Penfigoide cicatricial: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Sinónimos: atrofia sistémica bulosa atrofia sistémica mucosa Lort-Jacob, penfigoide membranas mucosas benignas

Las causas y la patogénesis de las cicatrices de los penfigoides hasta el final no han sido estudiadas. En la patogénesis, una violación en el sistema de inmunidad es de gran importancia, ya que los anticuerpos IgG circulantes y la deposición de los componentes del complemento IgG y C3 en la membrana basal de la piel de la mucosa se encuentran en la sangre.

Síntomas de cicatrices de penfigoides. La enfermedad a menudo se encuentra en mujeres después de los 50 años. El cuadro clínico incluye lesión dermatosis ojo mucosa, cavidad oral, raras - nariz, faringe, tracto urinario y de la piel. Aproximadamente el 40% de los pacientes con cicatrización penfigoide comienza con el fenómeno de la conjuntivitis, acompañado de fotofobia y lagrimeo. En primer lugar, por lo general un ojo se ve afectada, con el tiempo (en promedio de 3 a 6 meses) y un segundo ojo está involucrado. Aparecer poco a poco efímeras subconjuntivales burbujas sutiles, que los pacientes no pueden prestar atención. A partir de la formación de tejido cicatrizal en el subconjuntival manifiesta clínicamente en forma de pequeñas adherencias entre los párpados superior e inferior o los párpados y la conjuntiva del globo ocular. En el proceso patológico, toda la conjuntiva está involucrada. Como resultado, marcado cicatrices cicatrización de la conjuntiva, la fusión saco conjuntival (simblefaron) párpados fusionados con el globo ocular, brecha ojo se estrecha, la restricción de movilidad surge globo ocular desarrollado con ectropión trihiazisom, deformación canales lagrimales turbidez y la perforación de la córnea. El proceso puede conducir a la ceguera.

Aproximadamente el 30% de los pacientes la enfermedad comienza con lesiones orales de mucosa (a menudo paladar blando, las amígdalas, las mejillas y la lengua), donde externamente inalterados mucosa o fondo eritromatoznom burbujas aparecen neumático de espesor. Las burbujas aparecen, luego desaparecen, repitiéndose durante años en los mismos lugares. Tamaños de burbuja de 0.3 a 1 cm o más con contenido seroso o hemorrágico. Después de la destrucción de la cubierta de la vejiga, hay pequeñas erosiones dolorosas, no propensas al crecimiento periférico. Durante varios meses o años en la membrana mucosa de la boca hay cambios cicatriciales-adhesivos y atróficos con una violación de la función de la lengua. Cuando se afecta la membrana mucosa de la nariz, se observa rinitis atrófica, con una mayor formación de fusión entre el tabique nasal y las conchas. Los picos pueden ocurrir en la faringe, en las esquinas de la boca, estructura esófago, el ano, la uretra fimosis, adherencias entre labios pequeños y la disfunción de estos órganos.

Las lesiones cutáneas son raras. En este caso, las ampollas en la piel, por regla general, son únicas y rara vez se generalizan. Las erupciones a menudo se localizan en la piel del cuero cabelludo, la cara, el tronco, los genitales externos, las áreas alrededor del ombligo y el ano, con menos frecuencia: las extremidades. Por lo general, aparecen después de erupciones cutáneas en las membranas mucosas y, en casos muy raros, preceden a cambios en las membranas mucosas. Las burbujas tienen un valor diferente (de 0.5 a 2 cm de diámetro), un fluido transparente o hemorrágico. Después de abrir las ampollas, se forman erosiones rosadas ligeramente húmedas, que se cubren rápidamente con costras secas. La erosión se epiteliza con la formación de cicatrices atróficas. Posible recurrencia de dermatitis en los mismos lugares.

Con el penfigoide cicatricial, el síntoma de Nikolsky es negativo, las células de Tzanck nunca se encuentran en las lesiones. El estado general de los pacientes, como regla, no se viola.

Histopatología. En el examen histológico de la conjuntiva y la piel, se encuentran ampollas subepiteliales, sin acantolisis. En el contenido de la vejiga, se observan eosinófilos, en la capa papilar del tejido submucoso, edema e infiltración significativa, que consiste principalmente en linfocitos e histiocitos. En las últimas etapas de la enfermedad se desarrolla la fibrosis de la capa submucosa y la parte superior de la dermis.

El diagnóstico diferencial se lleva a cabo con el pénfigo eritematoso y habitual, el penfigoide bulloso de Lever, el síndrome de Stevens-Johnson, la forma bulosa de la dermatitis herpetiforme y la enfermedad de Bheschet.

El tratamiento de la cicatrización de los penfigoides es el mismo que en el penfigoide bulloso. Los glucocorticosteroides sistémicos, DDS, una combinación de glucocorticosteroides con presocilol o delagil son efectivos. Aplican vitaminas A, B, E, bioestimulantes (aloe) y drogas absorbibles (lidaz), tópicamente - glucocorticosteroides en forma de aerosoles y obkalyvaniya.

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