Síndrome de Cesarri

El síndrome de Cesari es una forma eritrodérmica de linfoma cutáneo maligno de células T con un aumento del número de linfocitos atípicos grandes con núcleos cerebriformes en la sangre periférica. Descrito por A. Sezary y J. Bouvrain en 1938. El síndrome de Cesary puede ocurrir de forma aguda (primaria) o, con menos frecuencia, en pacientes con micosis fúngica (secundaria). En los últimos años, también se ha aislado el linfoma cutáneo maligno eritrodérmico de células T de novo sin micosis fúngica previa o cambios sanguíneos específicos característicos del síndrome de Cesary.

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Patogenesia

En la parte superior de la dermis hay un infiltrado denso que consiste en linfocitos atípicos, histiocitos, fibroblastos, granulocitos neutrófilos y eosinófilos. También puede haber microabscesos de sodio que contienen elementos linfocíticos e histiocíticos atípicos. Con microscopía electrónica, se encontró un número significativo de células Sesari en el infiltrado. Son células con un diámetro de 7 μm o más, con núcleos de forma irregular que tienen invaginaciones profundas de la envoltura nuclear, cerca de las cuales hay cromatina condensada, lo que les da una forma cerebral. El núcleo está rodeado por una zona citoplásmica estrecha con mitocondrias, centriolos, el complejo de Golgi. El examen histoquímico en el citoplasma revela gránulos NIR-positivos gruesos y alta actividad de beta-glucuronidasa. Un estudio inmunocitológico mostró que las células de Cesari en la mayoría de los casos tienen marcadores de linfocitos T, mientras que las inmunoglobulinas de superficie y el fragmento Fc están ausentes.

Los ganglios linfáticos en el síndrome de Sezary son similares a cambios en la corriente bajo avium seta. Los cambios en la sangre se pueden detectar en las primeras etapas de clínicamente por flujo immunofenotipipirovaniya linfocitos de sangre periférica o método genético utilizando PCR. Pronóstico importancia de los cambios tempranos de sangre está claro para determinar los criterios mínimos de cambios de paso en formas de sangre del linfoma de células de piel T eritrodérmica es la presencia de más de 5% de linfocitos atípicos o células Sezary en la población de linfocitos y la evidencia adicional de la población de circulación patológica usando PCR u otros métodos apropiados.

Histogénesis

El síndrome de Cesary y la micosis fúngica tienen muchas propiedades morfológicas, patogénicas e inmunológicas comunes. La mayoría de los autores consideran el síndrome de Cesary una variante leucémica de la micosis fúngica sobre la base de que las células de Cesari se encuentran no solo en los procesos tumorales. Los científicos creen que hay variedades de estas células: reactivas con las propiedades características de los linfocitos T y malignas, que no forman cuencas F. Estudios de S. Broder et al. (1976) demostraron que las células de Sesari son auxiliares de T malignos.

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Síntomas de síndrome de Cesari

El síndrome de Cesary se caracteriza por una eritrodermia generalizada con picor intenso, un aumento de los ganglios linfáticos periféricos y la presencia de células de Cesary en la sangre y proliferación de la piel. Los hombres mayores son más a menudo enfermos. Clínicamente, el proceso comienza con la aparición de erupciones de placas eritematosas e infiltrantes que se asemejan a dermatitis de contacto o un sarpullido por medicamentos. Gradualmente, los elementos se fusionan y el proceso toma un carácter generalizado en forma de eritroderma. Toda la piel está llena de color rojo cianótico, edematoso, cubierto con escamas de placas medianas y grandes. Se observan cambios distróficos en el cabello y las uñas. Algunos pacientes tienen elementos nodulares de placa que no difieren de los de la micosis de hongos. Un cuadro clínico típico se adjunta a la reacción leucemoide de la sangre con un aumento en el número de células linfocíticas y células Cesary con características de células T.

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Diagnóstico diferencial

Síndrome de Sezary de diferenciar de otros linfomas de células T con la piel manifestaciones eritrodérmica de que pueden tener un pronóstico más favorable que el síndrome de Sezary, criterios adicionales para demostrar el aumento de la población de células T anormales en la sangre periférica. Actualmente, de acuerdo con la decisión acordada de la Conferencia de la Sociedad Internacional para el Estudio de los linfomas de la piel en las definiciones y formas terminología zritrodermicheskih de linfoma de células T de la piel (1998), los siguientes criterios de diagnóstico para el síndrome de Sezary:

1. El número de células de Cesar es más de 1000 / mm ³  o
2. CD4 / CD8 sobre 10 debido a un aumento de CD4 + células o el aumento de las poblaciones de células CD4 + CD7- o Vb + constituyan al menos 40% de la reserva total de linfocitos en un inmunofenotipo de flujo o
3. confirmación por el método de transferencia Southern de la presencia de un clon de células T, o
4. confirmación de aberraciones cromosómicas de células T clonales en la forma del mismo cariotipo patológico en 3 células o más.