Vasculitis urticariana necrosante: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

En la urticaria idiopática crónica puede aparecer vasculitis necrosante de tipo urticaro, con enfermedades sistémicas (lupus eritematoso sistémico) y otros efectos. Por primera vez, este tipo de vasculitis fue identificada por FC McDuffic et al. (1973) entre pacientes con urticaria crónica. Más tarde, esta enfermedad se denominó "vasculitis urticariforme".

Las manifestaciones cutáneas se parecen clínicamente a una erupción urticar idiopática, que debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial. Entre la urticaria habitual se encuentran los focos planos más densos y más grandes, que existen de 24 a 72 horas. A veces, en el centro de los focos, se observan hemorragias puntuales que difieren de la erupción en la urticaria habitual. Después de la desaparición de los focos púrpuras, queda poca pigmentación. Las opciones clínicas raras son lesiones bullosas, que recuerdan al eritema exudativo multiforme. La erupción suele ir acompañada de picazón, y en algunos pacientes hay dolor de los focos, dolor abdominal, aumento de la ESR. Con las lesiones sistémicas, se observan artralgias, linfadenopatías, miositis y, con menor frecuencia, glomerulonefritis difusa. Basado en el cuadro clínico, WP Sanchez et al. (1982) comparten vasculitis tipo urticaroide de dos maneras: con hipocomplexemia y normo-complementación. La mayoría de los pacientes con hipocomplexemia tienen artritis y dolor abdominal. En pacientes con normocomplamenia, se revelan lesiones sistémicas, hematuria y proteinuria.

Pathomorfología de la vasculitis necrosante tipo urticaro. Descubre una imagen clásica de vasculitis leucoclerótica necrosante. Las características características son la necrosis fibrinoidea de las paredes vasculares, principalmente vénulas, en combinación con hiperplasia endoteliocítica de ciertos vasos y hemorragias perivasculares. Alrededor de los vasos hay infiltrados de diversos tamaños, que consisten en linfocitos con una mezcla de gran cantidad de granulocitos neutrófilos con fenómenos de leucocitosis, especialmente pronunciados con hipocomplexemia. Hay casos con infiltración tisular agudamente expresada por granulocitos eosinófilos, cuyos núcleos tienen signos de cariorexis y desgranulación. En un estado de desgranulación, también hay basófilos de tejido. En focos grandes, además de los vasos del plexo superficial, también se observan los fenómenos inflamatorios del carácter descrito anteriormente en el plexo venoso profundo.

Histogénesis de la vasculitis necrotizante tipo urticaro. Los resultados de la reacción de inmunofluorescencia directa en la piel afectada son bastante variables. En primer lugar, los depósitos de IgG e IgM, así como los componentes C3 del complemento, raramente IgA, se encuentran alrededor de los vasos. En la región de la membrana basal, los depósitos de componentes IgG y C3 del complemento son más comunes, y los depósitos granulares de IgM son menos frecuentemente calcáreos.

McDuffic et al. (1973), este tipo de vasculitis reveló inmunocomplejos en la mayoría de los pacientes, por lo que se atribuye a enfermedades inmunocomplejas. A menudo, especialmente en casos graves, debido a la reducción observada gipokomplementemiya hemolítica total del complemento factores individuales de la cascada del complemento (Clq, C4, C2, WS), mientras que los factores C5 y C9 no se cambian. En la sangre, los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide en la mayoría de los casos no se muestran.

Diferenciarse de la urticaria idiopática crónica, lupus eritematoso sistémico, crioglobulinemia mixta tipos IgG e IgM y angioedema congénito.

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