral o propantelina 15 mg, 3-4 veces al día.
La crisis colinérgica es la debilidad muscular causada por una sobredosis de neostigmina o piridostigmina. Una crisis leve puede ser difícil de distinguir del empeoramiento espontáneo de la miastenia. Sin embargo, la crisis colinérgica grave se caracteriza por lagrimeo excesivo, hipersalivación, taquicardia y diarrea, a diferencia de la miastenia. Cuando los pacientes que responden bien al tratamiento empeoran, algunos médicos realizan una prueba de edrofonio, ya que solo es positiva en la crisis miasténica y no en la colinérgica. Otros recomiendan simplemente proporcionar soporte respiratorio y suspender los anticolinesterásicos durante varios días.
Tratamiento inmunomodulador de la miastenia gravis
Los inmunosupresores suprimen la reacción autoinmune y ralentizan la evolución de la enfermedad, pero no proporcionan una reducción rápida de las molestias. Con la administración intravenosa de inmunoglobulina 400 mg/kg una vez al día durante 5 días, en el 70 % de los casos, la mejoría se produce en 1-2 semanas.
Los glucocorticoides suelen ser necesarios en el tratamiento de mantenimiento, pero en la crisis miasténica no tienen un efecto inmediato, y tras una dosis alta de glucocorticoides, se produce un empeoramiento agudo en más de la mitad de los casos. Por lo tanto, se inicia con 20 mg una vez al día, se aumenta la dosis en 5 mg cada 2-3 días hasta 60-70 mg y luego se cambia a una dosis en días alternos. La mejoría se produce después de varios meses; posteriormente, la dosis se reduce al mínimo necesario.
La azatioprina, 2,5-3,5 mg/kg una vez al día, puede ser tan eficaz como los glucocorticoides, aunque podría no ser efectiva durante muchos meses. La ciclosporina, 2-2,5 mg/kg por vía oral dos veces al día, puede reducir la dosis de glucocorticoides. Estos fármacos requieren especial precaución. El metotrexato, la ciclofosfamida y el micofenolato de mofetilo pueden ser eficaces.
La timectomía es adecuada para la mayoría de los pacientes menores de 60 años con miastenia generalizada. La operación debe realizarse en todos los casos de timoma. Posteriormente, la remisión o la reducción del tratamiento de mantenimiento es posible en el 80% de los casos.
Durante la crisis miasténica y antes de la timectomía en pacientes refractarios al tratamiento, la plasmaféresis puede ser eficaz.
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