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Atresia de coanas
Último revisado: 29.06.2025
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La ausencia total de aberturas naturales en diversas estructuras anatómicas del cuerpo se denomina atresia (del griego a, negación de algo, tresis, abertura). La atresia de coanas se refiere a la ausencia de dos aberturas en la parte posterior de la fosa nasal (las fosas nasales posteriores, que conectan la cavidad nasal con la nasofaringe). [ 1 ]
Epidemiología
La frecuencia de esta malformación es de un caso por cada 5-8 mil nacidos vivos (según otros datos, tres casos por cada 10 mil), y en el 65% de los casos los niños nacen con atresia de coanas unilateral.
Al mismo tiempo, en el 60-75% de los casos de atresia bilateral, los recién nacidos presentan malformaciones concomitantes (otras anomalías craneofaciales). Además, las estadísticas indican casi un 8% de casos familiares.
Según algunos informes, hasta el 30% de los pacientes tienen atresia de coanas en el síndrome CHARGE. [ 2 ]
Causas atresia coanal
Dado que la atresia de coas en el recién nacido es una patología congénita, sus causas se relacionan con la alteración de las estructuras nasales durante el período embrionario del desarrollo intrauterino. Como resultado de estos trastornos, queda un tabique óseo/cartilaginoso o, con menos frecuencia, una membrana fibrosa (tejido conectivo) entre la cavidad nasal (cavum nasi) y la parte superior de la nasofaringe (pars nasalis pharyngis).
El factor genético debe tenerse en cuenta, especialmente en presencia de un complejo de defectos de desarrollo, como el síndrome CHARGE congénito o la asociación cHARGE - con anomalías de las membranas oculares, aurículas, esófago, genitales, etc. Los síndromes congénitos de disostosis craneofacial (craneofacial) o craneosintosis (fusión prematura de una o más suturas craneales) causados por mutaciones genéticas, en los que hay una anomalía de la nasofaringe y de los conductos nasales posteriores, también incluyen el síndrome de Treacher Collins; los síndromes de Alfie, DiGeorgi y Apert; el síndrome de Edwards; los síndromes de Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson y Jackson-Weiss; y el síndrome de alcoholismo fetal (síndrome de alcoholismo fetal).
Cuando la poliposis nasal deformante se desarrolla en niños y adultos jóvenes se produce estenosis coanal, es decir, su estrechamiento anormal, que puede definirse como estrechamiento de las vías respiratorias nasales en la región coanal posterior, estenosis nasofaríngea o atresia coanal parcial.
Así, en otorrinolaringología, también se suele diagnosticar la atresia de coanas adquirida (estenosis anterior y posterior secundaria de la cavidad nasal con formación de tabiques fibrosos). Esta afección puede ser consecuencia de sífilis, lupus eritematoso sistémico,traumatismo de los senos paranasales, intervención quirúrgica o radioterapia para tumores malignos de la nasofaringe.
Sin embargo, los expertos médicos clasifican la atresia de coanas como una patología congénita y los otorrinolaringólogos en ejercicio deben distinguirla de la estenosis de los conductos nasales posteriores, que no produce una obstrucción completa.
La atresia unilateral es dos veces más frecuente: atresia de coanas del lado derecho o atresia de coanas del lado izquierdo, respectivamente. [ 3 ]
Factores de riesgo
Además de las anomalías genéticas, diversas exposiciones embriotóxicas y factores ambientales se reconocen como factores de riesgo para la atresia del foramen nasal distal.
Por lo tanto, las mujeres embarazadas que hayan tomado medicamentos del grupo de las tioamidas para el hipertiroidismo durante el embarazo (para reducir los niveles de hormonas tiroideas) podrían tener un mayor riesgo de esta anomalía en el feto. En estos casos, el embrión podría presentar deficiencia de hormonas tiroideas, lo que afecta negativamente la morfogénesis de los órganos respiratorios superiores.
Además, estudios han encontrado una posible asociación entre la atresia de coanas neonatal y el consumo de altas dosis de vitamina B12, B3 (PP), D y zinc durante el embarazo. El alcohol, el humo del tabaco y la cafeína tienen un impacto extremadamente negativo en el desarrollo de las estructuras craneofaciales del feto. [ 4 ]
En 2010-2012, se informó de un aumento de nacimientos con atresia de coanas en los Estados Unidos debido a la exposición de las mujeres embarazadas a productos químicos utilizados para tratar los cultivos.
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Patogenesia
Choans (del latín Choane, embudo) son aberturas que van desde la cavidad nasal a la nasofaringe, delimitadas en el medio por la cavidad (borde de la placa ósea); hueso cuneiforme, desde arriba y desde atrás; placas de las alas de este hueso, desde los lados, y desde abajo, hueso palatino (su placa horizontal). Más información en el material: desarrollo de los órganos del sistema respiratorio.
La formación de las coanas, que se originan en los arcos branquiales del embrión, comienza en la cuarta semana de gestación (y continúa hasta la octava) con la migración de las células de la cresta neural hacia los pliegues neurales dorsales. A continuación, se rompe el pliegue epitelial vertical (membrana oronasal) entre el techo de la cavidad oral primaria y los procesos nasales (placoda nasalis) en la superficie lateral de la cabeza. Los procesos nasales se adentran en el mesodermo, lo que da lugar a la formación de las fosas nasales y, posteriormente, a las coanas primarias (primitivas).
En teoría, la patogénesis de la anomalía congénita de la atresia de coanas podría deberse a la preservación de la membrana bucofaríngea, una fina capa de células ectodérmicas y endodérmicas que recubre la abertura bucal del embrión por encima del extremo craneal de las cuerdas. Esta membrana debería perforarse en la sexta semana de gestación, pero por razones desconocidas puede que no lo haga, lo que resulta en defectos orofaciales como el paladar hendido y la atresia de coanas.
También es posible: conservación de la membrana buconasal (una fina capa de tejido epitelial, que debería reabsorberse en la séptima semana de gestación); adherencia anormal de tejido mesodérmico en la zona de las coanas; trastorno local de la migración de células mesenquimales a lo largo de la cresta neural, que conduce a defectos en la formación del embrión, protrusión frontonasal de la parte de la cabeza y sus ramificaciones.
Pero ninguna de las suposiciones sobre el mecanismo de desarrollo de la atresia nasal posterior tiene evidencia hasta la fecha.
Síntomas atresia coanal
Los recién nacidos respiran por la nariz porque su epiglotis está más alta (en comparación con los adultos) y la laringe se eleva durante la deglución, tocando la nasofaringe, y se cierra entre el paladar blando y los laterales de esta. La capacidad de respirar por la boca aparece entre las 4 y 6 semanas después del nacimiento, tras el descenso de la laringe.
Por tanto, los síntomas clásicos que presenta la atresia de coanas bilateral en neonatos se deben a un deterioro completo de la función respiratoria.
Por ejemplo, el bebé presenta cianosis cíclica, indicativa de episodios de asfixia: lividez de la piel, que disminuye al llorar (cuando el niño abre bien la boca e inhala y exhala) y se repite en cuanto cesa el llanto y el bebé cierra la boca. En estos casos, se requiere atención médica de urgencia: intubación endotraqueal o traqueotomía.
La atresia unilateral (es decir, la ausencia de una sola fosa nasal posterior) suele detectarse más tarde en la vida (entre los 5 y los 10 meses de edad o mucho más tarde) y sus primeros signos son la congestión nasal unilateral. Además, se presenta secreción persistente por una fosa nasal ( rinorrea ), ronquidos y estridor (respiración ruidosa), así como sinusitis crónica. [ 5 ]
Complicaciones y consecuencias
La atresia coanal bilateral conduce al síndrome de dificultad respiratoria neonatal aguda debido a la obstrucción completa de las vías respiratorias nasales.
Consecuencias y complicaciones de la atresia unilateral: distorsión de las proporciones faciales, deterioro del crecimiento de la mandíbula superior e inferior y formación de una mordida patológica, debido al desarrollo craneofacial inadecuado; aparición de apnea nocturna obstructiva y otros problemas respiratorios asociados con el funcionamiento deficiente del tracto respiratorio superior. [ 6 ]
Diagnostico atresia coanal
Si se sospecha atresia de coanas neonatal bilateral, un neonatólogo realiza un diagnóstico clínico preliminar en caso de urgencia mediante la inserción de una sonda nasogástrica a través de la cavidad nasal del lactante. La sospecha de esta anomalía congénita se confirma si no se puede insertar la sonda.
Para confirmar el diagnóstico son necesarias pruebas de imagen: endoscopia (examen) de la cavidad nasal, tomografía computarizada de la nariz, de los senos paranasales y de las estructuras óseas paranasales.
La atresia de coanas unilateral es la forma más común y puede no tener defectos congénitos asociados, por lo que es posible que no se diagnostique inmediatamente después del nacimiento.
En la atresia unilateral también se realizan diagnósticos instrumentales: rinoscopia anterior y posterior; endoscopia de la cavidad nasal y tomografía computarizada nasal; rinomanometría - estudio de la función respiratoria nasal.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye problemas de respiración nasal que pueden deberse a: tabique nasal desviado o dislocación del cartílago; estenosis de la cavidad nasal e hipertrofia congénita de los huesos nasales inferiores; estenosis aislada del foramen nasal en forma de pera (restricción ósea anterior del esqueleto nasal); un pólipo antrocoanal, un quiste dermoide de la cavidad nasal o un quiste del conducto nasolagrimal; hemangioma o garmatoma nasal.
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Tratamiento atresia coanal
En caso de atresia de coanas, únicamente se realiza tratamiento quirúrgico mediante resección endoscópica transnasal y coanoplastia con TC o RMN previa de cavidad nasal para restablecer su permeabilidad.
La intervención quirúrgica para la atresia coanal bilateral se realiza generalmente dentro de los primeros tres meses de vida, y en los casos de atresia unilateral, después de que el niño tenga dos años. [ 7 ]
Todos los detalles en la publicación - restauración de la atresia de coanas
Prevención
Dados los factores de riesgo conocidos para este defecto congénito, se pueden considerar medidas preventivas como un manejo adecuado del embarazo y extremar la precaución al recetar cualquier medicamento a las mujeres embarazadas.
Y las parejas responsables tienen una forma de evitar tener un hijo con un síndrome determinado genéticamente, como es el asesoramiento médico-genético.
Pronóstico
La atresia de coanas bilateral pone en peligro la vida del recién nacido, pero con un tratamiento oportuno y eficaz y sin asociación con síndromes congénitos, el pronóstico suele considerarse bueno.
Libros sobre la atresia de las coanas.
- Otorrinolaringología Pediátrica: Principios y Vías de Práctica" - por Christopher J. Hartnick et al. (Año de publicación: 2015)
- "Otorrinolaringología, Cirugía de Cabeza y Cuello de Scott-Brown" - Autor: John C. Watkinson et al. (Año de publicación: 2020)
- "Otorrinolaringología Cummings: Cirugía de Cabeza y Cuello" - Autor: Paul W. Flint et al. (Año de publicación: 2020)
- "ENT: Introducción y guía práctica" - Autora: Sharan K. Naidoo (Año de publicación: 2018)
Literatura utilizada
- Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorrinolaringología. Manual nacional. GEOTAR-Medios, 2022.
- Atresia congénita de coanas en niños. Manual para estudiantes de medicina. Kotova EN, Radtsig E.Yu. 2021