Parapsoriasis

La parapsoriasis (morbus azul Brocq) es una enfermedad clínicamente heterogénea con una patogénesis inexplicada.

Descrito por primera vez en 1902 Brocq. Combinó tres dermatosis en un grupo, con algunas características comunes: cronicidad del curso, carácter superficial de la erupción escamosa manchada, ausencia de sensaciones subjetivas y fenómenos generales, resistencia a la terapia.

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Causas de parapsoriasis

Las causas y la patogénesis de la parapsoriasis no se han estudiado completamente. En el desarrollo de la enfermedad adjuntar infecciones gran importancia transferidos ( influenza, angina de pecho, etc.), la presencia de lesiones de una infección crónica (amigdalitis crónica, sinusitis, pielonefritis et al.), Cambios vasculares, trastornos del sistema inmune. Entre los factores que contribuyen a parapsoriasis, marcado trastornos inmunológicos, reacciones alérgicas, disfunciones del sistema endocrino, diversas infecciones y enfermedades virales, que desempeñan un papel importante en parapsoriasis varioliforme aguda.

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Patogenesia

Con el examen histológico, no se observan cambios específicos. Todas las formas de parapsoriasis tienen espongios, acantosis, paraqueratosis leve. La distrofia de vacío de las células de la capa basal, exocitosis, es característica. En la dermis, los vasos se dilatan, a su alrededor un infiltrado leucocitario de leucocitos, linfocitos e histiocitos. En parapsoriasis aguda, hiperqueratosis, acantosis, degeneración vacuolar de células de la red de Malpighian con formación de vesículas intraepidérmicas en algunos casos; en la dermis - infiltrado perivascular denso con predominio de linfocitos; sitios de destrucción tisular con la formación de costras necróticas.

Pathomorfología de la parapsoriasis

El fresco parapsoriaza placa célula marcada dermis papilar edema, infiltrados focales linfohistiocitarios de diferente intensidad en la epidermis - paraqueratosis focal, acantosis con pequeño edema intercelular focal y la exocitosis. Los vasos, como regla, se dilatan, hincha el endotelio, se revelan los elementos lymphohystiocytic a su alrededor.

Con una versión de gran ramificación, los cambios en la piel son más pronunciados. Infiltración más gruesa epidermotropizmom carácter linfohistiocitario con graves, a veces para formar cavidades intraepidérmicos células infiltrado llenos. En el estudio de la composición del infiltrado en forma krupnoblyashechnoy parapsoriaza por microscopía electrónica y citofotometría IM Raznatoiskim (1982) muestra que se compone de muchos linfocitos e histiocitos indiferenciadas muy activos a citofotometría histograma atípico obtenido con el aumento de contenido de ADN diploide media por encima del estándar. S.E. Orfanos y D. Tsambaos (1982) encontrado en el infiltrado krupnoblyashechnogo parapsoriaza ultraestructural signos células Sezary (11 a 30%), son no sólo en el infiltrado dérmico sino también dentro de la epidermis en contacto las células y macrófagos epiteliales epidérmicas. Tales hechos dan razón para estos autores atribuyen a enfermedades krupnoblyashechny limfoproliferatiinym parapsoriaz.

Cuando liquenoide histopatología piel parapsoriaza se asemeja a la de otras formas, pero tiene un infiltrado más densa y a modo de banda que consiste en linfocitos, histiocitos y células plasmáticas en la dermis superior. Las características son la ampliación y el engrosamiento de las vénulas, especialmente en la parte periférica del infiltrado. La epidermis es algo engrosada, marcada exocitosis con la formación de focos paraqueratósicos y el estrato córneo. Examen microscópico de electrones entre las células reveló una cantidad significativa de infiltración de formas atípicas linfocitos se asemejan a células Sezary, con lo que estos autores atribuyen esta forma, así como la anterior, a linfoma.

En parapsoriaza varioliforme aguda y liquenoide observado engrosamiento epidérmico, paraqueratosis focal, vacuolización y cambios distróficos capa celular espinosa, con frecuencia con formación de vesículas intraepidérmicos y focos de necrosis y degeneración con linfoide reticular exocitosis y elementos histiocíticos. En la dermis - linfohistiocitario infiltrarse como perivascular y confluente. Los cambios significativos en los vasos están en la forma de perivaskulita Vasculitis con eritrocitos diapedesis, a veces la trombosis y cambios necróticos en las paredes vasculares. Sobre esta base, algunos autores refieren esta forma a la vasculitis.

Cuando guttata parapsoriaza marcada paraqueratosis pronunciada, espongiosis, que puede parecerse a la psoriasis o eczema seborreico, pero difiere de este último degeneración vacuolar de las células basales de la epidermis expresado exocitosis y la infiltración celular. I.M. Raznatovsky (1982) en esta forma hay un cambio significativo en la pared del vaso y la red de superficie perivascular, muftoobratuyu infiltración predominantemente linfocítica. Sin embargo, los estudios inmunológicos no han confirmado la atribución de parapsoriasis con forma de gota a la vasculitis alérgica.

La parapsoriasis lichenoidea y la placa se diferencia de la etapa inicial de la micosis fúngica. Cuando parapsoriaza a diferencia de la micosis fungoide exhiben expresa moderadamente proliferación epidérmica, infiltrado monomórfica limfogistiotsitarnyi. En la dermis, no hay células atípicas en el infiltrado. Aguda parapsoriaz liheoidny varioliforme debido a la gravedad de los cambios vasculares debe diferenciarse de vasculitis alérgica, de la que esta forma se caracteriza por una falta de la infiltración de neutrófilos en granulopitov, fragmentos de sus núcleos y depósitos fibrinoide alrededor del capilar.

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Histogénesis de la parapsoriasis

Métodos Immunomorfologicheskie demostraron génesis inmune de ciertas formas parapsoriaza. Por lo tanto, utilizando la técnica de inmunoperoxidasa en combinación con anticuerpos monoclonales, FM McMillan et al. (1982) encontraron que durante la infiltración parapsoriasis placa son linfocitos T de T-helper y T-supresor con un predominio de T. Helper En parapsoriaza varioliforme aguda y liquenoide encontrado complejos inmunes, depósitos que circula en las paredes de los vasos y en la membrana basal de la epidermis y la componente NW-IgM de complemento, que era la base para referirse a esta forma parapsoriaza enfermedades inmunocomplejo. Se ha encontrado que la infiltración de esta forma la mayoría de las células T - linfocitos. Y los supresores T predominan. Estos datos sugieren un papel importante de la respuesta inmune mediada por células en la histogénesis de esta forma de la enfermedad.

Síntomas de parapsoriasis

La parapsoriasis a menudo ocurre en la primavera y el otoño. Clínicamente, tradicionalmente se distinguen cuatro formas de la enfermedad: lágrima, placa, liquenoide y varioliforme (aguda). En el grupo de formas papulares de parapsoria, WN Meigei (1982) se refiere a la papulosis linfomatoide, que ahora se considera un pseudolinfoma.

Hay observaciones separadas de parapsoriasis mixta: lágrima y placa, lágrima y lichenoide.

Parapsoriasis en placas

Dependiendo del tamaño de las placas, se distinguen la placa pequeña benigna y la parapsoriasis de placa grande propensa a la transformación en linfoma. La superficie de algunas lesiones puede aparecer atrófica, arrugada, asemejándose a un papel de seda arrugado. Puede haber telangiectasia, de-y hipopigmentación, lo que le da a los focos similitud con la poiquilodermia. La picazón por lo general está ausente. La aparición de picor, una mayor infiltración pueden ser signos del desarrollo de micosis de hongos, otras variantes de linfomas.

La dermatosis comienza con la aparición de manchas o placas ligeramente infiltradas de color rosa pálido con un tinte marrón amarillento; su magnitud varía de 3 a 5 cm, los contornos son ovalados, redondos o de forma irregular. Los focos de lesión, como regla, planos, no se elevan por encima del nivel de la piel normal circundante y se localizan en el tronco o las extremidades. Los elementos de la erupción no son propensos a la fusión, en su superficie hay escamas finamente lamelares o otrebusiformes. Algunas veces en la superficie de las lesiones aparecen arrugas delicadas, que recuerdan al papel de seda arrugado (pseudoatrofia). Las sensaciones subjetivas están ausentes; a veces hay una pequeña comezón voluble. La dermatosis procede de forma crónica.

Parapsoriasis en forma de lágrima

Esta variedad se manifiesta por la precipitación de numerosos nódulos redondeados del tamaño de lentejas, rosa o marrón claro. El centro de la erupción está cubierto con escamas de color marrón-grisáceo. Los elementos del sarpullido se encuentran en la piel del tronco, las extremidades superiores e inferiores, pero pueden aparecer en otras áreas. En esta forma parapsoriaza observó tres fenómenos: cachets fenómeno (con copos de eliminación suave que se separa por completo), el fenómeno de la descamación de la latente (petequias aparecen bajo erupciones poskablivanii vigorosas) (en lesiones superficiales llamada poskablivanii falla defurfuration) y síntoma púrpura. Los elementos desaparecen sin dejar rastro, a veces dejando parches leucodermicos. La enfermedad puede durar años.

Parapsoriasis liquenica

Parapsoriasis liquenoide (syn: variegatus liquen, parapsoriasis variegata.) - forma rara vez ocurre, el elemento básico que erupción - pápula redonda cónica o forma ovalada, color amarillo o marrón rojizo rojizo con una superficie lisa, ligeramente brillante, a veces cubiertas firmemente asentado blanquecino copos Las erupciones se arreglan en forma de tiras, que, al cruzarse, le dan a los focos un carácter en red. La existencia de esta forma no es reconocida por todos. A.A. Kalamkaryan (1980) comparte la opinión de ST, Pavlov (1960), y considera que la parapsoriaz liquenoide es la forma inicial de vascular poykilodermii atrófica Jacobi. Los elementos de la erupción a menudo se localizan en el tronco y las extremidades. La picazón por lo general está ausente. La parapsoriasis liquenoidal es altamente resistente a la terapia.

Parasitis aguda de Boca-Haberman

Aguda parapsoriaz Mucha-Haberman (syn:. Aguda y liquenoide versicolor osnennepodobny, parapsoriasis liquenoide y varioliforme Mucha-Haberman) difiere de otras formas de erupciones polimorfismo parapsoriaza: encontrado burbuja, papular, pustular, varitselepodobnye, lesiones hemorrágicas, cáscara de necrótico que ocupa grandes áreas de piel cubierta, incluido el cuero cabelludo, la piel de la cara, las manos y los pies. Al mismo tiempo, puede haber típicos elementos de parapsoriasis en forma de gota. Enfermedad comienza de forma aguda, en la mayoría de los casos, una regresión por completo, dejando en su lugar los elementos varioliformes cicatrices ospopodobnye; menos después de la desaparición de las manifestaciones agudas sigue siendo una imagen de guttata parapsoriaza que fue la base para una serie de autores consideran parapsoriaz varioliforme, alternativamente, en forma de gota con un curso agudo. Al mismo tiempo, OK Shaposhnikov y N.V. Dsmenkova (1974) y otros angora consideran que es una forma de vasculitis alérgica. Aguda parapsoriaz Mucha-Haberman comienza de forma aguda y rápidamente toma generalizada. Algunos dermatólogos creen que la isla es una opción parapsoriaz forma de lágrima con un curso agudo. El cuadro clínico se caracteriza por polimorfismo. Los elementos de las erupciones son dispersos, simétricos, no agrupados. Simultáneamente con la erupción típica son vesicular, pustulosa, elementos varitsellopodobnye nódulos hemorrágicos, costras necróticas. Después de resolver las erupciones, hay cicatrices atróficas atípicas. Hay erupciones en las membranas mucosas de los órganos genitales y la cavidad oral. Para algunos pacientes los fenómenos prodrómicos en forma de debilidad general, dolor de cabeza, y malestar general, la temperatura de bajo grado y el aumento de los nódulos linfáticos periféricos.

Se ha observado la transformación de la placa y la parapsoriasis liquenoide en micosis de hongos.

Diagnóstico diferencial

La parapsoriasis en forma de lágrima se diferencia con psoriasis, sífilis papular secundaria, liquen plano rojo y poiquilodermia como Jacobi; parapsoriasis de placa - con micosis de tipo hongo, eczema seborreico, tricofitosis crónica de la piel; parapsoriasis aguda - con varicela.

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Tratamiento de parapsoriasis

Con la parapsoriasis en forma de gota, los centros de infección se desinfectan. Prescriba antibióticos de amplio espectro, hiposensibilizadores, antihistamínicos, vasculares (theonikol, komplamin). En formas crónicas y subagudas, la terapia PUVA se recomienda en la etapa de resolución. Si el efecto del tratamiento anterior no es lo suficientemente efectivo, prescriba dosis pequeñas de glucocorticosteroides.

Glucocorticosteroide local designado externamente, ungüentos absorbibles.

Con la placa y la parapsoriasis liquenoide, se llevan a cabo las mismas medidas de tratamiento que en el caso de la forma de gota, pero el tratamiento presenta dificultades significativas.