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Enfermedad de Paget
Último revisado: 23.04.2024
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[Las causas y la patogénesis de la enfermedad de Paget
La enfermedad de Paget se refiere a condiciones precancerosas. Se cree que las formas extramamarias están asociadas con el carcinoma de las glándulas sudoríparas. Los focos en el área de las glándulas mamarias se consideran metástasis por cáncer de mama continuo. Como los factores que provocan la enfermedad de Paget pueden ser un trauma, cambios en la cicatriz y otros factores endo y exógenos.
Gistopatología
Hay acantosis, papilomatosis, polimorfismo de células similares a la columna vertebral, la presencia de células ijet (células grandes con un citoplasma claro y un núcleo pálido o hipercrómico). Las células carecen de enlaces intercelulares. En la dermis, se observa una reacción inflamatoria, que consiste predominantemente en linfocitos, plasma y algunos mastocitos.
Patomorfología
En elementos frescos en la epidermis - acantosis con elongación y expansión de las excrecencias epidérmicas, en los elementos antiguos la epidermis se adelgaza. Característicamente, entre las células epiteliales de las células de Paget, grandes células desprovistas de puentes con un citoplasma claro y un núcleo grande. Suelen ser especialmente numerosos en la capa basal de la epidermis, causan su desorganización. Como regla, las células tumorales no penetran en la dermis. Cuando hay muchas células de Paget, forman células que empujan y deforman las células de la epidermis. En su citoplasma, se detectan glucógeno, glicosaminoglicanos neutros y una sustancia del tipo sialomucina. Algunas células pueden contener melanina, que las penetra desde los melanocitos vecinos, mientras que las células de Peget son DOPA-negativas.
En la capa papilar de la dermis se observan infiltrados inflamatorios de intensidades variables. En la epidermis, cerca de los pasajes de la leche, a veces se determinan las cadenas celulares de las células atípicas. La microscopía electrónica reveló que las células de Paget son ligeramente diferenciadas, tienen desmosomas y microvellosidades. Un patrón similar se asemeja a la estructura de las células epiteliales de los conductos de las glándulas apocrinas o ecrinas. Histoquímicamente, estas células mostraron signos de diferenciación apocrina.
Los cambios patológico-histológicos con formas extramamarias de la enfermedad de Paget son similares a los de la localización en la glándula mamaria.
Histogenéticamente, la enfermedad de Paget de la localización mamaria se asocia con células de cáncer de mama, así como con carcinomas de glándulas apocrinas modificadas. Cuando ekstramammarnoy localización del tumor puede desarrollarse a partir infundibulyarnoy células folículos pilosos y glándulas apocrinas debido a la posición ectópica de apéndices de células en la epidermis.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con eczema microbiano, sarna, primaria) sífilis, candidiasis superficial pioderma crónica, carcinoma de células basales, micosis fungoide, neurodermatitis, infección por herpes, melanoma. La diferenciación de la enfermedad de Paget se sigue de la enfermedad de Bowen, en la que también se pueden detectar células epiteliales vacuoladas. Sin embargo, a diferencia de las últimas células no tienen Paget puentes intercelulares y contienen sustancias PAS-positivo y sialomutsinov dando metacromasia cuando se tiñen con azul de toluidina y tionina. Además, en la enfermedad de Bowen, a diferencia de la enfermedad de Paget, se observa coagulación de núcleos dentro de células epiteliales gigantes multinucleadas y también el fenómeno de disqueratosis. Desde el melanoma maligno de pagetoid, la enfermedad de Paget se caracteriza por el hecho de que las células tumorales penetran en la dermis; en algunas células de melanoma maligno hay una pequeña cantidad de melanina, y dan una reacción positiva con los anticuerpos monoclonales HMB-45.
Síntomas de la enfermedad de Paget
La enfermedad de Paget se desarrolla, por lo general, en personas mayores de 40 años, principalmente en mujeres.
La enfermedad comienza como una lesión manchada limitada, descamación y parecido al eczema. Los contornos del foco son incorrectos, policíclicos. Dentro de unos pocos meses o años, el tamaño de los aumentos de solera, aumentos de maceración, el sello se hace más pronunciada, especialmente en los bordes, la erosión formado, cubiertas de costras serosas-sangre, después de la eliminación de las cuales es visible en húmedo, granular, superficie ligeramente sangrado. En el centro, puede causar cicatrices, como resultado de lo cual, en algunos casos, se extrae el pezón. En pacientes con forma extramamaria de la enfermedad de Paget, pueden observarse tumores malignos de otros sitios. El cuadro clínico de la localización extramamaria de la enfermedad de Paget puede parecerse a la psoriasis, al eczema limitado o a la enfermedad de Bowen.
Una ubicación típica de la lesión es el halo del pezón, y con mucha menos frecuencia otras partes de la piel (genitales, periné, abdomen, cavidades axilares). La lesión unilateral de las glándulas mamarias es característica. La enfermedad de Paget comienza con enrojecimiento, peeling apenas perceptible del pezón del pecho. Entonces los fenómenos exudativos se notan hasta una moknutija fácil, un picor. El contorno de la lesión es más a menudo irregular, policíclico, su zona se ensancha muy lentamente y se extiende más allá del círculo del pezón. La lesión se parece al eczema. Con el tiempo (meses, años), los bordes del foco se vuelven densos, la superficie se cubre con costras sero-sangrientas. Después de eliminar las costras, un húmedo, granular (debido a la vegetación), se encuentra una superficie ligeramente sangrante.
Como resultado, el pezón se retrae más profundo hasta que desaparece por completo. La palpación revela una densificación similar a un tumor de los tejidos y un aumento en los ganglios linfáticos regionales. En diversos grados de prurito, ardor y dolor marcados.
Con la localización extramamaria, la enfermedad de Paget se encuentra en la región anogenital y se manifiesta clínicamente por un polimorfismo grande. Los focos se pueden diseminar gradualmente a áreas de piel cercanas.
¿Qué es necesario examinar?
Tratamiento de la enfermedad de Paget
La enfermedad de Paget se trata con cirugía y / o radioterapia.