Retinopatía falciforme

Las hemoglobinopatías falciformes son causadas por la aparición de uno o un complejo de hemoglobinas anormales, como resultado de lo cual los eritrocitos adquieren una forma anormal en condiciones de hipoxia y acidosis. Los eritrocitos deformados son más rígidos que las células sanas y se pueden unir y causar la obstrucción de los vasos de pequeño calibre con posterior isquemia tisular y marcada acidosis local e hipoxia, e incluso mayor recuento de células falciformes. La anemia drepanocítica con mutaciones de las hemoglobinas S y C se hereda como alelos de la hemoglobina A normal y causa complicaciones significativas por parte de los órganos de la visión.

La hemoglobina anormal se puede combinar con la hemoglobina A normal en diferentes variantes.

1. AS (tipo de células falciformes) ocurre en el 8% de las personas con un color de piel oscuro. Esta forma más leve suele ir acompañada de hipoxia aguda.
2. La SS (anemia de células falciformes) ocurre en el 0.4% de las personas con un color de piel oscuro. Causa complicaciones sistémicas agudas con síndrome de dolor, crisis, infarto y anemia hemolítica aguda. Las manifestaciones de los ojos son menores y asintomáticas.
3. SC (drepanocitosis C con anemia) ocurre en 0.2% de las personas con color de piel oscuro.
4. SThal (talasemia de células falciformes). Tanto SC como SThal están acompañados por una anemia inexplicable con manifestaciones oculares agudas.

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Retinopatía proliferativa de células falciformes

La mayoría de las formas agudas de retinopatía se asocian más a menudo con formas de SC y SThal y, con menor frecuencia, con forma de SS.

Características clínicas de la retinopatía de células falciformes

Etapas de la retinopatía de células falciformes

• Etapa 1. Oclusión periférica de arteriolas.
• Etapa 2. Anastomosis arteriovenosa periférica, formada a partir de capilares dilatados preexistentes. La periferia de la retina más allá del área de oclusión vascular es avascular y no está perfundida.
• Etapa 3. Crecimiento de nuevos vasos a partir de anastomosis. Inicialmente, los vasos recién formados no se elevan por encima de la superficie de la retina, tienen una configuración difusa, se alimentan de un arteriolo y se drenan por una sola vena. De 40 a 50% de tales sitios experimentan involución espontánea como resultado de autoinfartos con la aparición de cambios fibrovasculares grisáceos. En otros casos, la proliferación de fascículos neovasculares continúa, entran en contacto con el cuerpo vítreo cortical y pueden sangrar como resultado de la formación de tractos vitreorretinianos.
• Etapa 4. Hemorragia en el cuerpo vítreo después de una lesión ocular relativamente leve.
• Etapa 5. Significativa proliferación fibrovascular y desprendimiento de retina por tracción. El desprendimiento de retina retinogénico es posible en el caso de una ruptura cerca del sitio del tejido fibrovascular.

La angiografía de Foveal revela extensas áreas de falta de perfusión capilar en la periferia de la retina (ver Figura 14.926) y luego sudoración en vasos recién formados.

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El tratamiento de la retinopatía de células falciformes

La fotocoagulación periférica de la retina se lleva a cabo en la región de ausencia de perfusión capilar, que causa la regresión del tejido neovascular en pacientes con hemorragia vítrea recurrente. Sin embargo, a diferencia de la retinopatía diabética, los nuevos vasos con anemia drepanocítica tienden a autoinfartos e involución espontánea sin ningún tratamiento.

Una vitrectomía de la pars plana con desprendimiento de tracción de la retina y / o hemorragia repetida en el vítreo es ineficaz.

Retinopatía falciforme no proliferativa

Trastornos asintomáticos

• La tortuosidad de las venas, causada por la presencia de derivaciones arteriovenosas periféricas, es uno de los primeros síntomas oculares.
• El síntoma del "hilo de plata" de las arteriolas en la periferia está representado previamente por arteriolas ocluidas.
• Manchas rosadas de forma irregular, hemorragias intraretinianas prerretinianas o superficiales en el ecuador, cerca de las arteriolas, se disuelven sin dejar rastro.
• El "resplandor negro" está representado por zonas de hiperplasia periférica del epitelio pigmentario de la retina.
• El síntoma de la depresión macular está representado por la supresión de un reflejo macular central brillante y se debe a la atrofia y adelgazamiento de la retina sensorial.
• La rotura periférica "holey" de la retina y las manchas blancas sin "presión" se observan con menos frecuencia.

Trastornos sintomáticos

1. La oclusión de las arteriolas paromaculatorias ocurre en aproximadamente el 30% de los casos.
2. La oclusión aguda de la arteria central de la retina es rara.
3. La oclusión de las venas retinianas debido al aumento de la viscosidad no es típica.
4. La oclusión de vasos coroideos es rara, principalmente en niños.
5. Las bandas retinianas angioides aparecen en casos aislados.

Cambios fuera de la retina

Los cambios en la conjuntiva se caracterizan por sacacorchos aislados de color rojo oscuro de vasos de pequeño calibre que se localizan con mayor frecuencia en las regiones inferiores.

Los cambios en el iris son áreas limitadas de atrofia debido a isquemia, más a menudo en el margen pupilar, con extensión a la banda ciliar. Rara vez se observa.