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Parapsoriasis
Último revisado: 04.07.2025
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La parapsoriasis (sin. morbus Brocq) es una enfermedad clínicamente heterogénea con una patogenia desconocida.
Brocq la describió por primera vez en 1902. Combinó tres dermatosis en un grupo que tenían algunas características comunes: cronicidad del curso, naturaleza superficial de la erupción manchada y escamosa, ausencia de sensaciones subjetivas y fenómenos generales, resistencia a la terapia.
[ Causas parapsoriasis
Las causas y la patogénesis de la parapsoriasis no se han estudiado a fondo. En el desarrollo de la enfermedad, se atribuye gran importancia a infecciones previas ( gripe, amigdalitis, etc.), la presencia de focos de infección crónica (amigdalitis crónica, sinusitis, pielonefritis, etc.), alteraciones vasculares y trastornos inmunitarios. Entre los factores que contribuyen al desarrollo de la parapsoriasis se incluyen trastornos inmunitarios, reacciones alérgicas, disfunciones del sistema endocrino, diversas infecciones y enfermedades virales, que desempeñan un papel importante en la parapsoriasis varioliforme aguda.
Patogenesia
El examen histológico no revela cambios específicos. Todas las formas de parapsoriasis presentan espongiosis, acantosis y paraqueratosis leve. Los rasgos característicos incluyen degeneración vacuolar de las células de la capa basal y exocitosis. En la dermis, los vasos están dilatados, con un infiltrado de leucocitos polimorfonucleares, linfocitos e histiocitos a su alrededor. La parapsoriasis aguda se caracteriza por hiperqueratosis, acantosis y degeneración vacuolar de las células de la malla de Malpighi, con formación de vesículas intraepidérmicas en algunos casos; en la dermis, se observa un denso infiltrado perivascular con predominio de linfocitos; se observan áreas de necrosis tisular con formación de costras necróticas.
Patomorfología de la parapsoriasis
En elementos frescos de parapsoriasis en placa, se observa edema dérmico papilar e infiltrados linfohistiocíticos focales de intensidad variable; en la epidermis, se observa paraqueratosis focal, ligera acantosis con edema intercelular focal y exocitosis. Los vasos suelen estar dilatados, el endotelio está tumefacto y se detectan elementos linfohistiocíticos a su alrededor.
En la variante de placa grande, los cambios en la piel son más pronunciados. El infiltrado es más grueso, de naturaleza linfohistiocítica, con un epidermotropismo pronunciado, a veces con la formación de cavidades intraepidérmicas llenas de células infiltradas. Al estudiar la composición del infiltrado en la forma de placa grande de la parapsoriasis mediante microscopía electrónica y citofotometría, IM Raznatoisky (1982) mostró que contiene muchos linfocitos indiferenciados e histiocitos muy activos; la citofotometría produjo histogramas atípicos con un aumento en el contenido promedio de ADN por encima del estándar diploide. SE Orfanos y D. Tsambaos (1982) encontraron signos ultraestructurales de células de Sézary (del 11 al 30%) en el infiltrado de la parapsoriasis de placa grande, ubicado no solo en el infiltrado dérmico, sino también dentro de la epidermis, en contacto con macrófagos epidérmicos y células epiteliales. Estos hechos dan a estos autores motivos para clasificar la parapsoriasis de placas grandes como una enfermedad linfoproliferativa.
En la parapsoriasis liquenoide, la patohistología cutánea se asemeja a la de otras formas, pero se distingue por un infiltrado más denso y en franjas, compuesto por linfocitos, histiocitos y células plasmáticas, en la parte superior de la dermis. Es característico el engrosamiento y la expansión de las paredes de las vénulas, especialmente en la parte periférica del infiltrado. La epidermis está ligeramente engrosada, con una exocitosis pronunciada que da lugar a la formación de focos paraqueratósicos y del estrato córneo. El examen con microscopio electrónico reveló un número significativo de formas atípicas de linfocitos entre las células del infiltrado, similares a las células de Sézary, por lo que estos autores clasifican esta forma, así como la anterior, como linfomas.
La parapsoriasis liquenoide y varioliforme aguda se caracteriza por engrosamiento de la epidermis, paraqueratosis focal, vacuolización y cambios distróficos en las células de la capa espinosa, a menudo con formación de vesículas intraepidérmicas y focos de necrosis, así como distrofia reticular con exocitosis de elementos linfoides e histiocíticos. En la dermis, se observa un infiltrado linfohistiocítico, tanto perivascular como fusionado. Se observan cambios vasculares significativos en forma de vasculitis, perivasculitis con diapédesis eritrocitaria, y en ocasiones trombosis y cambios necróticos en las paredes vasculares. Por ello, algunos autores clasifican esta forma como vasculitis.
La parapsoriasis guttata se caracteriza por una paraqueratosis y espongiosis pronunciadas, que pueden asemejarse al eccema seborreico o la psoriasis, pero se diferencian de esta última por la distrofia vacuolar de las células basales de la epidermis y la exocitosis pronunciada de las células infiltradas. I. M. Raznatovsky (1982) observó cambios significativos en las paredes de los vasos de la red superficial, así como una infiltración perivascular, reversible en el manguito y predominantemente linfocítica en esta forma. Sin embargo, los estudios inmunológicos no han confirmado que la parapsoriasis guttata sea una vasculitis alérgica.
La parapsoriasis liquenoide y en placas se diferencia de la etapa inicial de la micosis fungoide. En la parapsoriasis, a diferencia de esta última, se detecta una proliferación moderada de la epidermis y un infiltrado linfohistiocítico monomórfico. En la dermis, no se observan células atípicas en el infiltrado. La parapsoriasis liquenoide varioliforme aguda, debido a la gravedad de los cambios vasculares, debe diferenciarse de la vasculitis alérgica, de la cual esta forma se diferencia por la ausencia de granulopitas neutrófilas, fragmentos de sus núcleos y depósitos fibrinoides alrededor de los capilares en el infiltrado.
Histogénesis de la parapsoriasis
Los métodos inmunomorfológicos han demostrado la inmunogénesis de algunas formas de parapsoriasis. Así, utilizando la técnica de inmunoperoxidasa en combinación con anticuerpos monoclonales, FM McMillan et al. (1982) encontraron que en el infiltrado en la parapsoriasis en placa hay linfocitos T del tipo T-helper y T-supresor con un predominio de T-helpers. En la parapsoriasis liquenoide aguda y varioliforme, se encontraron complejos inmunes circulantes, depósitos en las paredes de los vasos sanguíneos y en la membrana basal de la epidermis de IgM y el componente C3 del complemento, lo que sirvió como base para clasificar esta forma de parapsoriasis como una enfermedad de complejos inmunes. Se encontró que en el infiltrado en esta forma, la mayoría de las células son linfocitos T, con predominio de T-supresores. Estos datos sugieren un papel importante de las respuestas inmunes mediadas por células en la histogénesis de esta forma de la enfermedad.
Síntomas parapsoriasis
La parapsoriasis es frecuente en primavera y otoño. Clínicamente, se distinguen tradicionalmente cuatro formas de la enfermedad: guttata, en placas, liquenoide y varioliforme (aguda). W. N. Meigei (1982) clasifica la papulosis linfomatoide, actualmente considerada un pseudolinfoma, dentro del grupo de las formas papulares de parapsoriasis.
Hay observaciones aisladas de parapsoriasis mixta: guttata y en placas, guttata y liquenoide.
Parapsoriasis en placas
Dependiendo del tamaño de las placas, existe parapsoriasis benigna de placas pequeñas y parapsoriasis de placas grandes, propensa a transformarse en linfoma. La superficie de algunas lesiones puede presentar un aspecto atrófico y arrugado, similar a un pañuelo de papel arrugado. Pueden presentarse telangiectasias, despigmentación e hipopigmentación, lo que hace que las lesiones se parezcan a la poiquilodermia. Generalmente no hay prurito. La aparición de prurito y el aumento de la infiltración pueden ser signos del desarrollo de micosis fungoide y otros tipos de linfomas.
La dermatosis comienza con la aparición de manchas o placas débilmente infiltradas de color rosa pálido con un tinte marrón amarillento; su tamaño varía de 3 a 5 cm, los contornos son ovalados, redondos o irregulares. Las lesiones suelen ser planas, no sobrepasan el nivel de la piel normal circundante y se localizan en el tronco o las extremidades. Los elementos de la erupción no tienden a fusionarse; hay escamas pequeñas o similares a salvado en su superficie. A veces aparecen arrugas delicadas en la superficie de las lesiones, parecidas a papel de seda arrugado (pseudoatrofia). Las sensaciones subjetivas están ausentes; a veces se observa un ligero picor intermitente. La dermatosis es crónica.
Parapsoriasis guttata
Este tipo se manifiesta por una erupción con numerosos nódulos redondeados del tamaño de una lenteja, de color rosa o marrón claro. El centro de la erupción está cubierto de escamas de color gris parduzco. Los elementos de la erupción se localizan en la piel del tronco y las extremidades superiores e inferiores, pero también pueden aparecer en otras zonas. En esta forma de parapsoriasis, se observan tres fenómenos: el fenómeno de la oblea (al retirar con cuidado la escama, esta se separa por completo), el fenómeno de la descamación oculta (al raspar la superficie de la erupción, se puede producir una descamación similar al salvado) y el síntoma de púrpura (al raspar intensamente la erupción, aparecen hemorragias puntiformes). Los elementos desaparecen sin dejar rastro, a veces dejando manchas de leucodermia. La enfermedad puede durar años.
Parapsoriasis liquenoide
La parapsoriasis liquenoide (sin.: liquen variegato, parapsoriasis variegata) es una forma extremadamente rara, cuyo principal elemento de la erupción es una pápula cónica de contornos redondos u ovalados, de color amarillo rojizo o marrón rojizo, con una superficie lisa y ligeramente brillante, a veces cubierta de escamas blanquecinas firmemente asentadas. Las erupciones se localizan en forma de rayas que, al cruzarse entre sí, confieren a las lesiones un carácter reticular. La existencia de esta forma no es reconocida por todos. A. A. Kalamkaryan (1980) comparte la opinión de S. T. Pavlov (1960) y cree que la parapsoriasis liquenoide es la forma inicial de la poiquilodermia atrófica vascular de Jacobi. Los elementos de la erupción suelen localizarse en el tronco y las extremidades. El prurito suele estar ausente. La parapsoriasis liquenoide es altamente resistente al tratamiento.
Parapsoriasis aguda de Mucha-Haberman
La parapsoriasis aguda de Mucha-Haberman (sin.: liquen osificante y liquen agudo, parapsoriasis liquenoide y varioliforme de Mucha-Haberman) se diferencia de otras formas de parapsoriasis por el polimorfismo de las erupciones: hay erupciones vesiculares, papulares, pustulosas, variceales, hemorrágicas y costras necróticas que ocupan áreas significativas de la piel, incluyendo el cuero cabelludo, la piel de la cara, las manos y los pies. Al mismo tiempo, puede haber elementos típicos de la parapsoriasis guttata. La enfermedad comienza de forma aguda, en la mayoría de los casos remite por completo, dejando cicatrices similares a las de la viruela en lugar de los elementos varioliformes; con menos frecuencia, tras la desaparición de las manifestaciones agudas, persiste un cuadro de parapsoriasis guttata, lo que dio motivos para que varios autores consideraran la parapsoriasis varioliforme como una variante de la guttata con un curso agudo. Al mismo tiempo, OK Shaposhnikov y NV Dsmenkova (1974) y otros Angoras la consideran una forma de vasculitis alérgica. La parapsoriasis aguda de Mucha-Haberman comienza de forma aguda y se generaliza rápidamente. Algunos dermatólogos creen que la parapsoriasis aguda es una variante de la forma en forma de gota con un curso agudo. El cuadro clínico se caracteriza por el polimorfismo. Los elementos de la erupción son dispersos, simétricos y no agrupados. Junto con las erupciones típicas, hay elementos vesiculares, pustulosos, similares a la varicela, nódulos hemorrágicos y costras necróticas. Después de que la erupción se resuelve, quedan cicatrices atróficas similares a la viruela. Se observan erupciones en las membranas mucosas de los genitales y la cavidad oral. Algunos pacientes experimentan fenómenos prodrómicos en forma de debilidad general, dolor de cabeza y malestar general, temperatura subfebril y agrandamiento de los ganglios linfáticos periféricos.
Se ha observado transformación de parapsoriasis en placa y liquenoide en micosis fungoide.
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Diagnóstico diferencial
La parapsoriasis guttata se diferencia de la psoriasis, la sífilis papular secundaria, el liquen plano y la poiquilodermia de tipo Jacobi; la parapsoriasis en placas, de la micosis fungoide, del eczema seborreico y de la tricofitosis crónica de la piel; y la parapsoriasis aguda, de la varicela.
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Tratamiento parapsoriasis
En la parapsoriasis guttata, se desinfectan los focos infecciosos. Se prescriben antibióticos de amplio espectro, hiposensibilizadores, antihistamínicos y fármacos vasculares (theonikol, complamin). En las formas crónicas y subagudas en fase de resolución, se recomienda la terapia PUVA. Si el efecto del tratamiento anterior no es suficiente, se prescriben pequeñas dosis de glucocorticosteroides.
Se prescriben glucocorticosteroides tópicos y ungüentos absorbibles.
En la parapsoriasis en placas y liquenoide se aplican las mismas medidas de tratamiento que en la parapsoriasis guttata, pero el tratamiento presenta importantes dificultades.