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Lesión de órganos ENT con granulomatosis de Wegener
Último revisado: 23.04.2024
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La granulomatosis de Wegener es una enfermedad general grave del grupo de vasculitis sistémicas. Que se caracteriza por lesiones granulomatosas, en primer lugar, el tracto respiratorio superior, los pulmones y los riñones.
Sinónimos
Granulomatosis respiratoria necrosante con vasculitis, forma respiratoria-renal de periarteritis nodular, enfermedad de Wegener, granuloma necrótico de las vías respiratorias superiores con nefritis.
Código ICD-10
M31.3 Granulomatosis de Wegener.
Epidemiología
La epidemiología de la granulomatosis de Wegener no se ha estudiado, ya que esta es una enfermedad relativamente rara que puede ocurrir a cualquier edad (en promedio, 40 años). Alrededor del 15% de los pacientes menores de 19 años de edad, los niños rara vez se enferman. Unos pocos hombres más enfermos.
Causas de la granulomatosis de Wegener
Hasta la fecha, la etiología de la granulomatosis de Wegener no está clara, pero la mayoría de los autores se inclinan a creer que se trata de una enfermedad autoinmune. En el desarrollo de la enfermedad, se asume el papel etiológico de los virus (citomegalovirus, virus del herpes), así como la peculiaridad genética de la inmunidad. Los factores que provocan la aparición de la granulomatosis de Wegener, en primer lugar, atestiguan la sensibilización exógena del organismo; no son etiológicos, ya que pueden actuar constantemente en un gran contingente de personas, pero solo en casos individuales conducen al desarrollo de la granulomatosis de Wegener. Por lo tanto, podemos suponer la existencia de una cierta predisposición genética. A favor de esto es un aumento significativo en la sangre de pacientes con granulomatosis de Wegener, el contenido de antígeno HLA-A8, responsable de la predisposición genética a enfermedades autoinmunes.
Patogenia de la granulomatosis de Wegener
En la patogénesis de la granulomatosis de Wegener, los trastornos inmunológicos son de importancia primaria, en particular, la deposición de complejos inmunes en las paredes de los vasos sanguíneos y los trastornos de la inmunidad celular. La imagen morfológica se caracteriza por vasculitis necrótica de arterias medianas y pequeñas y la formación de gránulos de células polimorfas que contienen células gigantes.
Síntomas de la granulomatosis de Wegener
Para los pacientes otorrinolaringología suelen ser tratados en la etapa inicial de la enfermedad, y cuando rinovirus imagen faringoskopicheskaya es considerado como la inflamación trivial (atrófica, rinitis catarral, faringitis), en relación con los cuales la preciosa se perdió el tiempo para el inicio del tratamiento. Es importante reconocer de manera oportuna los signos característicos de las lesiones del seno nasal y paranasal con granulomatosis de Wegener.
La primera queja de los pacientes que buscan la otorrinolaringología, por lo general limitada a la congestión nasal (generalmente unilateral), sequedad, falta de moco, que pronto se convierte en purulenta, y luego saniopurulent. Algunos pacientes se quejan de hemorragia debido al desarrollo de granulaciones en la cavidad nasal o la destrucción del tabique de la nariz. Sin embargo, las hemorragias nasales no son un síntoma patognomónico, ya que son relativamente raras. Un síntoma más permanente de la derrota de la mucosa nasal, que se encuentra en las primeras etapas de la granulomatosis de Wegener, es la formación de costras con sangre purulenta.
Clasificación
Existen formas localizadas y generalizadas de la granulomatosis de Wegener. Con una forma localizada, se desarrollan lesiones necróticas ulcerativas de los órganos otorrinolaringológicos, granulomatosis de la órbita o una combinación de procesos. En forma generalizada, junto con la granulomatosis de las vías respiratorias superiores o los ojos, la glomerulonefritis se desarrolla en todos los pacientes, y también es posible involucrar al sistema cardiovascular, los pulmones y la piel.
La granulomatosis de Wegener puede desarrollarse de manera aguda, subaguda y crónica, y la localización primaria del proceso no determina el curso posterior de la enfermedad. En el caso de la variante aguda, la enfermedad se produce malignamente, con subaguda, es relativamente maligna y el desarrollo crónico se caracteriza por un desarrollo lento y un curso prolongado de la enfermedad.
Cribado
En 2/3 de los casos, la enfermedad comienza con la derrota del tracto respiratorio superior. Otros órganos viscerales están involucrados en el proceso. En este sentido, para el diagnóstico temprano y la prolongación de la vida del paciente, es extremadamente importante conocer los síntomas clínicos (purulentos o manchados de la nariz, úlceras en la boca). En la etapa inicial de la enfermedad, los cambios necróticos ulcerativos pueden observarse solo en un órgano, luego la lesión se disemina a los tejidos circundantes, con el tiempo los pulmones y los riñones participan en el proceso patológico. La enfermedad se basa en lesión vascular generalizada y granulomatosis necrosante. La segunda versión del inicio de la enfermedad es menos común, se asocia con una lesión del tracto respiratorio inferior (tráquea, bronquios, pulmones) y se llama "sin cabeza granulomatosis de Wegener."
Diagnóstico de la granulomatosis de Wegener
En el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad, es extremadamente importante una evaluación adecuada de los cambios en el tracto respiratorio superior, especialmente en la nariz y los senos paranasales. Esto determina el papel principal del otorrinolaringólogo en el diagnóstico precoz de la enfermedad. El tracto respiratorio superior está disponible para su examen y biopsia, lo que puede confirmar o desmentir el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener.
Se debe tomar una biopsia de la membrana mucosa con el objetivo de capturar tanto el epicentro como la zona de borde de la lesión. La base de las características morfológicas del proceso es la naturaleza granulomatosa de la reacción inflamatoria productiva con la presencia de células gigantes multinucleadas como Pirogov-Langhans o células gigantes multinucleares de cuerpos extraños. Las células se concentran alrededor de los vasos que no tienen una orientación específica.
¿Qué es necesario examinar?
¿Qué pruebas son necesarias?
Tratamiento de la granulomatosis de Wegener
El objetivo de la terapia es lograr la remisión y la exacerbación de la enfermedad y luego mantenerla. Los principios básicos de las tácticas de tratamiento pueden ser el tratamiento temprano y oportuno, la selección individual del fármaco, las dosis y el momento del tratamiento para la exacerbación, el tratamiento a largo plazo teniendo en cuenta la naturaleza progresiva de la enfermedad.
La base del tratamiento es el uso de glucocorticoides en combinación con citostáticos. Como regla general, la dosis supresora inicial de glucocorticoides es 6080 mg de prednisolona por día por vía oral (1-1.5 mg / kg de peso corporal por día), con una eficacia insuficiente, la dosis se incrementa a 100-120 mg. Si en este caso no es posible lograr el control de enfermedades, aplicar la denominada terapia de pulso - 1000 mg administrada metilprednizodona 3 días consecutivos, el fármaco se administra por vía intravenosa kalelno en solución de cloruro sódico al 0,9%.