Cilindroma de la piel: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

Cilindro (sinónimo: tumor de Spiegler, tumor con turbante, siringoma del cuero cabelludo, epitelioma de células basales múltiples benigno, etc.). Hasta la ubre actual, hay incertidumbre sobre la histogénesis del tumor.

Causas y patogénesis de los cilindros de la piel. El origen de los cilindros no está claro. Consideran que es un tumor crónico, pero algunos creen que se desarrolla a partir de las glándulas apocrinas, así como las estructuras del cabello. La presencia de casos familiares indica un tipo de herencia autosómica dominante.

Síntomas de los cilindros de la piel. Neoplasia se manifiesta en forma de múltiples nodos solitarios en el cuero cabelludo, cuello, predominantemente en mujeres de 60-70 años de edad. Aproximadamente el 10% de los casos pero tsilindroma hereditaria autosómica dominante con una penetrancia diversos grados. Una de las características tsilindromy esencial es su participación como uno de los componentes de hamartomas complejo de la piel, que puede tener una variedad de combinaciones de tipo tsilindroma - acantoma adenoides cysticum - adenoma de la glándula parótida, tsilindroma - ekkrinnaya espiradenoma - adenoma de la glándula parótida, tsilindroma - acantoma adenoides cysticum - Whitehead en los hombres de la misma familia 3 generaciones, hereditaria múltiple tsilindroma - tipo II giierlipidemiya tsilindroma familia - acantoma adenoides cysticum - Whitehead - espiradenoma.

Clínicamente, el cilindro es una formación tumoral múltiple y nudosa con una superficie lisa, un tono diferente de rosa, una consistencia elástica densa. A veces, el tumor ocupa casi toda la superficie de la cabeza, se asemeja a un turbante. Ocasionalmente, el tumor puede contener un componente quístico que le da un tinte azulado.

La enfermedad se caracteriza por un lento desarrollo de formaciones tumorales solitarias, principalmente en mujeres jóvenes, en algunos casos, en la infancia. Los tumores de forma redondeada, densos al tacto, se elevan abruptamente por encima del nivel de la piel, de varios tamaños, alcanzan el tamaño de castañas grandes, tomates. Fusionando juntos, forman conglomerados de tumores, que cubren en varios casos todo el cuero cabelludo (tumor turbante). La piel que está sobre el tumor está desprovista de pelo, tiene un color rosado tenue o brillante. Los elementos grandes y viejos están impregnados de telangiectasia. Los tumores se localizan principalmente en el cuero cabelludo y la cara, con menos frecuencia en otras áreas de la piel.

Histopatología. En la dermis, se observan múltiples papilomas y nidos de células similares a las células de la capa basal que contienen hialina rodeada por una membrana hialina. Dentro de los islotes de células tumorales son de 2 tipos: en el centro del núcleo celular son de forma ovalada de color claro, pero la periferia de las células dispuestas en una gyulisada, más pequeño, tienen un núcleo manchado oscuro.

Pathomorfología. El tumor se localiza en la dermis y el tejido adiposo subcutáneo. La epidermis sobre el tumor está adelgazada, con excrecencias intergrowth alisadas. Tumor consta de porciones de diferente tamaño, forma generalmente esférica, que contiene dos tipos de células: células en las partes centrales tiene sus piedras rotas con citoplasma grande y abundante y en la periferia de células con núcleos pequeños y citoplasma escaso, a veces formando una estructura de empalizada. Las rebanadas están bordeadas por depósitos gialinonodobnymn eosinofílicas gruesas representan una membrana basal multiplexada sustancia y que imparten parecido con una rebanada "cilindros". En parte, las acumulaciones de esta sustancia son visibles dentro de los lóbulos entre las células tumorales. Estructuras ductales en determinados lóbulos son despeje delimitada células prismáticas con citoplasma eosinófilo y contienen la superficie luminal de la cutícula. Ocasionalmente, los túbulos, expandiéndose, forman estructuras quísticas. Hay focos de queratinización y diferenciación folicular. El estroma tumoral a veces contiene una cantidad significativa de mucina, en la que se determina el ácido hialurónico. La sustancia eosinofílica, localizada alrededor y dentro de los lóbulos tumorales, contiene todos los componentes de la membrana basal, los tipos de colágeno IV y V. Laminina, fibronectina, proteoglicanos. La sustancia da una respuesta PAS positiva y es resistente a la diastasa. En estudios con cultivo celular, se ha demostrado que las células epiteliales del tumor producen una sustancia similar a una membrana. Debido a la prevalencia de diversas estructuras morfológicas cuatro tipos tsilindromy: indiferenciado, gidradenomatozny, trihoepiteliomatozny y se mezcló.

Con un tipo indiferenciado, las células del tumor son pequeñas con núcleos intensamente teñidos, dispuestos en forma de células rodeadas por membranas de tipo hialino.

El tipo hidratenomatoso se caracteriza por la presencia de cavidades en las células descritas anteriormente, que recuerdan a la estructura de los conductos excretores de las glándulas sudoríparas.

En el tipo de tricoepitelioma, además de las cavidades y quistes, se determinan las estructuras que indican la diferenciación en la dirección de los folículos pilosos. Hay quistes epiteliales planos, similares a los que tienen tricoepiteliomas. El diagnóstico diferencial de los cilindros no es difícil, se basa en la detección de membranas eosinófilas gruesas que rodean sus lóbulos.

Estudios Immunomorfologicheskie revelan una imagen más bien mezclado, en particular, la expresión de a-antihemotripsina, lisozima, factor de globulina 1 en la leche humana, a-actina de músculo liso y citoqueratina 8 y 18, que se interpreta como una señal de Gistogeneticheskaja un departamento secretora glándula apocrina. Al mismo tiempo, la expresión positiva de factor de crecimiento nervioso, una proteína S-100, CD44, CD34 considerarse como una prueba de las glándulas secretoras un departamento histogenética ekkrinnyh. El panorama es similar Meubehm M., HP Ficher (1997), que, en el perfil Además citoqueratina (7, 8, 18), característica de departamentos secretoras, también se han identificado citoqueratina 14, característica de diferenciación ductal.

Histogénesis. En la clasificación histológica de la OMS, el cilindro se coloca tanto en la sección de tumores ecrinos benignos como en los tumores apocrinos. La microscopía electrónica revela dos tipos de células: células basales indiferenciadas con pequeños núcleos oscuros y células con grandes núcleos ligeros. La mayoría de las células parecen inmaduras. Las células secretoras contienen gránulos similares a los de las células ekkrinnyh glándulas, pero el enlace con células tsilindromy folículos pilosos indica tsilindromy diferenciación apocrina. A partir de estas posiciones, se puede confirmar una vez más la validez de las conclusiones de A.K. Apatenko (1973) que, teniendo en cuenta la presencia de síntomas tsilindrome ekkrinnoy, apocrino y diferenciación piloidnoy, lo consideraba como histogenética fuente tumor heterogéneo que son diferentes combinaciones de elementos y de epidermis embrionaria complejo pilosebatseynogo primordios y apocrino.

Diagnóstico diferencial La enfermedad debe diferenciarse con basaloma, dermatofibrosarcoma, lipomatosis.

Tratamiento de cilindros de piel Los tumores grandes se extirpan quirúrgicamente, a veces con plástico, criodestrucción.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]