Esplenomegalia

La esplenomegalia casi siempre es secundaria a otras enfermedades, que son muchas, así como las formas posibles de clasificarlas.

Mieloproliferativa y enfermedades linfoproliferativas, enfermedades de almacenamiento (por ejemplo, la enfermedad de Gaucher) y trastornos del tejido conectivo son las causas más frecuentes de esplenomegalia en climas templados, mientras que las infecciones (por ejemplo, malaria, kala-azar) predominan en los trópicos.

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Causas de la esplenomegalia

Causa esplenomegalia pronunciada ( bazo palpables 8 cm por debajo del arco costal) son generalmente las siguientes enfermedades: leucemia linfocítica crónica, linfoma no Hodgkin, leucemia mieloide crónica, policitemia vera, mielofibrosis con metaplasia mieloide y leucemia de células pilosas.

La esplenomegalia puede provocar citopenia.

Esplenomegalia congestiva (enfermedad de Bunti)

• Cirrosis.
• Compresión externa o trombosis del portal o vena esplénica.
• Trastornos individuales del desarrollo vascular

Enfermedades infecciosas o inflamatorias

• Infecciones agudas (p. Ej., Mononucleosis infecciosa, hepatitis infecciosa, endocarditis bacteriana subaguda, psitacosis).
• Infecciones crónicas (p. Ej., Tuberculosis miliar, malaria, brucelosis, leishmaniasis visceral india, sífilis).
• Sarcoidosis
• Amiloidosis
• Enfermedades del tejido conectivo (por ejemplo, SLE, síndrome de Felty)

Enfermedades mieloproliferativas y linfoproliferativas

• Mielofibrosis con metaplasia mieloide.
• Linfomas (por ejemplo, linfoma de Hodgkins).
• Leucemia, especialmente leucemia linfocítica crónica y leucemia mielógena crónica.
• Verdadera policitemia.
• Trombocitemia esencial

Anemia hemolítica crónica, generalmente congénita

• Anomalías forma de eritrocitos (por ejemplo, esferocitosis congénita, elliptotsitoz congénita), hemoglobinopatías, incluyendo talasemia, variante de hemoglobina de células falciformes (por ejemplo, SC enfermedad de la hemoglobina), cuerpos congénitas anemia hemolítica de Heinz.
• Enzimas de eritrocitos (p. Ej., Deficiencia de piruvato quinasa)

Enfermedad de acumulación

• Lípidos (p. Ej., Enfermedades de Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• No lipídico (por ejemplo, la enfermedad Letterter-Sieve).
• Amiloidosis

Quiste de bazo

• Generalmente es causado por la resolución del hematoma previo

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Síntomas de esplenomegalia

La esplenomegalia es un criterio de hiperesplenismo; El tamaño del bazo se correlaciona con el grado de anemia. Uno puede esperar aumento del tamaño del bazo de aproximadamente 2 cm por debajo del arco costal por cada 1 g de la reducción de la hemoglobina. Otros signos clínicos, por regla general, dependen de las manifestaciones de la enfermedad subyacente, a veces hay dolor en el bazo. Hasta otros mecanismos no agravan la manifestación de hiperesplenismo, anemia y otras citopenias templado y asintomáticos (por ejemplo, el número de plaquetas a partir de 50 000 a 100 000 / L, recuento de glóbulos blancos de 2500 Para 4000 / l con la diferenciación de leucocitos normal). La morfología de los eritrocitos suele ser normal, con la excepción de la esferocitosis poco frecuente. La reticulocitosis es una ocurrencia común.

Se sospecha hiperplenismo en pacientes con esplenomegalia, anemia o citopenia; El diagnóstico es similar a la situación con esplenomegalia.

Examen con esplenomegalia

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Anamnesis

La mayoría de los síntomas detectados se deben a la enfermedad subyacente. Sin embargo, la esplenomegalia puede causar una sensación de saturación rápida como resultado de la influencia del bazo agrandado en el estómago. Hay sensación de pesadez y dolor en el cuadrante superior izquierdo del abdomen. El dolor expresado en el lado izquierdo sugiere la presencia de un infarto de bazo. Las infecciones recurrentes, los síntomas de anemia o el sangrado se manifiestan en presencia de citopenia y posible hiperesplenismo.

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Inspección

La sensibilidad del método de palpación y percusión para determinar el aumento en el tamaño del bazo es 60-70% y 60-80%, respectivamente, con la esplenomegalia ultrasónica documentada. Normalmente, hasta el 3% de las personas tiene bazo palpable. Además, la masa palpable en el cuadrante superior izquierdo puede deberse a otra causa, en lugar de un bazo agrandado.

Otros síntomas adicionales son el ruido de fricción del bazo, que sugiere la presencia de un infarto de bazo y sonidos epigástricos y esplénicos que indican esplenomegalia congestiva. En la adenopatía generalizada, se puede suponer que existe una enfermedad mieloproliferativa, linfoproliferativa, infecciosa o autoinmune.

Diagnóstico de esplenomegalia

Si es necesario confirmar la esplenomegalia en casos de resultados cuestionables después del examen preliminar, el examen por ultrasonido es el método de elección debido a su alta precisión y bajo precio. La TC y la IRM pueden proporcionar una imagen más detallada del órgano. La RM es especialmente efectiva para determinar la trombosis portal o la trombosis de la vena esplénica. La investigación de radioisótopos es un método de diagnóstico muy preciso que puede identificar detalles adicionales del tejido esplénico, pero el método es muy costoso y difícil de realizar.

Las causas específicas de esplenomegalia, identificadas durante el examen clínico, deben confirmarse mediante exámenes apropiados. En ausencia de una causa visible de esplenomegalia, primero se debe eliminar la presencia de infección, ya que requiere un tratamiento temprano, a diferencia de otras causas de esplenomegalia. La encuesta debe ser más completa en áreas de alta propagación geográfica de la infección en el caso de que el paciente tenga signos clínicos de infección. Es necesario obtener datos de análisis general y hemocultivo, estudios de médula ósea. Si un paciente no se siente enfermo, no hay síntomas, a excepción de los síntomas causados por esplenomegalia, y no hay riesgo de infección en, hay necesidad de utilizar una amplia gama de investigación, además de realizar análisis general de sangre, frotis de sangre periférica, pruebas de función hepática, tomografías computarizadas del abdominal cavidad y ultrasonido del bazo. Si se sospecha de linfoma, se indica el flujo de flujo sanguíneo periférico.

Desviaciones específicas en el análisis de sangre periférica pueden indicar la causa de la lesión (por ejemplo, linfocitosis - sobre la leucemia linfocítica crónica, leucocitosis con la presencia de formas inmaduras - para otros tipos de leucemia). El aumento en el contenido de basófilos, eosinófilos, eritrocitos nucleados o eritrocitos en forma de "caída descendente" sugiere la presencia de una enfermedad mieloproliferativa. La citopenia indica hiperesplenismo. La esferocitosis sugiere la presencia de hiperesplenismo o esferocitosis hereditaria. Las pruebas hepáticas funcionales tendrán desviaciones en la esplenomegalia estancada con cirrosis; un aumento aislado en la fosfatasa alcalina sérica indica una posible infiltración hepática como resultado de una enfermedad mieloproliferativa, linfoproliferativa o tuberculosis miliar.

Algunos otros estudios pueden ser útiles incluso en pacientes sin síntomas de enfermedad. La electroforesis de proteína de suero de leche identifica gammapatía monoclonal o una disminución en el nivel de inmunoglobulinas posible en presencia de enfermedades linfoproliferativas o amiloidosis; hipergammaglobulinemia difusa presupone infecciones crónicas (por ejemplo, malaria, leishmaniasis visceral indio, brucelosis, tuberculosis), la cirrosis con esplenomegalia congestiva, o enfermedad del tejido conectivo. Un aumento en el nivel de ácido úrico en suero presupone la presencia de enfermedad mieloproliferativa o linfoproliferativa. Un aumento en el nivel de fosfatasa alcalina de leucocitos indica una enfermedad mieloproliferativa, mientras que una disminución en su nivel puede conducir a la presencia de leucemia mielógena crónica.

Si el examen no mostró anomalías, excepto la esplenomegalia, el paciente debe ser examinado de nuevo dentro del intervalo de 6 a 12 meses o cuando aparecen nuevos síntomas.

La esplenomegalia aumenta la filtración mecánica esplénica y la destrucción de eritrocitos, así como leucocitos y plaquetas frecuentes. La hiperplasia compensatoria de la médula ósea se muestra en aquellas líneas celulares cuyo nivel se reduce en la circulación.

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El tratamiento de la esplenomegalia

El tratamiento de la enfermedad se dirige a la enfermedad subyacente. El bazo agrandado no necesita tratamiento hasta que se desarrolla hiperesplenismo severo. Los pacientes con bazo disponible para la palpación o que han alcanzado tamaños muy grandes probablemente deberían evitar los deportes de contacto para evitar el riesgo de ruptura.