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Tumores malignos de la nariz

 
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Último revisado: 07.07.2025
 
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Según datos modernos, los tumores malignos de la nariz son bastante raros en otorrinolaringología (0,5% de todos los tumores), representando el carcinoma de células escamosas el 80% de los casos; también se encuentra el estesioneuroblastoma (del epitelio olfatorio).

Los tumores malignos de la nariz se dividen en tumores de la pirámide nasal y de la cavidad nasal.

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Síntomas de tumores malignos de la cavidad nasal.

Los síntomas de los tumores malignos de la cavidad nasal dependen del tipo de tumor, su localización y su estadio de desarrollo. La evolución pasa por cuatro periodos: latente, de localización intranasal, extraterritorial (cuando el tumor se extiende más allá de la cavidad nasal hacia estructuras anatómicas vecinas [órganos]), y metastásico en ganglios linfáticos regionales y órganos distantes. Cabe destacar que la metástasis de tumores, especialmente sarcomas, puede comenzar en el segundo periodo.

Tratamiento: escisión amplia, preferiblemente con bisturí láser, quimioterapia e inmunoterapia. En caso de metástasis a distancia, el pronóstico es desfavorable.

Los tumores mesenquimales (sarcomas) presentan estructuras diferentes según su origen (fibrosarcoma, condrosarcoma). Estos tumores se caracterizan por metástasis temprana a ganglios linfáticos regionales y órganos distantes, incluso con tamaños insignificantes.

Entre los tumores mesenquimales muy raros se encuentran los gliosarcomas del ala nasal y los llamados disembriomas, localizados en la base del tabique nasal. Los tumores mesenquimales se caracterizan por un crecimiento infiltrativo denso, indoloro al inicio de la enfermedad y ausencia de lesiones cutáneas.

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Tumores malignos de la pirámide nasal

Los tumores malignos de la pirámide nasal pueden originarse en el epitelio escamoso queratinizante que conforma la piel de la nariz externa o en los tejidos mesenquimales que conforman el esqueleto de la pirámide nasal, que son tejido conectivo, cartílago y formaciones óseas. Los tumores epiteliales se presentan principalmente en adultos, mientras que los tumores mesenquimales se presentan en todos los grupos de edad.

Anatomía patológica

Según la estructura histológica, existen varios tipos de tumores malignos de la pirámide nasal.

Los epiteliomas cutáneos de la capa basal pueden ser típicos, metatípicos, mixtos, indiferenciados, basocelulares, etc. Estos tumores, llamados basaliomas, se observan con mayor frecuencia en personas mayores y surgen como resultado de la malignidad de la queratosis senil; se manifiestan en diversas formas clínicas, como el cáncer de piel de células escamosas y la destrucción de la estructura basocelular. Estas formas de cáncer de la pirámide nasal se tratan con éxito mediante radioterapia.

Los epiteliomas del epitelio tegumentario tienen el aspecto de formaciones esféricas queratinizadas epidérmicas, caracterizadas por un rápido desarrollo, metástasis y recurrencia después de la radioterapia.

Los cilindromas surgen del epitelio columnar ubicado a lo largo de los bordes del vestíbulo nasal.

Los nevoepiteliomas se desarrollan a partir de un nevo pigmentado (melanoblastoma) o de una mancha pigmentada en la piel. Con mucha menos frecuencia, las primeras manifestaciones del melanoma pueden ser cambios en la coloración del nevo, su ulceración o sangrado ante la más mínima lesión. Externamente, el foco primario del melanoma cutáneo puede parecer un papiloma o una úlcera. Los nevocarcinomas son de naturaleza neuroepitelial y se originan en la región olfatoria, que contiene melanina. Con mayor frecuencia, estos tumores surgen en la membrana mucosa de las células posteriores del hueso etmoides, y con menor frecuencia, en el tabique nasal.

Sarcomas

Esta clase de tumores malignos de la nariz interna se define por el tipo de tejido del que se origina el tumor y se divide en fibrosarcomas, condrosarcomas y osteosarcomas.

Fibrosarcomas

Los fibrosarcomas están formados por fibroblastos e incluyen células fusiformes gigantes, por lo que este tipo de tumor también se denomina sarcoma fusocelular. Presenta un crecimiento infiltrativo extremadamente maligno y capacidad de metástasis hematógena temprana.

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Condrosarcomas

Los condrosarcomas se originan en el tejido cartilaginoso y son muy poco frecuentes en las fosas nasales. Estos tumores, al igual que los fibrosarcomas, se caracterizan por una malignidad muy pronunciada y se propagan rápidamente por metástasis hematógena.

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Osteosarcomas

Los osteosarcomas son altamente proliferativos e infiltrativos, y pueden estar compuestos por osteoblastos o células mesenquimales indiferenciadas que pueden adoptar un aspecto fibroso (fibroide), cartilaginoso (condroide) u óseo (osteoide). Estos tumores metastatizan tempranamente por vía hematógena, principalmente a los pulmones.

Linfosarcoma

Los linfosarcomas se caracterizan por la proliferación de células linfoides, la rápida diseminación percontinua y la metástasis linfogénica. Con mayor frecuencia, este tipo de sarcoma se localiza en el cornete nasal medio y el tabique nasal. El tumor se caracteriza por una malignidad extremadamente alta, rápida diseminación, metástasis y frecuentes recaídas.

Diagnóstico de tumores malignos de la cavidad nasal

El diagnóstico se basa en el examen histológico del tumor extirpado o en la biopsia, así como en los signos externos del tumor y su evolución clínica.

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Tumores malignos de la nariz interna

Los tumores malignos de la nariz interna son enfermedades bastante raras. Según datos consolidados nacionales e internacionales, representan el 0,008 % de todos los tumores malignos y el 6 % de todos los tumores malignos de las vías respiratorias superiores. Son más frecuentes en varones. Los epiteliomas se observan con mayor frecuencia en adultos mayores de 50 años, mientras que los sarcomas se presentan en todos los grupos de edad, incluida la infancia.

Anatomía patológica

Los tumores de esta localización se dividen en epiteliomas (cánceres) y sarcomas.

Los epiteliomas son el nombre general de diversos tumores epiteliales. Pueden originarse a partir de epitelio cilíndrico ciliado multicapa, del revestimiento epitelial de las glándulas de la mucosa nasal. Una variedad de estos epiteliomas son los llamados cilindromas, cuya característica es su capacidad de encapsularse, lo que los separa de los tejidos circundantes.

Síntomas de tumores malignos de la nariz interna

Los síntomas iniciales aparecen de forma gradual e inadvertida, y son bastante comunes: secreción nasal mucosa, a veces mucopurulenta o sanguinolenta, pero típicamente unilateral. Gradualmente, la secreción nasal se vuelve purulenta, grisácea y con olor pútrido, acompañada de frecuentes hemorragias nasales. Simultáneamente, aumenta la obstrucción de la mitad de la nariz, manifestada por trastornos unilaterales de la respiración y el olfato nasales. Durante este período, también aumentan la cacosmia objetiva, la sensación de congestión en el oído del lado afectado y el ruido subjetivo. La neuralgia craneofacial grave resultante y las cefaleas frontooccipitales son constantes acompañantes de los tumores malignos de la cavidad nasal. En el caso de tumores epiteliales laxos o sarcomas en desintegración, a veces, al sonarse la nariz con fuerza o estornudar, pueden desprenderse fragmentos del tumor y producirse hemorragias nasales.

Durante el período de latencia, no se detectan signos oncológicos característicos en la cavidad nasal; solo en la fosa nasal media o en la región olfatoria pueden encontrarse pólipos de apariencia y estructura banales («pólipos acompañantes»), cuya aparición, según V. I. Voyachek, se debe a trastornos neurovasculares causados por el tumor. Estos pólipos se distinguen por su extirpación, que produce un sangrado más pronunciado y recidivas mucho más tempranas, con un crecimiento más abundante que con la extirpación de pólipos comunes. La presencia de «pólipos acompañantes» suele conducir a errores diagnósticos, y su extirpación repetida contribuye a un crecimiento tumoral más rápido y acelera el proceso de metástasis, lo que empeora significativamente el pronóstico.

En el tabique nasal, una neoplasia maligna (generalmente sarcomas) aparece inicialmente como una hinchazón lisa unilateral, de color rojo o amarillento y densidad variable. La mucosa que la recubre permanece intacta durante mucho tiempo. Los tumores originados en las células anteriores o localizados en el cornete nasal (generalmente epiteliomas) proliferan rápidamente en la mucosa, que se ulcera y causa frecuentes hemorragias nasales espontáneas unilaterales. El tumor sangrante ocupa la mitad de la nariz, está cubierto por una capa grisácea sucia, presenta secreción purulenta y sanguinolenta, y a menudo se observan fragmentos sueltos. En esta etapa, el tumor es claramente visible tanto durante la rinoscopia anterior como posterior.

La propagación del tumor a las estructuras anatómicas circundantes provoca síntomas característicos tanto de la disfunción de los órganos vecinos como de su forma. Así, el crecimiento del tumor hacia la órbita causa exoftalmos, hacia la fosa craneal anterior, síntomas meníngeos, y en la zona de las salidas de las ramas del nervio trigémino, neuralgia de este nervio. Simultáneamente, especialmente en los epiteliomas, se observa un aumento de los ganglios linfáticos submandibulares y carótidos, tanto metastásicos como inflamatorios. La otoscopia suele revelar retracción del tímpano, síntomas de tubootitis y otitis catarral en el mismo lado.

En este (tercer) período de propagación extraterritorial del tumor, este puede crecer en diferentes direcciones. Al extenderse hacia adelante, suele destruir el tímpano y los huesos nasales, así como las ramas ascendentes del hueso maxilar. Cuando se compromete la integridad del tabique nasal, el tumor se extiende a la mitad opuesta de la nariz. Generalmente, en esta etapa, se observa desintegración tumoral y hemorragias nasales masivas provenientes de los vasos destruidos del tabique nasal. Esta evolución tumoral es más típica del sarcoma. Cuando el tumor se extiende hacia abajo, destruye el paladar duro y blando y prolapsa hacia la cavidad oral. Al crecer hacia afuera, especialmente en tumores originados en las células anteriores del hueso etmoides, pueden verse afectados el seno maxilar, el seno frontal y la órbita. Cuando se afectan los senos paranasales, con mayor frecuencia se presentan fenómenos inflamatorios secundarios, que pueden simular una sinusitis aguda y crónica común, lo que a menudo retrasa el diagnóstico preciso y complica considerablemente el tratamiento y el pronóstico. Las invasiones orbitarias, además de la discapacidad visual, provocan una creciente compresión de los conductos lagrimales, que se manifiesta por lagrimeo unilateral, edema palpebral, neuritis retrobulbar, amaurosis, paresia y parálisis de los músculos oculomotores. El exoftalmos grave suele provocar atrofia del globo ocular. La propagación ascendente del tumor provoca la destrucción de la lámina cribiforme y la aparición de meningitis y encefalitis secundarias. Cuando el tumor crece en sentido retrógrado, suele afectar la nasofaringe y la trompa de Eustaquio, y puede penetrar en el oído a través del conducto tubular, causando un síndrome grave de hipoacusia conductiva, otalgia y, si se afecta el laberinto auricular, los síntomas laberínticos correspondientes (mareos, etc.). En la dirección de crecimiento del tumor, puede extenderse al seno esfenoidal y, desde allí, a la fosa craneal media, causando daño a la hipófisis y neuritis retrobulbar. Cuando el tumor se disemina hacia atrás, es posible afectar la región retromaxilar, con la aparición de trismo y dolor intenso causado por la lesión del ganglio pterigopalatino. El dolor neurálgico asociado con la lesión de los nervios sensoriales de la región maxilofacial suele ir acompañado de anestesia de las zonas cutáneas correspondientes.

Diagnóstico de tumores malignos de la nariz interna

El diagnóstico de tumores malignos de la cavidad nasal interna es difícil en las etapas iniciales de su desarrollo, especialmente en presencia de pólipos acompañantes. La sospecha de origen oncológico de estos pólipos se debe a su apariencia unilateral, rápida recurrencia, crecimiento abundante tras la extirpación y aumento del sangrado. Sin embargo, el diagnóstico definitivo solo puede realizarse tras un examen histológico, y la biopsia del tejido pólipo, por lo general, no suele dar un resultado positivo. Por lo tanto, es necesario obtener material de zonas subyacentes más profundas de la mucosa.

Los tumores malignos del tabique nasal se diferencian de todos los tumores benignos o granulomas específicos de esta zona (pólipo sangrante, adenoma, tuberculoma, sifiloma, rinoescleroma, etc.). En raras ocasiones, el glioma del tabique nasal puede confundirse con un meningocele de la misma zona. Este último es un defecto congénito que se manifiesta inicialmente como expansión e hinchazón en la zona de la parte superior y el puente nasal. Los tumores de la cavidad nasal también deben diferenciarse de las enfermedades inflamatorias y oncológicas primarias de la órbita.

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Tratamiento de tumores malignos de la nariz

El tratamiento moderno de los tumores malignos de la cavidad nasal, así como de los senos paranasales, implica un método combinado, que incluye la extirpación radical del tumor, la radioterapia y el uso de medicamentos quimioterapéuticos especiales para ciertos tipos de tumores.

En relación con los tumores epiteliales, se utilizan radioterapia, criocirugía y escisión con bisturí láser. En el caso de los tumores del tejido conectivo (sarcomas), se utiliza la escisión amplia del tumor, la extirpación de ganglios linfáticos regionales (submandibulares) y la radioterapia. Sin embargo, incluso el tratamiento más radical para los sarcomas de la nariz externa no puede prevenir las recaídas ni la metástasis a órganos distantes (pulmones, hígado, etc.).

Tratamiento quirúrgico de los tumores malignos de la nariz

El tipo de intervención quirúrgica y su alcance se determinan según la extensión del tumor y el estadio clínico del proceso oncológico. Los tumores localizados en el tabique nasal y los cornetes nasales se extirpan completamente, junto con los tejidos subyacentes, por vía endonasal, con posterior aplicación de radioterapia. En casos más graves, con diseminación tumoral a las zonas profundas de la nariz, se utiliza el abordaje sublabial según Rouget en combinación con la cirugía según Denker.

Para tumores de localización etmoidal, se utiliza el abordaje paralateronasal según Sebilo o Moore. El borde de la abertura piriforme se expone en toda su longitud mediante una incisión vertical que parte del borde interno del arco superciliar y recorre el surco buconasal, envolviendo el ala nasal y finalizando en la entrada del vestíbulo nasal. A continuación, se separan los tejidos circundantes lo más ampliamente posible, exponiendo el saco lagrimal, que se desplaza lateralmente. Posteriormente, se separan los huesos nasales a lo largo de la línea media con un escoplo o tijeras Liston, y el colgajo resultante del lado correspondiente se desplaza lateralmente. La cavidad nasal, especialmente la zona de su pared superior (región etmoidal), se hace claramente visible a través de la abertura resultante. Posteriormente, se realiza una extirpación extensa del tumor con la eliminación parcial de los tejidos circundantes sospechosos. Después de esto, los “recipientes” que contienen elementos radiactivos (cobalto, radio) se colocan en la cavidad operatoria durante el tiempo prescrito, asegurándolos con gasas.

En caso de tumores en el suelo de la cavidad nasal, se realiza una incisión de Rouget con separación sublabial de la pirámide nasal y las secciones anteriores del orificio piriforme, y se extirpa el cartílago cuadrangular del tabique nasal, tras lo cual se hace visible la parte inferior de la cavidad nasal. Se extirpa el tumor junto con el tejido óseo subyacente. El defecto resultante del paladar duro se cierra tras la recuperación mediante cirugía plástica.

Radioterapia

La radioterapia puede emplearse en tumores inoperables mediante la introducción de elementos radiactivos adecuados en su espesor. Los linfoepiteliomas y los sarcomas son particularmente sensibles a la radioterapia.

Quimioterapia

La quimioterapia se utiliza dependiendo de la sensibilidad del tumor a ciertos fármacos antitumorales. El arsenal de estos fármacos incluye fármacos como agentes alquilantes (dacarbazina, carmustina, lomustina, etc.), antimetabolitos (hidroxicarbamida, proxyfen), inmunomoduladores (aldesleucina, interferón 0:26) y, en algunos casos, antibióticos antitumorales (dactinomicina) y agentes hormonales antitumorales y antagonistas hormonales (tamoxifeno, zitazonio). El tratamiento quirúrgico y quimioterapéutico puede complementarse con el uso de agentes antitumorales de origen vegetal, incluyendo ala (vindesina, vincristina). Cada prescripción de agentes quimioterapéuticos para el tratamiento de enfermedades oncológicas de los órganos otorrinolaringológicos se acuerda con el especialista apropiado después de que se haya establecido el diagnóstico morfológico final.

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¿Cuál es el pronóstico de los tumores malignos de la nariz?

Por lo general, los tumores de la cavidad nasal no tratados evolucionan en un período de 2 a 3 años. Durante este tiempo, se producen lesiones extensas en los tejidos circundantes, además de infecciones secundarias y metástasis a órganos vecinos y distantes, lo que resulta en la muerte de los pacientes, ya sea por complicaciones secundarias (meningoencefalitis, hemorragia erosiva) o por caquexia cancerosa.

Los tumores malignos de nariz tienen un pronóstico diferente. Este depende del tipo de tumor, su estadio de desarrollo, la rapidez y la calidad del tratamiento. El pronóstico es más grave en los tumores mesenquimales poco diferenciados (sarcomas); en casos avanzados, especialmente con daño a los ganglios linfáticos regionales y metástasis en el mediastino y órganos distantes, es desfavorable.

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