Escoliosis displásica

Entre las dorsopatías deformantes relacionadas con la escoliosis que tienen el código M40-M43 en la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10), no hay escoliosis displásica. Aunque existe el código M41.8, otras formas de escoliosis, una de las cuales es la escoliosis debida a displasia, es decir, una anomalía en el desarrollo de estructuras de la columna lumbosacra durante la embriogénesis.

Epidemiología

Según las estadísticas clínicas, la escoliosis idiopática pediátrica es del 1,7%, con la mayoría de los casos de 13 y 14 años, y las curvas escolióticas pequeñas (10-19 grados) fueron las más comunes (prevalencia del 1,5%). [1]La proporción de mujeres a hombres varía de 1.5: 1 a 3: 1 y aumenta significativamente con la edad. En particular, la prevalencia de curvas con ángulos Cobb más altos es significativamente mayor en niñas que en niños: la proporción de mujeres a hombres aumenta de 1.4: 1 en curvas de 10 ° a 20 ° a 7.2: 1 en curvas> 40 °. [2]

En el 90-95% de los casos, se observa escoliosis displásica del tórax del lado derecho, en el 5-10% de los casos: escoliosis idiopática o displásica del lado izquierdo de la columna lumbar (la escoliosis lumbar del lado derecho es rara).

Según la Sociedad de Investigación de Escoliosis, la escoliosis juvenil representa el 12-25% de los casos; las niñas se diagnostican con más frecuencia que los niños. [3]La localización típica es la columna torácica; Hasta aproximadamente 10 años, la patología progresa lentamente, pero tiene una mayor probabilidad de desarrollar una deformidad severa que no es susceptible de tratamiento conservador.

La escoliosis displásica más común en la adolescencia es con una incidencia general en la población de hasta el 2% (con predominio de niñas).

Al mismo tiempo, la escoliosis toracolumbar displásica se observa cuatro veces más a menudo que la escoliosis lumbar.

Causas escoliosis displásica

Los expertos occidentales y muchos expertos nacionales en el campo de la ortopedia y la patología de la columna vertebral no distinguen la escoliosis displásica: se refiere a la forma idiopática, ya que las causas de muchas anomalías congénitas en el desarrollo de las estructuras espinales aún no se han establecido. La escoliosis idiopática, en cierto sentido, es un diagnóstico de exclusión. Sin embargo, la escoliosis idiopática es, con mucho, el tipo más común de deformidad espinal. [4]Cabe señalar que al menos el 80% de la  escoliosis en los niños  es idiopática. [5]Pero como diagnóstico final, se determina después de la exclusión de síndromes generalizados genéticamente determinados, acompañados de  escoliosis congénita .

Algunos expertos asocian la etiología de la escoliosis idiopática o displásica con la genética, ya que la columna vertebral se forma antes del nacimiento, y esta patología se observa en el género: según la Scoloosis Research Society, casi un tercio de los pacientes. Y existe la opinión de que la escoliosis debida a displasia es un estado multigénico dominante con expresión génica multivariante (pero aún no se han identificado genes específicos). [6]

Otros investigadores, analizando y sistematizando casos clínicos, ven las causas de esta patología en los trastornos metabólicos o los efectos teratogénicos de diversas etiologías.

Sin embargo, se consideran los trastornos morfológicos congénitos de la columna vertebral (principalmente en la región lumbosacra), que pueden conducir a su deformación tridimensional:

• hernia espinal, en particular,  meningocele ;
• no crecimiento del arco vertebral posterior:  hendidura de la columna vertebral  o espina bífida;
• espondilólisis: displasia de los arcos vertebrales con diástasis interarticular (brecha);
• anormalidades de los procesos espinosos de las vértebras;
• defecto de desarrollo (en forma de cuña) de los cuerpos de la primera vértebra sacra (S1) y la quinta lumbar (L5);
• inferioridad de las estructuras del tejido conectivo de la columna vertebral en forma de displasia de los discos intervertebrales.

Al diagnosticar la escoliosis lumbar displásica en pacientes, se pueden detectar trastornos ontogenéticos de segmentación espinal, como lumbarización y sacralización.

Con la lumbarización (vértebras lumbares - la columna lumbar) en el período embrionario, se forma la llamada vértebra lumbosacra transitoria, luego la vértebra S1 no se fusiona con el sacro y permanece móvil (a veces se denomina L6).

La sacralización (os sacro - sacro) es una afección en la cual, durante el período de formación del esqueleto intrauterino, el proceso espinoso transversal de la vértebra L5 se fusiona con el sacro o el ilion, formando una sinostosis patológica parcial. Según las estadísticas, estas anomalías se encuentran en un bebé en 3.3-3.5 mil recién nacidos.

Factores de riesgo

El riesgo de desarrollar escoliosis displásica aumenta en presencia de los siguientes factores:

• deformidad escoliótica de la columna vertebral en una historia familiar;
• violaciones del desarrollo intrauterino al comienzo del embarazo (durante las primeras 4-5 semanas), que causan defectos congénitos de las estructuras de la columna vertebral;
• edad y género. Esto se refiere a la inmadurez de la columna vertebral en los niños durante su crecimiento elevado: desde la infancia hasta los tres años y después de nueve años, así como con el inicio de la pubertad, la pubertad en los adolescentes, especialmente en las niñas, cuya enfermedad a menudo progresa y requiere intervención quirúrgica.

Patogenesia

Al explicar la patogenia de la deformación de la columna vertebral en el plano frontal, que se acompaña de torsiones simultáneas (torsión) de las vértebras, los ortopedistas y los vertebrólogos notan no solo las características  anatómicas y biomecánicas de la columna vertebral , sino también los factores de su formación normal o anormal en la etapa inicial del desarrollo intrauterino, durante la somitogénesis.

Los expertos dicen que casi todos los defectos congénitos en las estructuras de la columna vertebral del bebé nonato se "colocan" antes del final del primer mes de embarazo, cuando la célula se reorganiza en el citoesqueleto. Y están asociados con violaciones de los procesos de formación y distribución de somitas, segmentos emparejados de tejido mesodérmico.

En cuanto a la fisiopatología de la deformidad espinal en la escoliosis displásica, por ejemplo, los trastornos morfológicos congénitos de los cuerpos vertebrales, la formación de las llamadas vértebras esfenoides o medias vértebras, causan asimetría y cambios compensatorios (curvatura) de las vértebras vecinas. A medida que el niño crece, se forman zonas de osificación (núcleos de osificación) en las superficies de las articulaciones vertebrales, y la formación de tejido óseo esponjoso en lugar de cartílago conduce a la consolidación de la deformación de la columna vertebral.

Con defectos de los procesos espinosos, las superficies de las articulaciones vertebrales son desplazadas por la articulación (en caso de subdesarrollo) o, cuando los procesos están hipertrofiados, su articulación se interrumpe. La estabilidad de la columna vertebral debido a la displasia de los discos intervertebrales también se pierde.

Síntomas escoliosis displásica

¿Cuáles son los síntomas clínicos de la escoliosis displásica? Dependen de la localización del proceso patológico y del grado de desviación frontal de la columna vertebral. 

Por localización se distinguen:

• escoliosis torácica displásica: con el punto superior de curvatura de la columna vertebral a nivel de las vértebras torácicas T5-T9;
• escoliosis toracolumbar: en la mayoría de los casos en forma de S, es decir, con dos arcos de curvatura opuestos en el plano frontal; el vértice del arco lumbar se observa al nivel de la primera vértebra lumbar (LI) y el arco torácico contralateral, en la región de las vértebras T8-T11;
• escoliosis lumbar: con un punto de curvatura apical en el área de la vértebra lumbar L2 o L3.

Alrededor de una cuarta parte de los pacientes con escoliosis idiopática (AIS) tienen dolor de espalda en adolescentes. [7]Los síntomas también pueden incluir parestesia y paresia de las extremidades, deformación de los dedos de los pies, pérdida de reflejos tendinosos, variabilidad de la presión arterial, pollacuria y enuresis nocturna. [8]

Ver también:  síntomas de escoliosis .

Etapa

De acuerdo con la metodología adoptada, los especialistas determinan el tamaño del arco de curvatura, el grado de desviación (ángulo de Cobb) de la radiografía de la columna vertebral:

• la escoliosis displásica de 1 grado corresponde a un ángulo de curvatura de hasta 10 °;
• 2 grados se diagnostica con un ángulo de Cobb en el rango de 10-25 °;
• 3 grados significa que la desviación de la columna vertebral en el plano frontal es de 25-50 °.

Los valores más altos del ángulo de Cobb dan lugar a una escoliosis determinada de 4 grados.

A 1 grado de curvatura, pueden estar ausentes tanto los primeros signos como los síntomas graves. La progresión de la patología comienza a manifestarse en trastornos de postura con una línea oblicua de la cintura y diferentes alturas de los omóplatos y los hombros.

Con la escoliosis lumbar, se produce un sesgo pélvico, que se acompaña de abultamiento del borde superior del ilion, una sensación de acortamiento de una pierna y cojera.

Con escoliosis de 3-4 grados, puede aparecer dolor en la espalda, región pélvica, extremidades inferiores. La rotación de las vértebras con un aumento en el ángulo de curvatura conduce a costillas abultadas y la formación de la joroba delantera o trasera.

Complicaciones y consecuencias

Cualquier escoliosis con una desviación frontal de la columna vertebral de más de 40 ° tiene consecuencias negativas y da complicaciones, y esto no es solo una joroba que desfigura el cuerpo. Según el estudio, se observó progresión de la escoliosis en el 6,8% de los estudiantes y en el 15,4% de las niñas con escoliosis de más de 10 grados en el examen inicial. En el 20 por ciento de los niños con curvas de 20 grados, no hubo progresión durante el examen inicial. La mejoría espontánea de la curva ocurrió en 3% y se observó con mayor frecuencia en curvas de menos de 11 grados. Se requirió tratamiento para 2.75 niños por cada 1000 examinados. [9]

Dado que la progresión de la curvatura está asociada con el potencial de crecimiento, cuanto más joven es el paciente en la etapa inicial de escoliosis, mayor es el grado de deformación de la columna vertebral.

Por lo tanto, la escoliosis toracolumbar o lumbar displásica, que se desarrolla en niños menores de 5 años, puede interrumpir el flujo sanguíneo intraorgánico y afectar negativamente los sistemas cardiopulmonar, digestivo y urinario. [10]

Diagnostico escoliosis displásica

Información detallada que identifica esta enfermedad en el material -  Diagnóstico de escoliosis .

El diagnóstico instrumental se lleva a cabo principalmente mediante radiografía y  espondilometría , así como la  tomografía computarizada de la columna vertebral .

Ver también -  Métodos de examen de la columna vertebral.

Puede ser necesaria una resonancia magnética del cerebro y la médula espinal para descartar trastornos del SNC en pacientes menores de ocho años con un ángulo de curvatura espinal de más de 20 °.

Diagnóstico diferencial

Es necesaria la diferenciación de  algunas enfermedades acompañadas de deformidad espinal . Además, el diagnóstico diferencial es importante para determinar la escoliosis estable o mínimamente progresiva, que se puede observar y corregir, y la escoliosis con una gran curvatura lateral de compensación y torsión vertebral y un alto riesgo de un aumento en el ángulo de curvatura. En el segundo caso, es necesaria una derivación a un cirujano ortopédico.

Tratamiento escoliosis displásica

Los métodos y técnicas para tratar la escoliosis displásica  ,  incluido el  tratamiento fisioterapéutico  (diversos procedimientos, terapia con ejercicios, masajes)  [11], se describen en detalle en las publicaciones:

• Tratamiento de escoliosis

En cuyo caso, el tratamiento quirúrgico es necesario para corregir la deformidad espinal , [12]y la forma en que se realiza se describe en detalle en los artículos:

• Tratamiento quirúrgico de la escoliosis.
• Escoliosis: operación

Prevención

La escoliosis displásica, según los expertos de la Pediatric Orthopedic Society of North America, no se puede prevenir.

Sin embargo, la detección temprana de los cambios deformantes en la columna vertebral, es decir, la prevención de la curvatura severa, es posible mediante la detección. Los ortopedistas infantiles deben examinar a las niñas de 10 y 12 años, y los niños deben ser revisados una vez a los 13 o 14 años. [13]

Pronóstico

Una vez realizado el diagnóstico de escoliosis displásica, el pronóstico se asocia con un riesgo de progresión de la deformidad.

Los factores determinantes son: la magnitud de la curvatura en el momento del diagnóstico, el potencial de crecimiento futuro del paciente y su género (ya que las niñas tienen un riesgo de progresión mucho mayor que los niños).

Cuanto más fuerte es la curvatura de la columna vertebral, y cuanto mayor es el potencial de crecimiento, peor es el pronóstico. El potencial de crecimiento se evalúa determinando la etapa de desarrollo sexual de acuerdo con Tanner y el grado de osificación de acuerdo con la prueba apofisial de Risser. [14]

Si no se trata, la escoliosis displásica de grados 1, 2 y 3 en un adolescente progresará en promedio de 10 a 15 ° durante toda la vida. Y con un ángulo de Cobb de más de 50 °, su aumento es de 1 ° por año.