Escoliosis displásica

Entre las dorsopatías deformantes relacionadas con la escoliosis, con el código M40-M43 en la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10), no se encuentra la escoliosis displásica. Sin embargo, existe el código M41.8 (otras formas de escoliosis), una de las cuales es la escoliosis causada por displasia, es decir, una anomalía en el desarrollo de las estructuras de la columna lumbosacra durante la embriogénesis.

Epidemiología

Según las estadísticas clínicas, la escoliosis idiopática infantil representa el 1,7%, presentándose la mayoría de los casos entre los 13 y 14 años, siendo las curvas escolióticas pequeñas (10-19 grados) las más comunes (prevalencia del 1,5%). [ 1 ] La proporción entre mujeres y hombres oscila entre 1,5:1 y 3:1 y aumenta significativamente con la edad. En particular, la prevalencia de curvas con ángulos de Cobb más altos es significativamente mayor en niñas que en niños: la proporción entre mujeres y hombres aumenta de 1,4:1 para curvas de 10° a 20° a 7,2:1 para curvas > 40°. [ 2 ]

En el 90-95% de los casos se observa escoliosis torácica displásica del lado derecho, en el 5-10% de los casos, escoliosis lumbar izquierda idiopática o displásica (la escoliosis lumbar del lado derecho se desarrolla raramente).

Según la Scoliosis Research Society, la escoliosis juvenil representa entre el 12 y el 25% de los casos y se diagnostica con más frecuencia en niñas que en niños. [ 3 ] La localización típica es la columna torácica; hasta aproximadamente los 10 años de edad, la patología progresa lentamente, pero tiene una mayor probabilidad de desarrollar una deformidad grave que no se puede tratar con un tratamiento conservador.

El tipo más común de escoliosis displásica es en la adolescencia, con una incidencia general en la población de hasta un 2% (con predominio en niñas).

Además, la escoliosis toracolumbar displásica se observa cuatro veces más a menudo que la escoliosis lumbar.

Causas escoliosis displásica

Los especialistas occidentales y muchos nacionales en el campo de la ortopedia y la patología espinal no distinguen la escoliosis displásica por separado: se clasifica como una forma idiopática, ya que aún no se han establecido las causas de muchas anomalías congénitas en el desarrollo de las estructuras espinales. La escoliosis idiopática es, en cierto sentido, un diagnóstico de exclusión. Sin embargo, actualmente es el tipo más común de deformidad espinal. [ 4 ] Cabe destacar que al menos el 80% de las escoliosis infantiles son idiopáticas. [ 5 ] Sin embargo, como diagnóstico definitivo, se determina tras descartar síndromes generalizados de origen genético acompañados de escoliosis congénita.

Algunos expertos asocian la etiología de la escoliosis idiopática o displásica con la genética, ya que la columna vertebral se forma antes del nacimiento y esta patología se observa en la familia: según la Sociedad de Investigación de la Escoliosis, en casi un tercio de los pacientes. Existe la opinión de que la escoliosis causada por displasia es una afección multigénica dominante con expresión génica multivariante (aunque aún no se han identificado genes específicos). [ 6 ]

Otros investigadores, analizando y sistematizando casos clínicos, ven las causas de esta patología en trastornos metabólicos o efectos teratogénicos de diversas etiologías.

Sin embargo, los trastornos morfológicos congénitos de la columna vertebral (principalmente en la región lumbosacra), que pueden conducir a su deformación tridimensional, se consideran:

• hernias espinales, en particular meningocele;
• no fusión de los arcos vertebrales posteriores – espina bífida;
• espondilólisis – displasia de los arcos vertebrales con diástasis interarticular (espacio);
• anomalías de las apófisis espinosas de las vértebras;
• defecto del desarrollo (en forma de cuña) de los cuerpos de la primera vértebra sacra (S1) y de la quinta lumbar (L5);
• inferioridad de las estructuras del tejido conectivo de la columna vertebral en forma de displasia de los discos intervertebrales.

Al diagnosticar la escoliosis lumbar displásica, a los pacientes se les pueden diagnosticar trastornos ontogenéticos de la segmentación espinal, como la lumbarización y la sacralización.

Durante la lumbarización (vértebras lumbares – columna lumbar) en el período embrionario, se forma la llamada vértebra lumbosacra transicional, luego la vértebra S1 no se fusiona con el sacro y permanece móvil (a veces se la designa L6).

La sacralización (hueso sacro – sacro) es una afección en la que, durante la formación del esqueleto intrauterino, la apófisis espinosa transversa de la vértebra L5 se fusiona con el sacro o el íleon, formando una sinostosis patológica parcial. Según las estadísticas, estas anomalías se presentan en un bebé de cada 3.300 a 3.500 recién nacidos.

Factores de riesgo

El riesgo de desarrollar escoliosis displásica aumenta en presencia de los siguientes factores:

• Deformidad escoliótica de la columna vertebral en la historia familiar;
• trastornos del desarrollo intrauterino en las primeras etapas del embarazo (durante las primeras 4-5 semanas), que causan defectos congénitos en las estructuras de la columna vertebral;
• Edad y sexo. Se refiere a la inmadurez de la columna vertebral en los niños durante su período de rápido crecimiento: desde la infancia hasta los tres años y después de los nueve, así como con el inicio de la pubertad (la maduración sexual de los adolescentes, especialmente las niñas), en quienes la enfermedad suele progresar y requerir intervención quirúrgica.

Patogenesia

Al explicar la patogenia de la deformación de la columna vertebral en el plano frontal, que se acompaña de una torsión simultánea de las vértebras, los ortopedistas y vertebrólogos notan no solo las características anatómicas y biomecánicas de la columna, sino también los factores de su formación normal o anormal en la etapa inicial del período de desarrollo intrauterino, durante la somitogénesis.

Los expertos afirman que casi todos los defectos congénitos de las estructuras espinales del futuro bebé se desarrollan antes del final del primer mes de embarazo, cuando se produce la reestructuración celular del citoesqueleto. Además, se asocian con alteraciones en los procesos de formación y distribución de los somitas (segmentos pareados de tejido mesodérmico).

En cuanto a la fisiopatología de la deformidad espinal en la escoliosis displásica, por ejemplo, las anomalías morfológicas congénitas de los cuerpos vertebrales —la formación de las llamadas vértebras en forma de cuña o semivértebras— causan asimetría y cambios compensatorios (curvatura) en las vértebras adyacentes. A medida que el niño crece, se forman zonas de osificación (núcleos de osificación) en las superficies de las articulaciones vertebrales, y la formación de tejido óseo esponjoso en lugar de tejido cartilaginoso conduce a la fijación de la deformación de la columna vertebral.

En caso de defectos de las apófisis espinosas, las superficies de las articulaciones vertebrales se desplazan (en caso de subdesarrollo) o, si las apófisis están hipertrofiadas, su articulación se ve afectada. La estabilidad de la columna vertebral también se ve afectada por la displasia de los discos intervertebrales.

Síntomas escoliosis displásica

¿Cuáles son los síntomas clínicos de la escoliosis displásica? Dependen de la localización del proceso patológico y del grado de desviación frontal de la columna vertebral.

Según la localización se distinguen:

• escoliosis torácica displásica: con el punto más alto de curvatura de la columna a nivel de las vértebras torácicas T5-T9;
• escoliosis toracolumbar: en la mayoría de los casos tiene forma de S, es decir, con dos arcos de curvatura opuestos en el plano frontal; el vértice del arco lumbar se observa a nivel de la primera vértebra lumbar (LI) y el torácico contralateral, en la región de las vértebras T8-T11;
• escoliosis lumbar – con el punto de curvatura apical en la zona de la vértebra lumbar L2 o L3.

Aproximadamente una cuarta parte de los pacientes con escoliosis idiopática del adolescente (EIA) experimentan dolor de espalda. [ 7 ] Los síntomas también pueden incluir parestesia y paresia de las extremidades, deformidades de los dedos del pie, pérdida de reflejos tendinosos, variabilidad de la presión arterial, polacuria y enuresis nocturna. [ 8 ]

Ver también – Síntomas de la escoliosis.

Etapa

Según el método aceptado, los especialistas determinan la magnitud del arco de curvatura, el grado de desviación (ángulo de Cobb), basándose en una radiografía de la columna vertebral:

• La escoliosis displásica de primer grado corresponde a un ángulo de curvatura de hasta 10°;
• El grado 2 se diagnostica cuando el ángulo de Cobb está en el rango de 10-25°;
• 3 grados significa que la desviación de la columna en el plano frontal es de 25-50°.

Valores de ángulo de Cobb elevados proporcionan motivos para declarar una escoliosis de grado 4.

En el primer grado de curvatura, tanto los primeros signos como los síntomas pronunciados pueden estar ausentes. La progresión de la patología comienza a manifestarse en trastornos posturales con una cintura distorsionada y diferentes alturas de los omóplatos y los hombros.

En la escoliosis lumbar se produce una inclinación de la pelvis, que se acompaña de una protrusión del borde superior del íleon, una sensación de acortamiento de una pierna y cojera.

Con escoliosis de 3-4 grados, puede aparecer dolor en la espalda, la zona pélvica y las extremidades inferiores. La rotación de las vértebras, con un aumento del ángulo de curvatura, provoca costillas salientes y la formación de una joroba anterior o posterior.

Complicaciones y consecuencias

Cualquier escoliosis con una desviación frontal de la columna vertebral superior a 40° tiene consecuencias negativas y presenta complicaciones, y no se trata solo de una joroba que desfigura el cuerpo. Según el estudio, se observó progresión de la escoliosis en el 6,8% de los estudiantes y el 15,4% de las niñas con escoliosis superior a 10 grados durante la exploración inicial. En el 20% de los niños con curvaturas de 20 grados durante la exploración inicial, no se observó progresión. Se observó una mejoría espontánea de la curvatura en el 3%, siendo más frecuente en curvaturas inferiores a 11 grados. 2,75 de cada 1000 niños examinados requirieron tratamiento. [ 9 ]

Dado que la progresión de la curvatura está relacionada con el potencial de crecimiento, cuanto más joven sea el paciente en la etapa inicial de la escoliosis, mayor puede ser el grado de deformación de la columna vertebral.

Así, la escoliosis toracolumbar o lumbar displásica, que se desarrolla en niños menores de 5 años, puede alterar el flujo sanguíneo intraorgánico y afectar negativamente a los sistemas cardiopulmonar, digestivo y urinario. [ 10 ]

Diagnostico escoliosis displásica

Puede encontrar información detallada sobre la detección de esta enfermedad en el artículo – Diagnóstico de la escoliosis.

El diagnóstico instrumental se realiza fundamentalmente mediante radiografía y espondilometría, así como tomografía computarizada de la columna vertebral.

Lea también: Métodos de examen de la columna vertebral

Puede ser necesaria una resonancia magnética del cerebro y la médula espinal para descartar trastornos del SNC en pacientes menores de ocho años con un ángulo de curvatura espinal mayor a 20°.

Diagnóstico diferencial

Es necesario diferenciar algunas enfermedades que cursan con deformidad espinal. Además, el diagnóstico diferencial es importante para determinar la escoliosis estable o mínimamente progresiva, que puede observarse y corregirse, y la escoliosis con una gran curvatura lateral compensatoria y torsión vertebral, con un alto riesgo de aumento del ángulo de curvatura. En este último caso, es necesaria la derivación a un cirujano ortopédico.

Tratamiento escoliosis displásica

Los métodos y técnicas para el tratamiento de la escoliosis displásica, incluida la fisioterapia (diversos procedimientos, terapia de ejercicios, masajes) [ 11 ], se describen en detalle en las publicaciones:

• Tratamiento de la escoliosis

En qué casos es necesario el tratamiento quirúrgico para corregir la deformidad de la columna vertebral, [ 12 ] y cómo se lleva a cabo se describe en detalle en los artículos:

• Tratamiento quirúrgico de la escoliosis
• Escoliosis: cirugía

Prevención

Según la Sociedad Ortopédica Pediátrica de Norteamérica, la escoliosis displásica no se puede prevenir.

Sin embargo, la detección temprana de cambios deformantes en la columna vertebral, es decir, la prevención de curvaturas severas, es posible mediante pruebas de detección. Los ortopedistas pediátricos deben examinar a las niñas entre los 10 y los 12 años, y a los niños una vez, a los 13 o 14 años. [ 13 ]

Pronóstico

Una vez realizado el diagnóstico de escoliosis displásica, el pronóstico está relacionado con el riesgo de progresión de la deformidad.

Los factores determinantes son: la magnitud de la curvatura en el momento del diagnóstico, el potencial de crecimiento futuro del paciente y su género (ya que las niñas tienen un riesgo mucho mayor de progresión que los niños).

Cuanto más grave sea la curvatura de la columna vertebral y mayor el potencial de crecimiento, peor será el pronóstico. El potencial de crecimiento se evalúa determinando la etapa de desarrollo sexual según Tanner y el grado de osificación según la prueba apofisaria de Risser. [ 14 ]

Sin tratamiento, la escoliosis displásica de 1, 2 y 3 grados en un adolescente progresará un promedio de 10 a 15° a lo largo de su vida. Y con un ángulo de Cobb superior a 50°, su aumento es de 1° por año.