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Síndrome de Werner-Morrison
Último revisado: 23.04.2024
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Síndrome de Werner-Morrison - una enfermedad que se manifiesta severa resistente al tratamiento diarrea acuosa, hipopotasemia e hipoclorhidria o aclorhidria gástrica y también se llama WDHA- o WDHH-síndrome (hipopotasemia Aclorhidria, hipoclorhidria). Debido a la similitud significativa de su cólera se utiliza otro sinónimo - "cólera de páncreas".
Causas del síndrome de Werner-Morrison
La imagen de la enfermedad fue descrita por primera vez por Morrison en 1958. En la mayoría de los casos (90%) el síndrome es causado por un tumor pancreático productor de hormonas, en un 5-10% el tumor tiene localización extrapancreática. Con la disposición extrapancreática, el tumor es predominantemente un fibroblasto ganglionar o ganglionar productor de hormonas. Se encuentran tumores benignos algo más a menudo (60%).
Aproximadamente el 80% de los pacientes en el tejido tumoral y en el plasma encuentran altas concentraciones de VIP. En estos casos, el tumor también se llama vipoma. En 20% de los pacientes, el síndrome de Werner-Morrison es causado por la producción de un aphoma no VIP, y PP o también prostaglandina E, cuyo espectro de acciones es muy similar a los efectos de VIP.
Síntomas del síndrome de Werner-Morrison
El síntoma principal de la enfermedad es la diarrea acuosa masiva. La pérdida de agua por día alcanza 4-6 e incluso 8-10 litros. Solo en el 20% de los casos, el volumen de heces es inferior a 3 litros por día. Debido a la deshidratación del cuerpo, los pacientes pierden peso rápidamente. Junto con el agua, el potasio y el sodio se excretan del cuerpo. Como resultado, se desarrollan hipocalemia, acidosis metabólica e hipohidratación, que a su vez pueden conducir a insuficiencia renal cardiovascular. La diarrea a menudo va acompañada de dolor en el abdomen. Es causada por la influencia de VIP en el flujo de agua y sodio en el intestino delgado; en lugar de absorber agua y electrolitos, causa su secreción. El efecto de un polipéptido, como el de las toxinas del vibrio del cólera, se logra estimulando la adenilato ciclasa de las membranas celulares. Un mecanismo de acción similar de ambos factores explica la similitud de las manifestaciones clínicas de las dos enfermedades.
VIP junto con pancreática y la hipersecreción intestinal de agua y electrolitos provoca la inhibición de la secreción gástrica, lo que resulta en otro de los síntomas el síndrome de Werner-Morrison - hipo o aclorhidria con histológicamente mucosa gástrica intacta.
A medida que los síntomas concomitantes pueden surgir intolerancia a la glucosa (VIP aumenta la glucogenólisis y la secreción de glucagón) y hipomagnesemia, que, a pesar de la hipercalcemia observado simultáneamente puede conducir a tetania.
Con frecuencia, los pacientes con vipoma detectan colelitiasis con una gran vesícula atónica, una consecuencia del efecto relajante de VIP sobre el músculo liso de este órgano (pero no del intestino delgado).
Cada quinto paciente desarrolla convulsiones recurrentes de mareas (el péptido producido por el tumor es una sustancia vasodilatadora, por lo que recibió su nombre). El eritema que surge es, en parte, el carácter de la urticaria.
En relación con la exciticosis pronunciada y los cambios electrolíticos, pueden ocurrir cambios equivalentes a la psicosis.
Diagnóstico del síndrome de Werner-Morrison
El síndrome de Werner-Morrison debe sospecharse en presencia de diarrea durante al menos 3 semanas y con un volumen diario de heces de al menos 0,7 litros (o 0,7 kg de masa). La prueba con ayuno durante 3 días (todo este tiempo la pérdida de agua y electrolitos se compensa con la administración parenteral) no conduce a una disminución en el volumen diario de heces por debajo de 0,5 l. La hipo o aclorhidria se comprueba mediante el examen de la secreción gástrica. El diagnóstico final se establece cuando se detecta un alto contenido de VIP en el plasma. La concentración normal de VIP requiere la exclusión de los niveles plasmáticos elevados de PP y prostaglandina E.
El diagnóstico diferencial se lleva a cabo principalmente entre el síndrome de Werner-Morrison y el síndrome de Zollinger-Ellison. La investigación de la secreción gástrica (hipo o aclorhidria al principio e hipersecreción con hiperclorhidria - en el segundo) y la determinación en el plasma de VIP y gastrina permite que se haga.
La diarrea es común en pacientes que abusan de laxantes y diuréticos. Los niveles séricos de VIP son normales.
El cuadro clínico, característico del síndrome de Werner-Morrison, puede observarse no solo con un tumor pancreático, sino también con una hiperplasia disfuncional de los insulocitos.
El aumento del contenido de VIP en el plasma, además del síndrome de Werner-Morrison, es posible en pacientes con infarto mesentérico y shock. Esta patología se caracteriza por el desarrollo agudo de los síntomas.
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Tratamiento y pronóstico del síndrome de Werner-Morrison
Los pacientes no tratados con el síndrome de Werner-Morrison mueren dentro de unos pocos meses. La recuperación completa ocurre solo después de una operación radical, si es posible, que se observa en el 30% de los casos. Con un tumor inoperable, se realiza terapia citostática con estreptozotocina. La quimioterapia puede inducir una fase de remisión en unos pocos años. En los casos de resistencia al tratamiento con estreptozotocina VIPoma, primaria o desarrollar en el fondo de las terapias previamente con éxito puede a menudo diarrea mantener bajo control, al menos temporalmente, con corticosteroides (prednisona 20 a 60 mg).
En pacientes con síndrome de Werner - Morrison causada tumor, produciendo una prostaglandina E, descrito buenos resultados en el tratamiento inhibidor de la síntesis prostanglandinov - indometacina (50 a 200 mg / día por vía oral).
En todos los casos, la terapia sintomática se lleva a cabo, principalmente dirigida a eliminar o aliviar la diarrea y sus consecuencias: hipohidratación, trastornos electrolíticos.