Papulosis linfocítica: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

La primera descripción de la enfermedad de la papulosis linfocítica pertenece a A. Dupont (1965). En 1968, WL Macauly introdujo el término "papulosis linfomatoidea" para las erupciones papulares benignas, autorreparadoras a largo plazo, que tienen histológicamente una apariencia maligna.

Clínicamente, los cambios iniciales se caracterizan por manchas eritematosas o pápulas de color marrón rojizo. Luego se vuelven hemorrágicos o necróticos, pueden desaparecer espontáneamente dentro de las 3-6 semanas y, en algunos casos, solo después de algunos meses, dejando hiperpigmentación o cicatrices. Las lesiones se encuentran en el tronco y las extremidades, ocasionalmente en la cara. Puede haber cambios eccematoideos. El estado general de los pacientes no está roto, los ganglios linfáticos no se modifican.

Pathomorfología de la papulosis linfocítica. R. Willemse et al. (1982), dependiendo de la naturaleza de las células que constituyen el infiltrado contribuyó con dos tipos histológicos A y B. El tipo A se caracteriza por la presencia de células atípicas con núcleos grandes vesiculares de origen no linfoide; en el tipo B son predominantemente células mononucleares con núcleos atípicos tserebriformnymi que tienden a penetrar en las capas basales y suprabasales de la epidermis y gran número de las principales células atípicas, no linfoides.

Esta imagen histológica, según los autores, se correlaciona con las manifestaciones clínicas. Por lo tanto, papular y elementos nodulares que se refiere el tipo histológico A, elementos irregulares - a tipo B. En algunos casos existe un patrón de transición entre los tipos A y B. Además, el cuadro histológico depende de la etapa de desarrollo del elemento que está particularmente bien visto cuando linfomatoide papulosis tipo AAR Willemse et al. (1982) divide elemento evolución histológica en cuatro etapas: la primera etapa se caracteriza por cambios tempranos infiltración perivascular superficial de linfocitos pequeños, las células mononucleares con núcleos tserebriformnymi, histiocitos mezcla con granulocitos neutrófilos y eosinófilos. El número de células grandes atípicas con un citoplasma masivo y un núcleo dividido es insignificante. El infiltrado tiende a ubicarse entre haces de fibras de colágeno; cambios en los vasos no son detectados. La segunda etapa del elemento de desarrollo se caracteriza por una infiltración difusa, penetrar en las capas más profundas de la dermis y la grasa incluso subcutánea. El número de células grandes, anormales se puede observar vasos figuras mitóticas con la inflamación y la proliferación de extravasa endoteliales marcado eritrocitos, así como los neutrófilos y eosinófilos granulocitos. La tercera etapa se caracteriza por un elemento de infiltración difusa completamente desarrollada con infiltración de células de infiltración en epidermis y dermis capas profundas hasta el tejido adiposo subcutáneo. Infiltrado consta de un gran número de grandes células atípicas de origen no linfoide, histiocitos, neutrófilos, granulocitos a veces eosinofílica. Hay una gran cantidad de figuras de mitosis. Los linfocitos pequeños y las células mononucleares con núcleos cerebrales se localizan solo en la periferia del foco. Hay focos de necrosis, y pápula necrótico - destrucción total de la epidermis con ulceración y costras. Los vasos sanguíneos son a veces fibrinoide paredes cambios que acompañan extravasa eritrocitos, particularmente en la dermis papilar. Cuarto elemento de regresión etapa difiere perivascular superficial infiltrados compone principalmente de linfocitos e histiocitos. Las células mononucleares con núcleos tserebriformnymi, neutrófilos y eosinófilos granulocitos están disponibles en pequeñas cantidades. Las células grandes atípicas de origen no linfoide son únicas o están completamente ausentes.

El tipo B difiere del tipo A en ausencia de paralelismo en los patrones histológicos y clínicos. Incluso con una forma clínicamente pronunciada, el infiltrado no es difuso. Un rasgo característico de este tipo es la invasión de las capas basal y suprabasal de la epidermis por un gran número de elementos mononucleares con núcleos hipercrómicos y cerebriformes. Se encuentran células similares en los infiltrados perivasculares, en los que se detectan granulocitos neutrófilos y, a veces, eosinófilos en grandes cantidades.

A.V. Ackerman (1997) también identifica papulosis linfomatoide tipo 2 - tipo similar a la micosis fungoide, y tipo similar a la enfermedad de Hodgkin, y papulosis linfomatoide considerando tanto CD30 + linfoma, suponiendo que las manifestaciones clínicas de ambas realizaciones son idénticos. Histológicamente, la primera realización se caracteriza por un infiltrado mixto con presencia de linfocitos atípicos tserebriformnymi núcleos, y el segundo - monomórficos infiltran con presencia de dinuclear pluralidad atípico y polinucleares incluso linfocitos.

G. Burg y cols. (2000) creen que dado que las células pleomórficas pequeñas y grandes y todas las formas de transición se pueden encontrar en el mismo paciente al mismo tiempo, pero en elementos de vidas diferentes, no tiene sentido dividirse en A- y B- tipos.

Los estudios sobre la reorganización del gen muestran la probabilidad de la aparición de linfogranulomatosis, papulosis linfomatoidea y linfoma de células T de la piel de un solo clon de linfocitos T.

Diferenciar la papulosis linfomatoidea de la etapa de placa de micosis fúngica; Enfermedad de Hodgkin; picaduras de insectos; parapsoriasis de la mosca - Gobermann.

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