Vasculitis necrotizante alérgica: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La vasculitis necrótica alérgica es un grupo heterogéneo de enfermedades relacionadas con enfermedades inmunocomplejas y se caracteriza por inflamación segmentaria y necrosis fibrinoide de las paredes vasculares.

La gravedad de los síntomas clínicos depende de la profundidad de la lesión cutánea, el grado de alteración de las paredes vasculares y la naturaleza de los trastornos hematológicos, bioquímicos, serológicos e inmunitarios. Los vasos de diferente calibre se ven afectados, pero la reacción de hipersensibilidad involucra principalmente la microvasculatura, en particular las vénulas.

Las manifestaciones clínicas de este tipo de vasculitis son generalmente polimórfico, la combinación de elementos de diferente naturaleza: petequias, parches eritematosos eritemato-urticaria y eritemato-nodular, elementos nodulares, algunos pacientes - con carácter hemorrágico, necrosis superficial y ulceración. Se pueden producir burbujas, burbujas, incluyendo el contenido hemorrágico se asemeja manifestación de eritema multiforme exudativo. Los focos necróticos cercanos pueden fusionarse. El sarpullido es más frecuente en la piel de las piernas, con menos frecuencia en las manos, pero la piel del tronco puede verse involucrada en el proceso. Erupción de color depende de la duración de su existencia, en un principio son de color rojo brillante, y luego se convierten en cianótica con un tinte de color marrón. En el sitio de los elementos regresados, la pigmentación puede permanecer, después de la ulceración, cicatrices, a menudo osiformes. Las sensaciones subjetivas son menores, puede haber comezón, ardor y dolor, principalmente con cambios necróticos. Puede haber una lesión de órganos internos, articulaciones.

Pathomorfología de la vasculitis necrótica alérgica. En las etapas iniciales de la inflamación observada con alteración de la estructura de la pared endotelial vascular, infiltración del tejido perivascular y los linfocitos con una mezcla de neutrófilos y eosinófilos granulocitos aislados. En el siguiente paso reveló un patrón característico, expresado en necrosis de las paredes de los vasos sanguíneos con la deposición fibrinoide, elementos masivos infiltración mononuklearnmi dopados con una gran cantidad de granulocitos neutrófilos. En este caso, el criterio histológico característico de la vasculitis necrótica es la leucoesis pronunciada con la formación de "polvo nuclear", localizado en los infiltrados alrededor de los vasos y difusamente en la dermis entre las fibras de colágeno. Además, a menudo se observan exudados de eritrocitos. El material fibrinoide en las paredes de los vasos y el tejido perivascular consiste principalmente en fibrina. La epidermis en las células recientes casi no se modifica, con la excepción de una ligera hinchazón, hinchazón de la capa basal y exocitosis. En focos necróticos, la epidermis sufre necrosis. El proceso comienza en sus secciones superiores y se extiende a todo el grosor. Las masas necróticas se separan del tejido subyacente mediante un potente eje de granulocitos de neutrófilos con fenómenos de leucocla- sia.

En la microscopía electrónica en las lesiones, un aumento significativo en el volumen de los endoteliocitos de los capilares que sobresalen en la luz casi lo cierra. Epitelial superficie rugosa, a veces con un gran número de microvellosidades, el citoplasma contiene grandes cantidades de burbujas de pinopitoznyh ribosomas pluralidad, vacuolas, y algunas veces las estructuras lisosomales en diversas etapas de desarrollo. En algunas células, muchas mitocondrias, principalmente con una matriz densa, hay una expansión de las cisternas del retículo zondoplasmático. Los núcleos de tales células endoteliales son grandes con contornos irregulares, a veces con invaginaciones marcadas del borde nuclear y la ubicación de la cromatina condensada del cuenco cerca de la envoltura nuclear. Cambios similares se encuentran en pericitos. La membrana basal es multicapa en una longitud grande, se ve indistintamente, tiene una densidad de electrones menor que la norma, a veces intermitente y aparece como fragmentos separados. Espacio subendotelial, por lo general ampliada, se puede ver fragmentos de la membrana basal, a veces se llena completamente con bordes indistintos engrosadas densidad electrónica media membrana basal. En los procesos de necrobióticos expresadas Stark en los capilares cambios destructivos observados conducen a la hinchazón dramático de las células endoteliales, cerrando completamente el lumen del capilar. Su citoplasma con los fenómenos de la citólisis se llena con vacuolas pequeñas y más grandes, a veces fusionándose entre sí con la pérdida de las estructuras de la membrana. Cambios similares ocurren en el núcleo. Los organelos en tales células casi no se detectan, solo hay pequeñas mitocondrias con una matriz oscura y una estructura difusa de crestas. El espacio subendotelial en tales capilares está muy expandido y completamente lleno de masas homogéneas de densidad electrónica promedio. En algunas de sus áreas, se revela una sustancia densa electrónica como complejos inmunes o sustancia fibrinoide, descrita por G. Dobrescu et al. (1983) para la vasculitis alérgica. Alrededor de los vasos en tales lesiones, se revela la destrucción de algunos elementos celulares del infiltrado inflamatorio (en forma de restos con fenómenos de lisis). Entre estos últimos se encuentran las fibras finas, la mayor densidad de electrones de la masa, posiblemente una sustancia fibrinoide. Los depósitos de complejos inmunes en el material investigado no se encontraron. Esto probablemente se deba al hecho de que los complejos inmunes, según algunos autores, pueden detectarse solo al comienzo del proceso. Luego, después de la aparición de una reacción inflamatoria alérgica, se vuelven morfológicamente indetectables, posiblemente en relación con la fagocitosis por sus elementos celulares.

Histogénesis de la vasculitis necrótica alérgica. La ocurrencia más común de vasculitis necrótica alérgica es la deposición local de complejos inmunes circulantes. Se sabe que los complejos inmunes pueden activar el sistema del complemento para formar S3a- y el componente C5a del complemento, que conduce a la desgranulación de los basófilos de tejido. Además, el componente C5a del complemento puede actuar sobre los granulocitos neutrófilos, que, a su vez, la liberación de enzimas lisosomales que dañan el tejido. Educación quimioatrayente de leucotrieno B4 en los granulocitos neutrófilos aumenta las entradas recientes en el foco inflamatorio. Otros complejos inmunes podrían interactuar con fragmento Fc y los linfocitos para liberar linfoquinas con quimiotáctica y la actividad citolítica. Complejos inmunes circulantes en el suero sanguíneo crioglobulinas similares, y en la piel afectada complejos inmunes se detectan por microscopía de electrones en la forma de depósitos densos en electrones y como depósitos de inmunoglobulinas M, G, A y el componente del complemento C3 en la inmunofluorescencia directa. Como resultado de estas interacciones dañadas las células endoteliales vasculares, en el que al comienzo del proceso se producen en forma de cambios de adaptación hipertrofia mitocondrias actividad pinocíticas intensiva, número de lisosomas, el transporte citoplasmático activo e incluso fagocitosis aumentado. Además, estos cambios se sustituyen por la alteración de estas células con una desintegración parcial de la red endotelial y la agregación de plaquetas en la superficie, que también migran a través de la pared del vaso. Ellos liberan sustancias vasoactivas, también dañar la capa de la membrana basal y los pericitos, causando la interrupción de la permeabilidad vascular. Se sugiere que los complejos inmunes pueden dañar la membrana basal. Este proceso puede repetirse, mientras que la enfermedad se vuelve crónica. Inmunofluorescencia directa con antisueros contra IgG, IgM e IgA, C3 y fibrina en la mayoría de los pacientes con vasculitis alérgica da brillo a las paredes de los vasos sanguíneos de la dermis y el tejido subcutáneo, que es, sin embargo, un síntoma no específico.

Las formas particulares de vasculitis alérgica (necrotizante) son vasculitis hemorrágica, Schonlein-Henoch, vasculitis alérgica de la piel asociada con la infección focal estreptocócica de la bala respiratorio superior, necrotizante urtikaropodobny vasculitis, livedo-vasculitis.

Piel Vasculitis alérgica asociada con la infección por estreptococos focal del tracto respiratorio superior, LH Uzunyan et al. (1979) se atribuyó a una forma particular de vasculitis. Se caracteriza por lesiones de la dermis y los vasos del tejido subcutáneo con curso recurrente, que tiene estrechos vínculos con infección estreptocócica focal del tracto respiratorio superior. Los autores identifican tres formas clínicas-morfológicas de la enfermedad: tipo de vasculitis de profundo, superficial y ampollar. Clínicamente, los pacientes con lesión vascular del proceso profunda de la piel desarrolla la diabetes tipo eritema nodoso, se observan grandes cambios en las piernas como un diámetro de la mancha de color rosa brillante de 2-5 cm y luego la adquisición de focos coloración azulada posteriormente condensado, se convierten dolorosa bajo la palpación. Con una forma superficial, áreas rosadas brillantes con un patrón pronunciado de la red vascular aparecen en la piel. En curso crónico, los cambios en la piel difieren en polimorfismo, como con todos los tipos de vasculitis alérgica. La forma ampollosa se caracteriza por un curso agudo.

Pathomorfología. En el período agudo, como en otros tipos de vasculitis, se encuentran cambios fibrinoides en las paredes de los vasos, en casos crónicos, se encuentra un proceso granulomatoso característico de una reacción de hipersensibilidad de tipo retardado.

Histogénesis. En el estudio inmunomorfológico de lesiones de la piel, se detectan depósitos de IgA e IgG en los vasos basales de los vasos y en las células infiltradas. También existen anticuerpos circulantes contra los elementos celulares de los infiltrados y los vasos sanguíneos, lo que indica el papel de los trastornos inmunes en esta forma de vasculitis.

Livedovaskulit (syn:. Segmental gialiniziruyuschy livedoangiit vasculitis) clínicamente manifiesta ventajosamente en presencia de la piel de las extremidades inferiores extendidas vasos reticular de superficie, hemorragias, elementos nodulares, úlceras dolorosos y diversas formas bruscamente partes definidas atrofian de color blanco con un matiz amarillento, rodeado borde pigmentado. En la zona de atrofia - telangiectasia, hemorragia puntiforme, hiperpigmentación.

Pathomorfología. El número de capilares en la dermis aumenta, su endotelio prolifera, las paredes se espesan por la deposición de masas eosinófilas en la región de las membranas basales. Estos depósitos son Schick-positivos, resistentes a diástasis. En el futuro, los lúmenes de los capilares se trombosan, los trombos se recanalizan. Los vasos afectados están rodeados por infiltrados inflamatorios moderadamente expresados, que consisten principalmente en células linfoides e histiocitos. En las lesiones recientes en la dermis, se producen hemorragias y necrosis, y en hemosiderosis y fibrosis antiguas. La vasculitis de Livedo se diferencia de la dermatitis en la insuficiencia venosa crónica, cuando hay un pequeño engrosamiento de las paredes capilares y su proliferación.

Histogénesis. Ya sea WEDO vasculitis basa en hialinosis membrana basal de los capilares, y fenómenos inflamatorios son de naturaleza secundaria, en relación con la que algunos autores atribuyen esta enfermedad no es a vasculitis, y por procesos degenerativos.

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