Linfoma no Hodgkin en niños

Los linfomas no Hodgkin en niños son un nombre colectivo para un grupo de tumores malignos sistémicos del sistema inmunitario que se originan en células del tejido linfoide extramedular.

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Epidemiología de los linfomas no Hodgkin

La incidencia de linfomas no Hodgkin infantiles en Europa, Norteamérica y Rusia es de 6 a 10 casos por cada millón de niños. Los linfomas no Hodgkin representan entre el 5 % y el 7 % de todos los tumores malignos en la infancia. La incidencia máxima se da entre los 5 y los 10 años; los niños menores de 3 años presentan una incidencia extremadamente baja. Entre los pacientes menores de 14 años, predominan significativamente los niños: la proporción de niños a niñas es, según autores nacionales, de 3,2:1. En adolescentes, este indicador cambia debido al aumento de la frecuencia de linfomas no Hodgkin en niñas, siendo de 1,4:1.

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Síntomas del linfoma no Hodgkin en niños

La anamnesis es breve; los síntomas de actividad biológica se observan en no más del 10-15% de los pacientes. Las manifestaciones clínicas se determinan principalmente por la localización y la masa del tumor. En niños, entre el 40% y el 50% de los linfomas no Hodgkin se localizan inicialmente en la cavidad abdominal: en la región ileocecal, el apéndice, el colon ascendente, los ganglios linfáticos mesentéricos y otros grupos de ganglios linfáticos intraabdominales. Un abdomen agrandado con un estado general satisfactorio del niño puede ser el primer síntoma de la enfermedad. Durante la exploración física, se puede palpar un tumor o detectar ascitis y hepatoesplenomegalia.

Síntomas del linfoma no Hodgkin

Clasificación de los linfomas no Hodgkin

Los linfomas no Hodgkin son tumores de células linfoides de diversos orígenes histogenéticos y grados de diferenciación. Este grupo abarca más de 25 enfermedades. Las diferencias en la biología de los linfomas no Hodgkin se deben a las características de las células que los forman. Son las células constituyentes las que determinan el cuadro clínico, la sensibilidad al tratamiento y el pronóstico a largo plazo. Se conocen translocaciones cromosómicas y reordenamientos de receptores específicos no aleatorios en la mayoría de los linfomas, que son clave en la patogénesis.

Clasificación de los linfomas no Hodgkin

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Diagnóstico de los linfomas no Hodgkin en niños

El complejo de estudios diagnósticos necesarios en caso de sospecha de linfoma no Hodgkin incluye las siguientes medidas.

• Recopilación de anamnesis y examen detallado con evaluación del tamaño y consistencia de todos los grupos de ganglios linfáticos.
• Análisis de sangre clínico con recuento de plaquetas (generalmente no hay anormalidades, es posible citopenia).
• Análisis de sangre bioquímico con evaluación de la función hepática y renal, determinación de la actividad de LDH, cuyo aumento tiene valor diagnóstico y caracteriza el tamaño del tumor.
• Examen de médula ósea para detectar células tumorales: punción en tres puntos con cálculo de mielograma; determina el porcentaje de células normales y malignas, su inmunofenotipo.
• Punción lumbar con examen morfológico del citopreparado del líquido cefalorraquídeo para determinar daño al sistema nervioso central (posible presencia de células tumorales en el líquido cefalorraquídeo).

Diagnóstico de los linfomas no Hodgkin

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Tratamiento de los linfomas no Hodgkin en niños

Es fundamental el tratamiento adecuado de los síndromes iniciales causados por la localización y la masa del tumor (síndromes de compresión) y de los trastornos metabólicos debidos a su desintegración (síndrome de lisis tumoral). En el linfoma no Hodgkin, las medidas terapéuticas se inician inmediatamente después del ingreso del paciente en el hospital, asegurando el acceso venoso y decidiendo la necesidad y la naturaleza de la infusión y la terapia antibacteriana. El tratamiento inicial se realiza mediante un catéter periférico; la cateterización de la vena central se realiza bajo anestesia general simultáneamente con los procedimientos diagnósticos. La monitorización de los parámetros bioquímicos es fundamental para la detección oportuna de trastornos metabólicos.

¿Cómo se trata el linfoma no Hodgkin?