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Panencefalitis esclerosante subaguda: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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Panencefalitis esclerosante subaguda (sinónimos: leucoencefalitis de Van Bogart, panencefalitis nodular de Pette-Dering, encefalitis con inclusiones de Dawson).
Código ICD-10
A81.1. Panencefalitis esclerosante subaguda
Epidemiología de la panencefalitis esclerosante subaguda
La edad de los casos es de 4 a 20 años, el varón es predominante. La principal medida preventiva es la vacunación contra el sarampión. En pacientes vacunados, la incidencia de panencefalitis esclerosante subaguda se reduce en un factor de 20.
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¿Qué causa la panencefalitis esclerosante subaguda?
La panencefalitis esclerosante subaguda es causada por el virus del sarampión, que se detectó en el tejido cerebral de los pacientes. Tal encefalitis se ve afectada por los niños y adolescentes que han sufrido sarampión en los primeros 15 meses de vida. La incidencia es de 1 caso por millón de habitantes.
Patogenia de la panencefalitis esclerosante subaguda
En el corazón de la patogénesis de la panencefalitis esclerosante subaguda se encuentra la persistencia y reproducción del virus del sarampión después de la enfermedad transferida en las células del cerebro, debido a la violación de los mecanismos inmunológicos. La reproducción del virus en el sistema nervioso central se acompaña de la activación de procesos autoinmunes que conducen al daño y la muerte de las neuronas. En el cerebro hay una imagen de encefalitis con presencia de nódulos gliales ("panencefalitis nodular"), desmielinización en las formaciones subcorticales (leucoencefalitis). Los cambios se localizan principalmente en la materia gris y blanca de los hemisferios cerebrales, el tallo cerebral y el cerebelo. Detecta microscópicamente la infiltración de linfonocitos perivasculares, el daño y los cambios degenerativos de las neuronas, la proliferación de la glía.
Síntomas de panencefalitis esclerosante subaguda
El período de incubación de la panencefalitis esclerosante subaguda es de 3 a 15 años o más. La panencefalitis esclerosante subaguda generalmente se desarrolla entre las edades de 4 y 20 años. El estado neurológico se caracteriza por trastornos motores en forma de hipercinesia, cambios en el tono muscular, trastornos tróficos, trastornos autonómicos y ataques epilépticos. Junto con esto, se desarrolla la demencia rápidamente progresiva.
Hay 4 etapas de la enfermedad.
- I etapa (dura 2-3 meses) caracteriza malestar, labilidad emocional, síntomas de neurosis de panencefalitis esclerosante subaguda en forma de aumento de la irritabilidad, ansiedad y trastornos del sueño. El paciente cambia el comportamiento (abandonando la casa, reacciones psicopáticas). Al final de esta etapa, se desarrolla somnolencia, trastornos del habla (disartria y afasia); Violaciones de coordinación de movimientos - apraxia, trastornos de escritura - agrafía, agnosia, el nivel de inteligencia disminuye gradualmente, la pérdida de memoria progresa.
- La etapa II de la enfermedad se manifiesta en diferentes formas de hipercinesia en forma de contracción de todo el tronco, cabeza, extremidades, mioclonia. Luego, las convulsiones epilépticas generalizadas y los síntomas piramidales se unen a estos trastornos. Aparecen los siguientes síntomas de panencefalitis esclerosante subaguda: diplopía, hiperquinesia, parálisis espástica, el paciente deja de reconocer los objetos, es posible la pérdida de la visión.
- III etapa de la enfermedad (6-8 meses desde el inicio de la enfermedad), caracterizada principalmente por trastornos respiratorios graves, deglución, hipertermia y gritos involuntarios, llanto, risa.
- Etapa IV: se agregan los síntomas de la panencefalitis esclerosante subaguda, como opistótonos, rigidez decerebral, contracturas flexurales y ceguera.
En la enfermedad final , el paciente cae en coma, hay trastornos tróficos. La enfermedad termina con un resultado letal, que ocurre a más tardar 2 años desde su inicio. Las formas crónicas son más raras. En estos casos durante 4-7 años se revelan diferentes formas de hipercinesia de gravedad creciente y el fenómeno de la demencia.
Términos aproximados de incapacidad para el trabajo
Términos aproximados de incapacidad para el trabajo: desde la manifestación de la enfermedad.
Examen clínico
Supervisión médica por parte de un neurólogo durante todo el período de la enfermedad.
Diagnóstico de panencefalitis esclerosante subaguda
El diagnóstico de panencefalitis esclerosante subaguda es la detección de altos niveles de anticuerpos contra el virus del sarampión en la sangre y el fluido de la médula espinal. En el EEG, generalmente se detectan cambios inespecíficos.
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Diagnóstico diferencial de panencefalitis esclerosante subaguda
La panencefalitis esclerosante subaguda se diferencia de otras infecciones virales y lentas por priones.
Indicaciones para la consulta de otros especialistas
Con el predominio de los síntomas neurológicos, se muestra la consulta de un neurólogo, con el dominio de los trastornos mentales: un psiquiatra.
Indicaciones para hospitalización
Las indicaciones para la hospitalización son clínicas (trastornos progresivos de la psique y síntomas neurológicos).
Cómo examinar?
El tratamiento de la panencefalitis esclerosante subaguda
El régimen en la primera etapa es el hogar, en II - semi-cama, en las etapas III-IV - cama.
No se requiere una dieta especial. En las etapas posteriores: nutrición parenteral y sonda.
El tratamiento farmacológico de la panencefalitis esclerosante subaguda es sintomático.
Pronóstico de la panencefalitis esclerosante subaguda
La panencefalitis esclerosante subaguda siempre tiene un pronóstico desfavorable.