Tetrada Fallot: síntomas, diagnóstico, tratamiento

Tetralogía de Fallot consta de los siguientes 4 malformaciones congénitas: un gran defecto septal ventricular, la obstrucción al flujo de sangre en la salida del ventrículo derecho (estenosis de la arteria pulmonar), la hipertrofia ventricular derecha y "sentado a horcajadas de la aorta." Los síntomas incluyen cianosis, disnea de alimentación, deterioro físico y ataques hipoxemia (repentina, episodios potencialmente mortales expresaron cianosis). A menudo se escucha un soplo sistólico rugoso en el lado izquierdo del esternón en el espacio intercostal II-III con un solo tono II. El diagnóstico se basa en la ecocardiografía o el cateterismo cardíaco. El tratamiento radical es una corrección quirúrgica. Se recomienda para prevenir la endocarditis.

La tetralogía de Fallot es del 7-10% de los defectos cardíacos congénitos. A menudo hay otros defectos, a excepción de los cuatro anteriores; que incluyen Arco pravoraspolozhennuyu aórtica (25%), la anatomía anormal de las arterias coronarias (5%), las ramas de la estenosis de la arteria pulmonar, la presencia de vasos colaterales aortolegochnyh, conducto arterioso persistente, la comunicación auriculoventricular completo y la regurgitación de la válvula aórtica

¿Cuál es la tetralogía de Fallot?

El tetralogue de Fallot incluye cuatro componentes:

• un defecto suportortal (membranoso alto) del tabique interventricular, que crea las condiciones para igualar la presión en ambos ventrículos;
• obstrucción de la salida del ventrículo derecho (estenosis de la arteria pulmonar);
• hipertrofia del miocardio del ventrículo derecho debido a la obstrucción de su salida;
• dextrasa de la aorta (la aorta se encuentra directamente encima del defecto del septo interventricular).

La posición de la aorta puede variar en gran medida. Los dos últimos componentes prácticamente no afectan la hemodinámica hemorrágica. La estenosis de la arteria pulmonar con tetralogía de Fallot infuvdibulyarny (baja, alta, y como hipoplasia difusa), a menudo combinado con la válvula debido a la estructura de válvula de mariposa. Los hijos de los primeros meses de vida frecuencia, y cuando la atresia de la válvula de la arteria pulmonar (la llamada forma extrema de tetralogía de Fallot) - casi siempre funcionan colaterales aorto-pulmonares (incluyendo el conducto arterioso persistente) ..

El defecto del tabique interventricular (DMV) generalmente tiene grandes dimensiones; entonces la presión sistólica en los ventrículos derecho e izquierdo (y en la aorta) es la misma. La fisiopatología depende del grado de obstrucción de la arteria pulmonar. Con una pequeña obstrucción al flujo sanguíneo, puede ocurrir una descarga de sangre izquierda-derecha a través del VSW; con obstrucción severa, se desarrolla una descarga de sangre de la derecha a la izquierda, lo que conduce a una disminución de la saturación sistémica en la sangre arterial (cianosis) que no responde a la oxigenoterapia.

Los pacientes que tienen la tetralogía de Fallot pueden sufrir de ataques repentinos de una cianosis generalizada (ataques hipoxemia), que puede ser fatal. El ataque puede ser provocado por cualquier condición en la que se reduce un poco la saturación de oxígeno (por ejemplo, un grito, defecación) o de repente disminuye la resistencia vascular sistémica (por ejemplo, un juego de patadas al despertar), o una tormenta y taquicardia repentina hipovolemia. Puede formar un círculo vicioso, primera disminución de la PO2 arterial estimulando el centro respiratorio y causa giperpnoe.Giperpnoe aumenta el retorno venoso sistémico al ventrículo derecho, por lo que la succión efecto más pronunciado de la presión negativa en la cavidad torácica. En presencia de alteraciones persistentes de flujo de sangre desde el ventrículo derecho o disminución de la resistencia vascular sistémica, aumento del retorno venoso al ventrículo derecho se dirige hacia la aorta, reduciendo así la saturación de oxígeno y cerrando el círculo ataque hipoxémica vicioso.

Síntomas de la tetralogía de Fallot

En los recién nacidos con obstrucción significativa, el flujo de sangre desde el ventrículo derecho (o atresia pulmonar) muestra marcada cianosis y dificultad para respirar cuando se alimenta con un aumento de peso corporal bajo. Sin embargo, con estenosis mínima de la arteria pulmonar, el descanso neonatal no puede tener cianosis.

Las convulsiones hipoxémicas pueden ser provocadas por la actividad motora y caracterizadas por paroxismos de hiperpnea (respiraciones frecuentes y profundas), ansiedad y llanto prolongado, aumento de la cianosis y disminución de la intensidad del ruido en el corazón. Las convulsiones se desarrollan con mayor frecuencia en bebés; la ocurrencia máxima se observa a la edad de 2-4 meses. Las convulsiones graves pueden provocar letargo, convulsiones y, a veces, la muerte. Durante el juego, algunos niños pueden ponerse en cuclillas, esta posición reduce el retorno venoso sistémico, probablemente aumenta la resistencia vascular sistémica y, por lo tanto, aumenta la saturación de oxígeno en la sangre arterial.

Los síntomas principales de la tetralogía de Fallot son los ataques de disnea y cianosis hasta la pérdida de la conciencia, que se desarrolla como resultado de un espasmo de la arteria pulmonar ya estenosada. Cambios hemodinámicos: durante la sístole, la sangre de ambos ventrículos ingresa a la aorta, en una cantidad menor (según el grado de estenosis), en la arteria pulmonar. La ubicación de la aorta "a caballo" en el defecto del tabique interventricular conduce a la eyección sin impedimentos de la sangre desde el ventrículo derecho hacia él, de modo que no se desarrolla la insuficiencia ventricular derecha. El grado de hipoxia y la gravedad del estado de los pacientes se correlacionan con la gravedad de la estenosis de la arteria pulmonar.

En el examen físico, la región del corazón no cambia visualmente, la inestabilidad sistólica se revela paraesternalmente, los límites de la opacidad cardíaca relativa no se expanden. Tonos de volumen satisfactorio, escuche un ruido sistólico aproximado a lo largo del borde izquierdo del esternón debido a la estenosis de la arteria pulmonar y la descarga de sangre a través del defecto. El segundo tono sobre la arteria pulmonar se debilita. El hígado y el bazo no están agrandados, no hay hinchazón.

En el cuadro clínico, la tétrada de Phallus se divide en varias etapas de bienestar relativo: desde el nacimiento hasta los 6 meses, cuando la actividad motora del bebé es baja, la cianosis es pobre o moderada; la etapa de ataques azules (6-24 meses) es clínicamente la etapa más difícil, por lo que procede en un contexto de anemia relativa sin un alto nivel de hematocrito. De repente, el ataque había leído, el niño se pone inquieto, disnea y cianosis se amplifican, la intensidad del ruido reducido puede apnea, pérdida de la conciencia (coma hipóxico), convulsiones, seguido por la aparición de hemiparesia. La aparición de convulsiones asociadas con espasmo del derecho tractos de salida ventricular, con lo que toda la sangre venosa se descarga en la aorta, la mejora de la hipoxia del sistema nervioso central. El ataque provoca estrés físico o emocional. Con un deterioro del bienestar y un aumento de la hipoxia, los niños toman una posición forzada en sus ancas. Posteriormente se desarrolla una etapa transicional de vicio, cuando el cuadro clínico adquiere características propias de niños mayores. En este momento, a pesar del aumento de la cianosis, convulsiones desaparecen (o los niños no les permiten tomar una posición sobre los talones), disminución de la taquicardia y disnea, y desarrollar policitemia poliglobuliya, circulación colateral se forma en los pulmones.

Diagnóstico de tetralogía de Fallot

El diagnóstico de la "tetralogía de Fallot" sugirió en base a la historia clínica y datos, basados en rayos X de tórax y un electrocardiograma, un diagnóstico preciso se establece sobre la base de la ecocardiografía bidimensional con dopplerkardiografiey color.

El ECG ayuda a identificar la desviación del eje eléctrico del corazón hacia la derecha de +100 a + 180 °, signos de hipertrofia miocárdica del ventrículo derecho. A menudo se revela un bloqueo completo o incompleto de la pierna derecha del paquete.

Radiográficamente, se detecta un agotamiento del patrón pulmonar. La forma del corazón suele ser típica, en forma de "zapato de madera", debido al redondeo y elevado por encima del diafragma del ápex y hacia el oeste de la arteria pulmonar. La sombra del corazón es pequeña, el aumento puede ser con la atresia de la arteria pulmonar.

La ecocardiografía permite a la mayoría de los pacientes diagnosticar con la integridad suficiente para determinar las tácticas de tratamiento. Se revelan todos los signos característicos de un defecto: estenosis de la arteria pulmonar, un gran defecto del tabique interventricular, hipertrofia ventricular derecha y dextrasa aórtica. Con la ayuda de la doppleografía de color, se puede registrar una dirección típica del flujo de sangre desde el ventrículo derecho a la aorta. Además, se revela hipoplasia del tracto ventral del ventrículo derecho, el tronco y las ramas de la arteria pulmonar.

Cateterismo cardíaco angiocardiografía y la ecocardiografía realizada en una visualización satisfactoria de las estructuras del corazón y los vasos, o en el caso de detectar cualquier anomalía adicionales (atresia arteria pulmonar sospechosos estenosis periféricas et al.).

El diagnóstico diferencial de tetralogía de Fallot se lleva a cabo, en primer lugar, con una transposición completa de los vasos principales.

Diagnóstico diferencial de tetralogía de Fallot y transposición de los vasos principales

Características clínicas	Enfermedad cardíaca congénita
	Tétrada de Fallot	Transposición de las principales arterias
Fechas de cianosis difusa	Desde el final del primero hasta el comienzo de la segunda mitad de la vida, un máximo de dos años	Desde el nacimiento
Neumonía congestiva en la historia	No	Frecuente
Presencia de una joroba cardíaca	No	Hay
Expansión de las fronteras del corazón	No típico	Hay
Sonido de 2do tono en el segundo espacio intercostal a la izquierda	Debilitado	Fortalecido
Ruido	Soplo sistólico a lo largo del borde izquierdo del esternón	Corresponde a la ubicación de la comunicación complementaria
Signos de insuficiencia ventricular derecha	Ninguno	Hay

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Tratamiento de tetralogía de Fallot

Los recién nacidos en presencia de cianosis severa debido al cierre del conducto arterial se infunden con prostaglandina E1 [0,05-0,10 μg / (kg x min) por vía intravenosa] con el fin de reabrir el conducto arterial.

En un ataque hipoxémico, al niño se le debe dar una pose con las rodillas presionadas al pecho (los niños mayores se ponen en cuclillas y no desarrollan un ataque) y le recetan morfina 0.1-0.2 mg / kg por vía intramuscular. Los líquidos intravenosos se utilizan para aumentar el volumen de sangre circulante. Si estas medidas no detienen el ataque, se puede aumentar la presión arterial sistémica administrando fenilefrina a 0,02 mg / kg por vía intravenosa o ketamina a 0,5-3 mg / kg por vía intravenosa o 2-3 mg / kg por vía intramuscular; La ketamina también tiene un efecto sedante. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg por vía oral cada 6 horas puede prevenir las recaídas. El efecto de la oxigenoterapia es limitado.

Tetrada Fallo se trata en dos casos:

• tratamiento de la disnea: ataque cianótico (terapia urgente);
• tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico, dependiendo de la estructura anatómica del defecto, puede ser paliativo (anastomosis aorto-pulmonar) o radical (eliminación de estenosis y plástico del septo interventricular).

El ataque de disnea y cianótica se detiene con la terapia de oxígeno. Trimeperidina intramuscular (promedol) y niquetamida (kordiamin), la corrección de la acidosis y la mejora de goteo intravenoso de la microcirculación de las respectivas soluciones (incluyendo mezcla de polarización). Es posible usar sedantes y vasodilatadores. A la terapia específica, llevan beta-adrenobloqueantes, que primero se inyectan lentamente por vía intravenosa (0,1 mg / kg) y luego se usan en el interior a una dosis diaria de 1 mg / kg. Los pacientes con tetralogía de Fallot no se deben administrar digoxina, ya que el aumento de la función inotrópica del miocardio, aumenta la probabilidad de espasmo del departamento infundibulyarnogo ventrículo derecho.

La cirugía paliativa - aplicar mezharterialnyh anastomosa tipo diferente (anastomosis subclavia-pulmonar típicamente modificada) - necesario cuando episodios odyshechno-cianóticas no recortada terapia conservadora, así como en pobres realizaciones defecto anatómico (expresados ramas hipoplasia pulmonar). Opciones cirugía paliativa también incluyen la dilatación con balón de la válvula de la arteria pulmonar estenótica, la reconstrucción del derecho tractos de salida ventriculares sin cerrar el defecto septal ventricular. El objetivo de estas medidas es reducir la hipoxemia arterial y estimular el crecimiento del árbol arterial pulmonar. En el procedimiento más utilizado para aplicar la anastomosis podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, arteria subclavia estaba conectado a una arteria pulmonar de un solo lado con un implante sintético. Es preferible llevar a cabo una operación radical de inmediato.

La cirugía radical generalmente se realiza a la edad de 6 meses a 3 años. El resultado a largo plazo de la intervención es peor cuando se realiza a una edad más avanzada (especialmente después de los 20 años).

La corrección completa consiste en cerrar el defecto del tabique interventricular con un parche y ensanchar la salida del ventrículo derecho (área estenótica de la arteria pulmonar). La operación generalmente se realiza eléctricamente en el primer año de vida, pero en presencia de síntomas se puede realizar en cualquier momento después de 3-4 meses de vida.

Todos los pacientes, independientemente de si se realizó una corrección del defecto o no, deben recibir profilaxis de endocarditis antes de los procedimientos dentales o quirúrgicos, en los que se puede desarrollar bacteriemia.

La letalidad perioperatoria es inferior al 3% con la tétrada de Fallot sin complicaciones. Si no se opera la tetralogía de Fallot, hasta 5 años, el 55% sobrevive y hasta 10 años, el 30%.