Demencia: información general

La demencia es un deterioro crónico, generalizado y generalmente irreversible de la función cognitiva.

El diagnóstico de la demencia es clínico; los estudios de laboratorio y de neuroimagen se utilizan para el diagnóstico diferencial e identificar enfermedades tratables. El tratamiento de la demencia es de soporte. En algunos casos, los inhibidores de la colinesterasa mejoran temporalmente la función cognitiva.

La demencia puede desarrollarse a cualquier edad, pero afecta principalmente a las personas mayores (alrededor del 5 % tiene entre 65 y 74 años y el 40 % tiene más de 85). Más de la mitad de estos pacientes necesitan atención médica externa. Al menos entre 4 y 5 millones de personas en Estados Unidos padecen demencia.

Según la definición más común en la práctica, la demencia es un trastorno de la memoria y de al menos otra función cognitiva. Las funciones cognitivas incluyen la percepción (gnosis), la atención, la memoria, el conteo, el habla y el pensamiento. Solo se puede hablar de demencia cuando estos trastornos de las funciones cognitivas provocan dificultades notables en la vida cotidiana y las actividades profesionales.

Según el DSM-IV, la demencia se diagnostica cuando el deterioro de la memoria produce un déficit funcional y se asocia con al menos dos de los siguientes trastornos: afasia, apraxia, agnosia y deterioro de las funciones ejecutivas superiores. La presencia de delirio descarta el diagnóstico de demencia (Asociación Americana de Psiquiatría, 1994).

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Causas de la demencia

La demencia se puede clasificar de varias maneras: demencia tipo Alzheimer y demencia no relacionada con Alzheimer, cortical y subcortical, irreversible y potencialmente reversible, generalizada y selectiva. La demencia puede ser un trastorno neurodegenerativo primario o presentarse como consecuencia de otras afecciones.

Las más comunes son la enfermedad de Alzheimer, la demencia vascular, la demencia con cuerpos de Lewy, la demencia frontotemporal y la demencia asociada al VIH. Otras afecciones asociadas con la demencia incluyen la enfermedad de Parkinson, la corea de Huntington, la parálisis supranuclear progresiva, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el síndrome de Gerretmann-Sträussler-Scheinker, otras enfermedades priónicas y la neurosífilis. Determinar la causa de la demencia es difícil; el diagnóstico definitivo a menudo requiere una autopsia cerebral. Los pacientes pueden presentar más de un tipo de demencia (demencia mixta).

Clasificación de la demencia

Clasificación	Ejemplos
Neurodegenerativa primaria (cortical)	Enfermedad de Alzheimer Demencias frontotemporales Demencias mixtas con componente de Alzheimer
Vascular	Enfermedad lacunar (p. ej., enfermedad de Binswanger) Demencia multiinfarto
Asociado con cuerpos de Lewy	Enfermedad difusa de cuerpos de Lewy Parkinsonismo combinado con demencia Parálisis supranuclear progresiva Degeneración ganglionar corticobasal
Asociado con intoxicación	Demencia asociada al consumo crónico de alcohol Demencia asociada con la exposición prolongada a metales pesados u otras toxinas
Asociado con infecciones	Demencia asociada con infección fúngica (p. ej., criptococo) Demencia asociada con infección por espiroquetas (p. ej., sífilis, borreliosis de Lyme) Demencia asociada a infección viral (p. ej., VIH, postencefalítica)
Asociado con la contaminación por priones	Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Asociado con daño estructural al cerebro.	Tumores cerebrales Hidrocefalia normotensiva Hematoma subdural (crónico)

Algunas enfermedades cerebrales orgánicas (como la hidrocefalia normotensiva y el hematoma subdural crónico), trastornos metabólicos (como el hipotiroidismo y la deficiencia de vitamina B12 ₎ e intoxicaciones (p. ej., por plomo) pueden causar una pérdida gradual de la función cognitiva que mejora con terapia. Estas afecciones a veces se denominan demencia reversible, pero algunos expertos limitan el término demencia a situaciones de pérdida irreversible de la función cognitiva. La depresión puede simular la demencia (y se ha denominado formalmente pseudodemencia); ambas afecciones suelen coexistir. Los cambios en la función cognitiva ocurren inevitablemente con la edad, pero no se consideran demencia.

Cualquier enfermedad puede agravar los déficits cognitivos en pacientes con demencia. El delirio es frecuente en pacientes con demencia. Los medicamentos, especialmente las benzodiazepinas y los anticolinérgicos (en particular, algunos antidepresivos tricíclicos, antihistamínicos y antipsicóticos, como la benztropina), pueden empeorar temporalmente los síntomas de la demencia, al igual que el alcohol, incluso en dosis moderadas. La insuficiencia renal o hepática, ya sea reciente o progresiva, puede reducir la depuración de fármacos y provocar una intoxicación farmacológica tras muchos años de consumo de fármacos en dosis estándar (por ejemplo, propranolol).

Causas de la demencia

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Síntomas de la demencia

En la demencia, todas las funciones cognitivas se ven totalmente deterioradas. A menudo, la pérdida de memoria a corto plazo puede ser el único síntoma. Aunque los síntomas se presentan durante un intervalo de tiempo específico, pueden dividirse en tempranos, intermedios y tardíos. Los cambios de personalidad y comportamiento pueden desarrollarse temprana o tardíamente. Los síndromes de déficit motor y otros síndromes de déficit neurológico focal se presentan en diferentes etapas de la enfermedad, según el tipo de demencia; se desarrollan más temprano en la demencia vascular y más tarde en la enfermedad de Alzheimer. La frecuencia de las convulsiones aumenta ligeramente en todas las etapas de la enfermedad. Las psicosis (alucinaciones, manía o paranoia) se presentan en aproximadamente el 10 % de los pacientes con demencia, aunque en un porcentaje significativo de pacientes la aparición de estos síntomas es temporal.

Los primeros síntomas de la demencia

Pérdida de memoria de inicio temprano; dificultad para aprender y retener información nueva. Problemas con el lenguaje (especialmente la elección de palabras), cambios de humor y desarrollo de cambios de personalidad. Los pacientes pueden presentar problemas progresivos con las actividades cotidianas (manipulación de la chequera, orientación, olvido de la ubicación de objetos). El pensamiento abstracto, la introspección y el juicio pueden verse afectados. Los pacientes pueden reaccionar a la pérdida de independencia y memoria con irritabilidad, hostilidad y agitación.

La agnosia (pérdida de la capacidad de identificar objetos mientras se preservan las funciones sensoriales), la apraxia (pérdida de la capacidad de realizar un acto motor previamente planificado y conocido a pesar de la preservación de la función motora) o la afasia (pérdida de la capacidad de comprender o producir el habla) pueden posteriormente limitar las capacidades funcionales del paciente.

Aunque los primeros síntomas de demencia pueden no reducir la sociabilidad, los miembros de la familia informan un comportamiento inusual asociado con la labilidad emocional.

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Síntomas intermedios de demencia

Los pacientes se vuelven incapaces de aprender y absorber nueva información. La memoria de eventos remotos se reduce, pero no se pierde por completo. Los pacientes pueden necesitar ayuda para realizar actividades de la vida diaria (como bañarse, comer, vestirse y atender sus necesidades físicas). Los cambios de personalidad se intensifican. Los pacientes se vuelven irritables, agresivos, egocéntricos, inflexibles y muy amargados, o se vuelven pasivos con reacciones monótonas, deprimidos, incapaces de tomar decisiones definitivas, con falta de iniciativa y buscando aislarse de la actividad social. Pueden desarrollarse trastornos del comportamiento: los pacientes pueden sentirse perdidos o repentinamente excitados de forma inapropiada, hostiles, poco comunicativos o físicamente agresivos.

En esta etapa de la enfermedad, los pacientes pierden la noción del tiempo y el espacio porque no pueden usar eficazmente su entorno habitual ni las señales sociales. A menudo se pierden y no pueden encontrar su habitación ni el baño por sí solos. Mantienen la capacidad de caminar, pero con un mayor riesgo de caídas y lesiones debido a la desorientación. Los cambios en la percepción o la comprensión pueden acumularse y transformarse en psicosis con alucinaciones, paranoia y manía. El ritmo del sueño y la vigilia suele estar desorganizado.

Síntomas tardíos (graves) de demencia

Los pacientes no pueden caminar, alimentarse por sí solos ni realizar ninguna otra actividad cotidiana, y desarrollan incontinencia. La memoria a corto y largo plazo se pierde por completo. Los pacientes pueden perder la capacidad de tragar. Corren riesgo de desnutrición, neumonía (especialmente por aspiración) y úlceras por presión. Debido a que se vuelven completamente dependientes de otros para su cuidado, la atención a largo plazo se vuelve absolutamente necesaria. Con el tiempo, se desarrolla mutismo.

Dado que estos pacientes no pueden reportar ningún síntoma al médico, y dado que los pacientes de edad avanzada a menudo no presentan fiebre ni leucocitosis como respuesta a la infección, el médico debe confiar en su propia experiencia y perspicacia cuando el paciente presenta signos de enfermedad somática. En las etapas finales, se desarrolla coma y la muerte suele sobrevenir a causa de una infección concomitante.

Síntomas de la demencia

Diagnóstico de la demencia

El diagnóstico se centra en distinguir el delirio de la demencia, identificar las áreas cerebrales dañadas y evaluar la probable reversibilidad de la causa subyacente. Distinguir la demencia del delirio es crucial (ya que los síntomas del delirio suelen ser reversibles con un tratamiento oportuno), pero puede ser difícil. Primero se debe evaluar la atención. Si el paciente presenta falta de atención, es probable que se trate de delirio, aunque la demencia progresiva también puede asociarse con una marcada pérdida de atención. Otras características que diferencian el delirio de la demencia (p. ej., la duración del deterioro cognitivo) se aclaran mediante la anamnesis, la exploración física y la evaluación de las causas específicas del trastorno.

La demencia también debe distinguirse de los problemas de memoria relacionados con la edad; las personas mayores presentan deterioro de la memoria (en la capacidad de recordar información) en comparación con las personas más jóvenes. Estos cambios no son progresivos ni afectan significativamente las actividades cotidianas. Si estas personas tienen tiempo suficiente para aprender nueva información, su rendimiento intelectual se mantiene bueno. El deterioro cognitivo moderado se caracteriza por quejas subjetivas sobre la memoria; la memoria está debilitada en comparación con el grupo de referencia de edad, pero otras áreas cognitivas y las actividades cotidianas no se ven afectadas. Más del 50 % de los pacientes con deterioro cognitivo moderado desarrollan demencia en un plazo de 3 años.

La demencia también debe distinguirse del deterioro cognitivo asociado a la depresión; estos deterioros cognitivos se resuelven con el tratamiento de la depresión. Los pacientes mayores con depresión muestran signos de deterioro cognitivo, pero a diferencia de los pacientes con demencia, tienden a exagerar (enfatizar) la pérdida de memoria y rara vez olvidan eventos actuales importantes o hitos personales.

La exploración neurológica revela signos de lentitud psicomotora. Durante la exploración, los pacientes con depresión se esfuerzan poco por responder, mientras que los pacientes con demencia suelen hacer esfuerzos significativos, pero responden incorrectamente. Cuando la depresión y la demencia coexisten en un paciente, el tratamiento para la depresión no promueve la recuperación completa de las funciones cognitivas.

La mejor prueba para detectar la demencia es una evaluación de la memoria a corto plazo (p. ej., recordar 3 objetos y poder nombrarlos después de 5 minutos); los pacientes con demencia olvidan información simple después de 3-5 minutos. Otra prueba de evaluación puede ser la capacidad para nombrar objetos de diferentes categorías (p. ej., una lista de animales, plantas, muebles). Los pacientes con demencia tienen dificultad para nombrar incluso un número pequeño de objetos, mientras que quienes no la padecen pueden nombrar fácilmente un número mayor.

Además de la pérdida de memoria a corto plazo, el diagnóstico de demencia requiere la presencia de al menos los siguientes deterioros cognitivos: afasia, apraxia, agnosia o pérdida de la capacidad para planificar, organizar, seguir una secuencia de acciones o pensar de forma abstracta (deterioro de las funciones ejecutivas o reguladoras). Cada tipo de déficit cognitivo puede tener un impacto significativo en la pérdida funcional y representar una pérdida significativa de un nivel preexistente de funcionamiento. Además, el deterioro cognitivo puede manifestarse únicamente en el contexto del delirio.

La historia clínica y el examen físico deben centrarse en los signos de enfermedades sistémicas que puedan indicar una posible causa de delirio o en enfermedades tratables que puedan causar deterioro cognitivo (deficiencia de vitamina B12, sífilis avanzada, hipotiroidismo, depresión).

Se debe realizar una evaluación formal del estado mental. En ausencia de delirio, una puntuación inferior a 24 confirma la demencia; ajustar el nivel educativo mejora la precisión diagnóstica. Si el diagnóstico de demencia es indudable, los pacientes deben someterse a pruebas neuropsicológicas completas para identificar síndromes deficitarios específicos asociados con la demencia.

El examen debe incluir hemograma completo, pruebas de función hepática, niveles de hormona tiroidea y niveles de vitamina B12. Si el examen clínico confirma anomalías específicas, se indican otras pruebas (incluidas las pruebas de VIH y sífilis). La punción lumbar se realiza en raras ocasiones, pero puede estar indicada en presencia de una infección crónica o si se sospecha neurosífilis. Se pueden utilizar otras pruebas para descartar causas de delirio.

La TC o la RMN deben obtenerse en las primeras etapas de la evaluación de un paciente con demencia o tras un cambio repentino en el estado cognitivo o mental. Las neuroimágenes pueden revelar cambios estructurales reversibles (p. ej., hidrocefalia normotensiva, tumores cerebrales, hematoma subdural) y anomalías metabólicas (p. ej., enfermedad de Hallewarden-Spatz, enfermedad de Wilson). El electroencefalograma (EEG) a veces es útil (p. ej., en casos de caídas recurrentes y comportamiento excéntrico y extraño). La RMN funcional o la TC por emisión monofotónica pueden proporcionar información sobre la perfusión cerebral y facilitar el diagnóstico diferencial.

Diagnóstico de la demencia

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Pronóstico y tratamiento de la demencia

La demencia suele progresar. Sin embargo, la velocidad de progresión varía considerablemente y depende de diversas causas. La demencia acorta la esperanza de vida, pero las estimaciones de supervivencia varían.

Las medidas de seguridad y las condiciones ambientales adecuadas son fundamentales durante el tratamiento, al igual que el apoyo del cuidador. Ciertos medicamentos pueden ser útiles.

Seguridad del paciente

La terapia ocupacional y la fisioterapia determinan la seguridad del paciente en el hogar; el objetivo de estas actividades es prevenir accidentes (especialmente caídas), manejar problemas de conducta y planificar medidas correctivas en caso de progresión de la demencia.

Se debe evaluar el grado de capacidad del paciente para desenvolverse en diferentes entornos (en la cocina, en el coche). Si el paciente no puede realizar estas actividades y permanece en el mismo entorno, podrían ser necesarias algunas medidas de protección (como no encender la cocina de gas/eléctrica, restringir el acceso al coche o confiscar las llaves). Algunas situaciones pueden requerir que el médico informe al departamento de gestión del tráfico sobre el paciente con demencia, ya que en ciertas condiciones estos pacientes ya no pueden conducir. Si el paciente desarrolla tendencia a salir de casa y deambular, debería instalarse un sistema de alarma. Finalmente, podría requerirse asistencia (personal de limpieza, servicios de atención médica a domicilio) o un cambio en el entorno (garantizar actividades diarias sin escaleras ni escalones, dispositivos de asistencia, ayuda de enfermeras profesionales).

Actividades de modificación ambiental

Proporcionar condiciones ambientales adecuadas a una persona con demencia puede contribuir a desarrollar un sentido de autocuidado y confianza en sí misma. Estas intervenciones incluyen capacitación en orientación, iluminación brillante, un entorno luminoso y familiar, minimizar los nuevos estímulos y realizar actividades regulares y de bajo estrés.

Un calendario y un reloj grandes deben formar parte de las actividades diarias y facilitar la orientación; el personal médico debe llevar una placa identificativa grande y presentarse repetidamente al paciente. Los cambios en el entorno y las rutinas del paciente deben explicarse de forma sencilla y detallada, evitando procedimientos de emergencia. Los pacientes necesitan tiempo para comprender y familiarizarse con los cambios ocurridos. Explicarle la secuencia de sus acciones (p. ej., ir al baño o comer) es necesario para evitar resistencias o reacciones inapropiadas. A menudo, las visitas del personal médico y de personas conocidas ayudan a los pacientes a socializarse.

La habitación debe estar bien iluminada y contar con estímulos sensoriales (como radio, televisión y luces nocturnas) para ayudar al paciente a orientarse y concentrarse. Se debe evitar el silencio, la oscuridad y la ubicación del paciente en habitaciones aisladas.

La actividad física ayuda a los pacientes a funcionar mejor, y quienes tenían ciertos intereses antes de la aparición de la demencia tienen un pronóstico más favorable. La actividad debe ser placentera, estar acompañada de algún tipo de estimulación, pero no implicar demasiadas opciones (alternativas) ni tareas complejas. El ejercicio físico ayuda a reducir la actividad motora excesiva, la pérdida de equilibrio y mantiene el tono muscular necesario del sistema cardiovascular, por lo que debe realizarse a diario. El ejercicio también puede ayudar a mejorar el sueño y reducir los trastornos del comportamiento. La terapia ocupacional y la musicoterapia ayudan a mantener el control motor fino y a apoyar la estimulación no verbal. La terapia de grupo (que incluye terapia de reminiscencia y socialización de la actividad) puede ayudar a mantener la experiencia conversacional e interpersonal.

Medicamentos contra la demencia

La exclusión o limitación de la dosis de fármacos que afectan al sistema nervioso central suele mejorar el estado funcional del paciente. Deben excluirse los sedantes y anticolinérgicos, que tienden a agravar la evolución de la demencia.

Los inhibidores de la colinesterasa, como el donepezilo, la rivastigmina y la galantamina, son relativamente eficaces para mejorar la función cognitiva en pacientes con enfermedad de Alzheimer o demencia con cuerpos de Lewy y podrían ser útiles en otras formas de demencia. Estos fármacos aumentan los niveles de acetilcolinesterasa en el cerebro al inhibirla. Medicamentos más recientes, como la memantina, pueden ayudar a ralentizar la progresión de la demencia moderada a grave y pueden utilizarse junto con los inhibidores de la colinesterasa.

Se utilizan otros medicamentos (incluidos los antipsicóticos) para controlar los trastornos del comportamiento. Los pacientes con demencia y signos de depresión deben recibir tratamiento con antidepresivos no anticolinérgicos, preferiblemente inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina.

Ayuda de un cuidador

Los familiares directos tienen una gran responsabilidad en el cuidado de una persona con demencia. El personal de enfermería y los trabajadores sociales pueden capacitarlos, así como a otros cuidadores, para satisfacer mejor las necesidades del paciente (incluyendo cómo compartir el cuidado diario y administrar las finanzas), y la capacitación debe ser continua. Se deben disponer de otros recursos (como grupos de apoyo, materiales educativos e internet). Los cuidadores pueden experimentar estrés situacional. El estrés puede deberse a la preocupación por proteger al paciente y a sentimientos de frustración, agotamiento, ira y resentimiento por tener que cuidar a alguien de esta manera. Los cuidadores deben estar atentos a los primeros signos de estrés y depresión en sus cuidadores y, si es necesario, brindarles apoyo (incluidos trabajadores sociales, nutricionistas, enfermeros y especialistas en atención domiciliaria). Si se producen lesiones inusuales en pacientes con demencia, es necesario realizar una evaluación para detectar posibles casos de maltrato del paciente anciano.

Fin de la vida

Dado que el juicio y la capacidad de razonamiento disminuyen constantemente en los pacientes con demencia, puede ser necesario designar a un familiar, tutor o abogado para que administre sus asuntos financieros. En las primeras etapas de la demencia, antes de que el paciente quede incapacitado, deben aclararse sus deseos con respecto a la tutela y deben ordenarse los asuntos financieros y legales (incluida la fiabilidad del abogado y del abogado médico). Una vez firmados estos documentos, se debe evaluar la capacidad del paciente y registrar los resultados de esta evaluación.

Tratamiento de la demencia

Demencia y psiquiatría forense

La demencia se define en la CIE-10 como un síndrome causado por una enfermedad cerebral, generalmente crónica o progresiva. Se caracteriza por déficits en diversas funciones corticales superiores, como la memoria, el pensamiento, la orientación, la comprensión, la aritmética, el aprendizaje, el lenguaje y el juicio. Todo esto ocurre en presencia de una consciencia lúcida. A menudo se acompaña de un deterioro concomitante del comportamiento social y el control emocional. El deterioro de las capacidades cognitivas suele provocar problemas significativos en la vida diaria, especialmente para lavarse, vestirse, comer, la higiene personal y el uso del baño. La clasificación de los tipos de este trastorno se basa en los procesos patológicos subyacentes. Los dos tipos principales son la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad cerebrovascular. Otros tipos incluyen la enfermedad de Pick, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la enfermedad de Huntington, la enfermedad de Parkinson y las enfermedades relacionadas con el VIH. Lishman define la demencia como «un deterioro global adquirido del intelecto, la memoria y la personalidad, pero sin deterioro de la consciencia». A diferencia del delirio o la intoxicación, en la demencia la consciencia no debe estar nublada. Debe haber evidencia de un factor orgánico específico asociado etiológicamente con el trastorno, o puede sospecharse dicho factor orgánico.

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Demencia y derecho

Los efectos de la demencia pueden incluir mayor irritabilidad, mayor agresividad o desconfianza (que puede derivar en violencia), desinhibición (que puede dar lugar a delitos como conductas sexuales no deseadas) u olvido (que puede dar lugar a delitos como el hurto distraído en tiendas). La demencia se enmarca plenamente en la definición de enfermedad mental de la Ley de Salud Mental de 1983. Por lo tanto, la demencia puede servir de base para las recomendaciones de tratamiento en virtud de ciertos artículos de la Ley de Salud Mental. El tribunal se ocupará del grado de demencia y de cómo afecta al juicio y la conducta del infractor. La gravedad de la enfermedad es relevante para determinar el alcance de las circunstancias atenuantes o la responsabilidad.

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