Linfoma mediterráneo del intestino delgado: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Con displasia expresada de tejido linfoide y linfomas malignos de diferenciación de plasmocitos, a menudo se observa gammapatía monoclonal. En este caso, la naturaleza de la gammapatía, como regla, corresponde a la secreción de células plasmáticas del campo en el que se desarrolla el linfoma.

Entre las hemoblastosas paraproteinémicas, que afectan selectivamente al intestino delgado, la más común es el linfoma de Zeligmann, descrito por él y sus coautores. En 1968, en la literatura el nombre de la enfermedad se caracteriza por sus diversos síntomas "linfoma seligmannite", "enfermedad intestinal y cadenas pesadas", "linfoma primario del intestino delgado superior", "linfoma medio" "linfoma mediterráneos"; sobre la nomenclatura de la OMS - "enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado".

A pesar de la descripción detallada de los casos de una imagen clínica y morfológica peculiar, no hay puntos de vista establecidos sobre la etiología y la patogénesis de este linfoma en la literatura. La hipótesis actual se basa en el posible papel de la estimulación antigénica local prolongada del intestino delgado por los microorganismos en las zonas con alta incidencia de infecciones intestinales, y en pacientes con una predisposición genética, la exposición a virus oncogénico, similar en estructura al gen que controla la síntesis de IgA.

Esta enfermedad ocurre principalmente en la 2da y 3ra décadas de la vida, en los hombres, 1.7 veces más a menudo que en las mujeres.

La base de la patología primaria se encuentra interrupción en el sistema de células B enlace lymphocytopoiesis con característica infiltración excesiva de mucosa del intestino delgado (menos órganos donde también sintetizan IgA, - faringe, bronquios) células, que se determina por inmunoglobulina patológica. Informe de síntesis de proteína expresada en la ausencia completa de la luz en la estructura de la molécula de A- y beta cadenas de inmunoglobulina y la formación de cadenas pesadas defectuosos y desprovisto Fd-fragmento. Se observan cambios similares en los ganglios linfáticos regionales. Solo el 10-25% de los linfomas descritos ocurren con la aparición de un componente monoclonal de IgA en la sangre. Esta característica permite que la enfermedad se considera una de las tres variantes inmunoquímica enfermedad de cadena pesada: A-cadenas (seligmannite) significativamente más raras de la enfermedad y-cadenas (Franklin) y FT -Cadenas (Forte).

La primera etapa se caracteriza por síntomas de absorción alterada. Los pacientes que se quejan de heces sueltas 10-15 veces al día, dolor abdominal, náuseas y vómitos, estos síntomas se notan varios meses antes de llamar a un médico. Las cubiertas de la piel son pálidas, ligeramente escamosas, los fenómenos de acrocianosis y agotamiento pronunciado. La deficiencia del peso corporal es de 13-27 kg. Los ganglios linfáticos cervicales, axilares e inguinales en algunos casos aumentaron ligeramente. El hígado no está agrandado. En observaciones únicas, el bazo participa en el proceso con su aumento insignificante. Cuando la palpación es dolor determinado en todas las partes del abdomen, más alrededor del ombligo. El abdomen está hinchado, la sensación de "capacidad de prueba" está próxima. El ciego está hinchado por gases, retumban y se escuchan ruidos de salpicaduras. La silla es líquida, verde oscuro hasta 2500 g por día. En krovi periférico - anemia moderadamente grave, trombocitopenia hasta 9x10 ¹¹ / l, el número de leucocitos varía (5.6-23.0x10 ¹¹ / l), dependiendo de la inflamación que se haya unido. ESR aceleró a 25-54 mm / h. La cantidad de proteína total es de 24.5 a 59.6 g / l; albúmina: 40-45%; globulinas: a1 - 3-4.5%, a2 - 12.3 - 22%, beta - 15 - 16.7%, y - 15 - 22.2%; potasio de la sangre -2,5-3,7; sodio - 120-126 mmol / l. Cuando el examen inmunológico de linfocitos de sangre periférica - una disminución moderada en el número de células T y un aumento en los linfocitos B.

Cuando de rayos X sobre un fondo de extendido se pliega mucosa yeyunal dispersos visible difusa numerosas, a veces coalescente redondo y defectos ovales llenado 0,5-0,8 cm de diámetro, creando una nodularidad alivio. En algunos lugares, el intestino puede reducirse espasmódicamente, los ganglios linfáticos regionales agrandados pueden formar pequeñas impresiones en la pared intestinal.

Con el examen endoscópico, la membrana mucosa del duodeno y las partes iniciales del yeyuno están sueltas, de color rojo grisáceo.

En la determinación de las inmunoglobulinas por inmunodifusión radial puede ser detectado disminución IgG y IgM, y un aumento significativo de IgA a 4400 × 10 ³ UI / L), sin embargo, un estudio con suero monoespecífico contra IgA indicará una cantidad moderada de IgA normal y una cantidad significativa de sus defectuosos monómeros - cadenas pesadas, que puede ser heterogéneo en términos de movilidad electroforética y peso molecular. Las cadenas A libres, así como sus compuestos, se pueden determinar en contenido duodenal, saliva, heces, orina.

El examen histológico de la mucosa biopsia del intestino delgado se determinan aplanamiento de las vellosidades, la infiltración cripta compresión propias células de la capa de diversos grados plazmatizatsii, lugares maduraron plasmocitos lugares en el infiltrado se producen células que no tienen evidencia clara de la diferenciación en el citoplasma se detectan inclusiones cristaloides, la naturaleza de los cuales no está definido. Los cambios en los ganglios linfáticos pueden ser muy diversas: en la etapa inicial de la imagen reactiva tejido hiperplasia linfoide con un mayor número de células plasmáticas, más adelante en repetidas biopsias dibujo folículos perdidos entre linfocitos pequeños predominan inmunoblasto que contra la proliferación zonas paracorticales capilares crea una imagen que se asemeja linfadenopatía angioinmunoblastnuyu. Un rasgo característico de esta realización es la presencia de linfomas incluyen linfocitos y plazmoblastov inmunoblasto formas celulares originales, a veces se asemejan a células Pirogov-Langhans, Sezary y Sternberg Berezovsky que en algunos casos, conducir a un diagnóstico incorrecto de enfermedad o reticulosarcoma de Hodgkin. El predominio inmunoblasto con signos evidentes de atipia de los núcleos indica el desarrollo de linfoma de células inmunoblástico. La mucosa de los pequeños nodos intestino y ganglios también se definen para la enfermedad de cadena pesada característica cristaloide intercelular o inclusiones amorfas, detección o la detección de hematoxilina tener reacción PAS-positivo.

El tratamiento de formas aisladas de linfoma del intestino delgado implica la escisión de un segmento infectado por tumor dentro de tejidos sanos. Sin embargo, la experiencia existente de la terapia de esta enfermedad indica un efecto terapéutico significativo a partir de la prolongación (hasta 1 año o más) del uso de tetraciclina. Si el tratamiento se inicia en la primera etapa de la enfermedad, entonces es posible lograr la remisión por varios años. El mecanismo de este efecto sigue sin estar claro. Además, se recomiendan vincristina, ciclofosfamida y, en combinación con ellos, prednisolona. El uso a largo plazo de algunos glucocorticoides no causa remisión.

Cuando la enfermedad pasa a la etapa II de "explosión", cuando la infiltración de las células del linfosarcoma en la pared intestinal se extiende a todas las capas, existe un peligro creciente de perforación de la pared intestinal y desarrollo de peritonitis. La genitalización del tumor a lo largo de los ganglios linfáticos periféricos dicta la necesidad de un abordaje al tratamiento según los esquemas diseñados para linfomas de alto grado.

La enfermedad se acompaña de cambios distróficos pronunciados de los órganos internos, la promoción del desarrollo de complicaciones infecciosas (neumonía absceso, inflamación de las membranas cerebrales, síndrome hemorrágico), que son las causas de muerte.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]