Reticulosis pagetoide: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Reticulosis Pagetoidic (enfermedad azul de Vorenje-Koloppa). Descrito por FR Woringer y P. Kolopp en 1939. El término "reticulosis pagetoide" fue introducido por O. Biaun-Falco et al. En 1973, sobre la base de la invasión observada de las capas inferiores de la epidermis por células atípicas con un citoplasma claro, que recuerda la aparición de las células de Paget. Clínicamente, sobre todo en la piel de las extremidades, las placas eritema-escamosas separadas de un ayuno rojo-violeta, pardo-rojizo están claramente separadas, a veces anulares o arqueadas. También se observan focos irradiados con dissemia.

Pathomorfología. La acantosis, paraqueratosis, cambios espongioformes con formación de vesículas de diversos tamaños se observan en la epidermis. En los lugares de edema, se observa infiltración con células mononucleares con núcleos polimórficos e hipercrómicos y lisis citoplásmica alrededor del núcleo. Las partes inferiores de la epidermis y las partes superiores de la dermis están infiltradas por linfocitos grandes con un citoplasma claro del tipo pagetoideo. Entre las células del infiltrado también se encuentran histiocitos, eosinófilos individuales. Las células individuales del infiltrado a menudo se observan en los folículos pilosos sebáceos y las glándulas sudoríparas. A veces la infiltración de naturaleza perivascular. Los datos de microscopía electrónica indican un carácter heterogéneo del infiltrado. Este último contiene linfocitos con diferentes grados de diferenciación, que van desde formas pequeñas a formas grandes y estimuladas, células con núcleos cerebrales y células mononucleares atípicas con signos de histiocitos. El inmunofenotipo de las células con formas limitadas de reticulosis pagetoidea es similar al de la micosis de hongos. En formas diseminadas, CD8 + puede ocurrir. La PCR, por regla general, revela una reorganización del genoma del receptor de células T de células clonales.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]