Malformaciones del esófago: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

Los defectos del desarrollo del esófago incluyen su disgenesia, relacionada con su forma, tamaño y relación topográfica con los tejidos circundantes. La frecuencia de estos vicios es en promedio 1:10 000, la proporción de sexos es 1: 1. Anomalías esofágicas sólo podrán referirse a uno de esófago, pero también puede ser combinado con malformaciones congénitas de la tráquea - un hecho explicable si tenemos en cuenta que el esófago, la tráquea y desarrollar a partir de los mismos rudimentos embrionarias. Algunas anomalías del esófago son incompatibles con la vida (la muerte de un recién nacido ocurre varios días después del nacimiento), otras son compatibles, pero requieren ciertas intervenciones.

Los defectos congénitos del esófago están reduciendo, obstrucción completa, agenesia (ausencia del esófago), gipogeneziya relativa a diferentes partes del esófago, fístula esofágica-traqueal. Según el investigador bien conocido de P.Ya.Kossovskogo malformaciones y autores ingleses, dirigido por ezofagologom conocido R.Shimke, la combinación más frecuente de obstrucción completa del esófago de la fístula esofágica-traqueal. Combinación menos comúnmente observada de estrechamiento del esófago con fístula esofágico-traqueal o la misma combinación, pero sin estrechamiento del esófago.

Además de malformaciones del esófago, Doom recién nacido o para una muerte rápida por inanición o en cirugía traumática, disfagia congénita puede ser debido a una malformación de los órganos de esófago normales adyacentes (secreción anormal de la carótida y subclavia derecha arterias desde el arco aórtico, y desde su parte niskhoyaschey de la izquierda, determina que la presión de estos anormalmente grandes vasos situados en el esófago en el sitio de quiasma - lussoria disfagia). ISKozlova et al. (1987) distinguen los siguientes tipos de atresia del esófago:

1. atresia sin una fístula esófago-traqueal, en la cual los extremos proximal y distal terminan ciegamente o todo el esófago es reemplazado por una tensión fibrosa; esta forma es 7.7-9.3% del número de todas las anomalías del esófago;
2. atresia con fístula esofágica traqueal entre el segmento proximal del esófago y la tráquea, del 0,5%;
3. atresia con fístula esofágica traqueal entre el segmento distal del esófago y la tráquea (85-95%);
4. atresia del esófago con una fístula esofágico-traqueal entre ambos extremos del esófago y la tráquea (1%).

Atresia esofágica se asocia a menudo con otras malformaciones, como defectos congénitos del corazón, tracto gastrointestinal, sistema urogenital, esqueleto, sistema nervioso central, con hendiduras faciales. En el 5% de los casos de anomalías esofágicas se producen en enfermedades cromosómicas tales como síndromes Edwards (caracterizado por anomalías congénitas en los niños, que se manifiesta paresia y parálisis en una variedad de nervios periféricos, sordera, disgenesia múltiple de órganos internos, incluyendo los órganos de mama) y el síndrome de Down (caracterizado por demencia congénita y los signos característicos de deformidades físicas - bajo crecimiento, epikant, una pequeña nariz corta, lengua fisurada ampliada, la cara "payaso" y muchos otros;. 1 por 600-900 nacimientos), 7% de las observaciones. Es un componente de etiología no cromosómica.

Atresia del esófago Con la obstrucción congénita del esófago, el extremo superior (faríngeo) termina ciegamente al nivel del esternón o un poco más abajo; la continuación es un cordón fibroso muscular de mayor o menor longitud, que pasa al extremo ciego del segmento inferior (cardíaco) del esófago. La comunicación con la tráquea (fístula traqueoesofágica) suele ser 1-2 cm mayor que su bifurcación. Las aberturas fistulosas se abren en la sección faríngea o en la sección ciega del esófago cardíaco, y algunas veces ambas. La obstrucción congénita del esófago se detecta a partir de la primera alimentación del recién nacido y es especialmente brillante si se combina con la fístula esofágica traqueal. En este caso, la malformación se manifiesta no sólo por la obstrucción del esófago, que se caracteriza por babeo constante, escupiendo toda la comida ingerida y saliva, pero trastornos graves causados por la entrada de líquidos dentro de la tráquea y los bronquios. Estos trastornos se sincronizan con cada trago y se manifiestan desde los primeros minutos de la vida del niño al toser, ahogarse, cianosis; se producen con una fístula en la parte proximal del esófago, cuando el fluido del extremo ciego entra en la tráquea. Sin embargo, cuando la fístula esofágica-traqueal en el campo de segmento de esófago cardiaco pronto va a desarrollar trastornos respiratorios debido al hecho de que el jugo gástrico se mete en el tracto respiratorio. En este caso, se produce cianosis persistente y se encuentra ácido clorhídrico libre en el esputo. En presencia de estas anomalías y sin cirugía de emergencia, los niños mueren temprano por neumonía o por agotamiento. Para salvar a un niño solo es posible mediante cirugía plástica, la gastrostomía se puede usar como medida temporal.

El diagnóstico de atresia del esófago se establece sobre la base de los signos anteriores de la afagia, con la ayuda del sondeo y la radiografía del esófago con yodideol contrastante.

La estenosis del esófago con su permeabilidad parcial se relaciona principalmente con estenosis, compatibles con la vida. Muy a menudo, el estrechamiento se localiza en el tercio inferior del esófago y es probable que se deba a una violación de su desarrollo embrionario. Clínicamente, la estenosis del esófago se caracteriza por una violación de la deglución, que se manifiesta inmediatamente después de alimentarse con alimentos semilíquidos y especialmente densos. Con el examen de rayos X, se visualiza la sombra que se estrecha suavemente de la sustancia que contrasta con una expansión similar a un huso sobre la estenosis. Con la fibrogastroscopia, se determina la estenosis del esófago con una expansión de la ampolla por encima de esta. La mucosa del esófago está inflamada, en la región de la estenosis es lisa, sin cambios cicatriciales. La estenosis del esófago causa bloqueos de alimentos con productos alimenticios densos.

El tratamiento de la estenosis esofágica consiste en la expansión de la estenosis con la ayuda de bougie. Los bloqueos de alimentos se eliminan durante la esofagoscopia.

Trastornos congénitos del tamaño y la posición del esófago. Estos trastornos incluyen acortamiento congénito y extensión del esófago, su desplazamiento lateral, así como la hernia diafragmática secundaria debido a la dispersión de las fibras de la membrana en el departamento cardiaco para su retracción en la cavidad torácica de la porción cardiaca del estómago.

El acortamiento congénito del esófago se caracteriza por su subdesarrollo de longitud, como resultado de lo cual la parte contigua del estómago sale por la abertura esofágica del diafragma hacia la cavidad torácica. Los síntomas de esta anomalía consisten en náuseas recurrentes, vómitos, regurgitación de alimentos con una mezcla de sangre, aparición de sangre en las heces. Estos fenómenos conducen rápidamente al recién nacido a la pérdida de masa y la deshidratación.

El diagnóstico se establece con la ayuda de fibroesofagoscopia y radiografía. Diferenciar esta anomalía de la úlcera del esófago, especialmente en los bebés.

El agrandamiento congénito del esófago es una anomalía que ocurre extremadamente raramente. Clínicamente, se manifiesta como fenómenos estancados y paso lento de alimentos a través del esófago.

Tratamiento en ambos casos: no quirúrgico (dieta apropiada, mantener la postura vertical después de alimentar al bebé). En casos raros, con deterioro funcional pronunciado - cirugía plástica.

Se produce la desviación del esófago cuando anormalidades del pecho, y la aparición de formaciones patológicas a granel en el mediastino, esófago, que se puede desplazar con relación a su posición normal. Las desviaciones del esófago se dividen en congénitas y adquiridas. Malformaciones se corresponden congénita esqueleto torácico adquirió ocurren con mucha más frecuencia debido ya sea a medio de tracción resultantes de cualquier proceso cicatricial capturados pared del esófago o la presión exterior, causada por enfermedades tales como el bocio, tumor mediastinal y limfogranulomatoz pulmón, aneurisma de la aorta, presión de la columna vertebral, etc.

Las desviaciones del esófago se dividen en total, subtotal y parcial. Desviaciones totales y subtotales del esófago: fenómeno raro que ocurre con cambios cicatriciales significativos en el mediastino y, por lo general, se acompañan de desviación del corazón. El diagnóstico se establece sobre la base de un examen de rayos X, en el que se establece el desplazamiento del corazón.

Las desviaciones parciales se observan bastante a menudo y van acompañadas de desviaciones de la tráquea. Usualmente las desviaciones ocurren en la dirección transversal al nivel de la clavícula. Examen de rayos X del esófago para detectar la aproximación de la articulación esterno-clavicular, atravesando el esófago con la curvatura tráquea, angular y en forma de arco del esófago en esta zona, combinado desplazamiento esofágico del corazón y los grandes vasos. Con mucha frecuencia, la desviación del esófago ocurre a la derecha.

Clínicamente sí mismos estos desplazamientos no se produce al mismo tiempo, el cuadro clínico del proceso patológico que provoca la desviación puede tener sus propios efectos patológicos significativos sobre la salud en general, incluyendo la función esofágica.

[1], [2], [3], [4]