Proptosis: causas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico en niños y adultos.

La proptosis es un desplazamiento anterior del globo ocular que hace que el ojo parezca abultado. En la práctica clínica, no es una enfermedad en sí misma, sino un síntoma importante que puede indicar inflamación, infección, anomalía vascular, hemorragia, orbitopatía endocrina o tumor orbitario. Por lo tanto, la proptosis siempre requiere no solo una descripción del signo externo, sino también la búsqueda de su causa. [1]

Los términos «proptosis» y «exoftalmos» se utilizan a menudo indistintamente. Sin embargo, en sentido estricto, el exoftalmos se asocia con mayor frecuencia a la oftalmopatía tiroidea, mientras que la proptosis se asocia a cualquier desplazamiento anterior del ojo, independientemente de la causa. Para el médico, el contexto clínico es más importante que el término en sí: si el proceso es unilateral o bilateral, la velocidad de progresión, la presencia de dolor, fiebre, visión doble, disminución de la visión y pulsación. [2]

En adultos, la causa más común de proptosis bilateral es la oftalmopatía tiroidea asociada a la enfermedad de Graves. En niños, la causa más común de proptosis es la celulitis orbitaria, una infección del tejido orbitario situado detrás del septo orbitario. Esta distinción es importante porque la proptosis repentina en un niño suele interpretarse como una infección potencialmente peligrosa, mientras que en adultos, es motivo para descartar principalmente la orbitopatía endocrina, considerando también tumores y causas vasculares. [3]

Desde un punto de vista práctico, la proptosis representa un peligro que va más allá de su defecto estético. Puede provocar el cierre incompleto de los párpados, sequedad y ulceración corneal, limitación del movimiento ocular, visión doble, aumento de la presión intraocular y, en casos graves, compresión del nervio óptico con pérdida irreversible de la visión. En algunos casos, como el síndrome compartimental orbitario, las consecuencias pueden medirse en minutos u horas. [4]

Un problema distinto es la pseudoproptosis, que se produce cuando el ojo parece abultarse, pero no hay un verdadero desplazamiento anterior. Esto puede ocurrir con retracción palpebral severa, hipertiroidismo severo sin lesiones infiltrativas orbitarias, obesidad severa y también con un globo ocular agrandado, como en el glaucoma congénito. Por lo tanto, la impresión externa debe confirmarse mediante medición y visualización objetivas. [5]

Dato clave	¿Por qué es importante?
La proptosis es un síntoma, no un diagnóstico definitivo [6]	El tratamiento se elige en función de la causa, no solo de los signos externos.
En adultos, una causa común es la enfermedad ocular tiroidea [7].	Es necesario realizar una evaluación de la función tiroidea y obtener imágenes de la órbita ocular.
En los niños, una causa común es la celulitis orbitaria [8].	Se requiere una evaluación urgente para detectar infecciones y riesgos para la visión.
La proptosis aguda puede ser una condición de emergencia [9].	El examen y el tratamiento no pueden posponerse.

Codificar según la CIE-10 y la CIE-11

En la Clasificación Internacional de Enfermedades, Décima Edición, la proptosis se clasifica en la sección H05.2: Afecciones exoftálmicas. Para mayor detalle clínico, varios sistemas utilizan subcategorías adicionales, como exoftalmos no especificado, constante, intermitente o pulsátil. Esto subraya que la codificación en este caso suele basarse no solo en el síntoma, sino también en su forma clínica. [10]

La undécima edición de la Clasificación Internacional de Enfermedades utiliza el código 9A20.00 —desplazamiento anterior del globo ocular— que incluye explícitamente la proptosis y el exoftalmos. Esta edición permite la postcoordinación, es decir, la posibilidad de añadir elementos aclaratorios, como la lateralización. Esto resulta práctico, ya que un mismo síntoma puede ser unilateral, bilateral, constante o estar asociado a una causa específica, que también requiere una codificación independiente. [11]

Clasificación	Código	¿Qué significa?
CIE-10	H05.2 [12]	Condiciones exoftálmicas
CIE-10, detalles clínicos	H05.20 [13]	Exoftalmos no especificado
CIE-11	9A20.00 [14]	Desplazamiento anterior del globo ocular, incluyendo proptosis y exoftalmos.
CIE-11	Postcoordinación [15]	Es posible aclarar el contexto clínico y lateral.

Epidemiología

La proptosis, como síntoma, carece de estadísticas epidemiológicas globales unificadas debido a su frecuente aparición en diversas enfermedades. Por lo tanto, en la práctica clínica, su epidemiología se evalúa en función de las causas subyacentes. En adultos, los factores más importantes son la oftalmopatía tiroidea, y en niños, la celulitis orbitaria y ciertos tumores. [16]

La oftalmopatía tiroidea se desarrolla en aproximadamente el 25 %-50 % de los pacientes con enfermedad de Graves. Las revisiones modernas también estiman una incidencia general de oftalmopatía tiroidea de aproximadamente 155 por cada 100 000 habitantes y una incidencia anual promedio de aproximadamente 5 por cada 100 000 personas-año, aunque las cifras varían entre países y dependen de la base de datos utilizada.[17]

Según amplias revisiones, la enfermedad es más común en mujeres, especialmente en la mediana edad, pero las formas graves se observan con mayor frecuencia en pacientes de edad avanzada. El riesgo de progresión que amenaza la visión es bajo, pero no nulo: se describe un agrandamiento severo del contenido orbitario con riesgo de compresión del nervio óptico o queratopatía por exposición grave en aproximadamente el 2 %-8 % de los pacientes con enfermedad ocular tiroidea. [18]

La infancia se caracteriza por un patrón de causas diferente. Los procesos infecciosos, principalmente la celulitis orbitaria, ocupan un lugar destacado. Además, según la edad, el diagnóstico diferencial incluye quistes dermoides, rabdomiosarcoma, neuroblastoma metastásico, infiltrados leucémicos y malformaciones vasculares. [19]

La velocidad de aparición de los síntomas también es importante desde el punto de vista epidemiológico. La proptosis unilateral aguda se asocia con mayor frecuencia a infección, hemorragia o accidente vascular, mientras que la proptosis unilateral crónica de progresión lenta sugiere más la presencia de un tumor. Si bien no se trata de una regla absoluta, es una guía clínica útil incluso en la exploración inicial. [20]

Hito epidemiológico	Lo que se sabe
En los adultos, la principal causa de proptosis es	Enfermedad ocular tiroidea [21]
En los niños, la principal causa de proptosis es	Celulitis orbitaria [22]
Prevalencia de la enfermedad ocular tiroidea entre los pacientes con enfermedad de Graves.	Aproximadamente entre el 25% y el 50% [23]
Incidencia anual estimada de enfermedad ocular tiroidea	Aproximadamente 5 por cada 100.000 personas-año [24]
Formas graves que amenazan la visión	Aproximadamente entre el 2% y el 8% [25]

Razones

Las causas de la proptosis se dividen convenientemente en inflamatorias, infecciosas, endocrinas, vasculares, traumáticas y neoplásicas. Este enfoque es importante porque un mismo síntoma externo puede requerir antibióticos urgentes, descompresión inmediata, terapia antiinflamatoria, cirugía o tratamiento oncológico. [26]

En adultos, la principal causa de proptosis bilateral sigue siendo la oftalmopatía tiroidea. Esta enfermedad implica el agrandamiento de los músculos extraoculares, la grasa orbitaria y el tejido conectivo, lo que provoca que el contenido orbitario literalmente "no quepa" dentro de la órbita ósea y empuje el ojo hacia adelante. Esta misma causa también puede producir una imagen asimétrica, aunque la afectación bilateral es más frecuente. [27]

Las causas infecciosas son particularmente importantes debido al riesgo de un rápido deterioro. La celulitis orbitaria suele producirse por la propagación de la infección desde los senos paranasales, con mayor frecuencia desde el laberinto etmoidal, pero también son posibles la propagación odontogénica, los traumatismos, las mordeduras, los cuerpos extraños y la diseminación hematógena. Los pacientes con diabetes mellitus e inmunodeficiencia son los más vulnerables a las infecciones fúngicas orbitarias. [28]

Las causas vasculares incluyen la fístula carótido-cavernosa, la trombosis del seno cavernoso y el síndrome compartimental orbitario secundario a hemorragia retrobulbar. Los indicios incluyen pulsación ocular, soplo orbitario, dolor intenso, empeoramiento rápido de los síntomas, disminución de la visión y oftalmoplejía. Estas afecciones se encuentran entre las más peligrosas. [29]

Las causas neoplásicas dependen de la edad. En niños, deben considerarse el rabdomiosarcoma,el neuroblastoma metastásico y los infiltrados leucémicos. En adultos, son más frecuentes el linfoma orbitario, el meningioma, el mucocele, las malformaciones venosas cavernosas, los tumores de la glándula lagrimal y la diseminación tumoral secundaria desde los senos paranasales y las estructuras intracraneales. En los tumores, el diagnóstico se sospecha mediante examen físico y neuroimagen, pero la confirmación suele requerir una biopsia. [30]

La pseudoproptosis y las afecciones que imitan la protrusión ocular verdadera son distintas. Estas incluyen la retracción palpebral en la tirotoxicosis sin enfermedad infiltrativa orbitaria, la obesidad severa, el síndrome de Cushing y el agrandamiento del globo ocular, como en el glaucoma congénito. Pasar por alto este punto puede llevar a una evaluación errónea de la gravedad de la afección y a un tratamiento innecesario. [31]

Grupo de razones	Ejemplos
Endocrino	Enfermedad ocular tiroidea [32]
Infeccioso	Celulitis orbitaria, infección orbitaria fúngica [33]
Vascular y de urgencias	fístula carótido-cavernosa, trombosis del seno cavernoso, síndrome compartimental orbitario [34]
Tumor	Linfoma, meningioma, mucocele, tumores de la glándula lagrimal, rabdomiosarcoma [35]
Proptosis falsa	retracción palpebral, obesidad, glaucoma congénito [36]

Factores de riesgo

Los factores de riesgo varían según la causa, pero en el caso de la oftalmopatía tiroidea, los factores mejor estudiados son el tabaquismo, la disfunción tiroidea, los niveles elevados de anticuerpos contra el receptor de la hormona estimulante de la tiroides y la terapia con yodo radiactivo en algunos pacientes. El tabaquismo se considera uno de los factores modificables más importantes: se asocia con un curso más grave y una peor respuesta al tratamiento. [37]

El riesgo de progresión grave es mayor en pacientes con hipotiroidismo descompensado. Mantener el eutiroidismo se considera uno de los principios básicos para prevenir la progresión de la orbitopatía. Esto es especialmente importante en pacientes que ya presentan retracción palpebral, sequedad ocular, diplopía o proptosis leve. [38]

Los factores de riesgo para la celulitis orbitaria incluyen sinusitis, infecciones dentales, traumatismos en los párpados y la órbita, picaduras, cuerpos extraños y afecciones que debilitan la respuesta inmunitaria. Los pacientes con diabetes e inmunodeficiencia tienen mayor probabilidad de desarrollar un curso grave y complicado de la enfermedad, incluyendo infecciones fúngicas invasivas. [39]

En el caso del síndrome compartimental orbitario, el riesgo aumenta tras traumatismos faciales, cirugía, inyecciones retrobulbares, hemorragias masivas y algunas causas poco frecuentes de aumento de la presión orbitaria. En la proptosis tumoral, el principal factor de riesgo no es un único desencadenante externo, sino la edad del paciente y los antecedentes de malignidad. Por lo tanto, al recabar información sobre los síntomas, siempre es importante preguntar sobre antecedentes de cáncer, enfermedad tiroidea, traumatismos recientes e infecciones sinusales. [40]

factor de riesgo	¿Cuál es el motivo de esto?
De fumar	Enfermedad ocular tiroidea más grave y peor respuesta al tratamiento [41]
disfunción tiroidea	Desarrollo y progresión de la enfermedad ocular tiroidea [42]
Yodo radiactivo en algunos pacientes	Puede aumentar el riesgo de empeoramiento de la orbitopatía [43].
Sinusitis, traumatismos, picaduras, cuerpos extraños	Celulitis orbital [44]
Traumatismos y hemorragia retrobulbar	Síndrome compartimental orbitario [45]

Patogenesia

La patogenia de la proptosis generalmente se reduce a un único principio mecánico: dentro del espacio limitado de la órbita ósea, aumenta la cantidad de tejido, líquido, sangre o infiltrado inflamatorio. Dado que la órbita es prácticamente incapaz de expandirse, el exceso de volumen desplaza el globo ocular hacia adelante. Por ello, el mismo signo clínico puede presentarse en casos de inflamación, tumores y hemorragias. [46]

En la enfermedad ocular tiroidea, la inflamación autoinmune, la activación de los fibroblastos orbitarios, la acumulación de glicosaminoglicanos, el edema y la remodelación del tejido orbitario desempeñan un papel fundamental. Los fibroblastos se activan a través de los receptores de la hormona estimulante de la tiroides y del factor de crecimiento similar a la insulina, lo que conlleva un aumento de la inflamación por citocinas, adipogénesis y fibrosis. Como resultado, los músculos extraoculares y el tejido adiposo orbitario aumentan de tamaño. [47]

En la celulitis orbitaria, la proptosis se debe a la inflamación del tejido, el exudado inflamatorio, a veces un absceso subperióstico y el aumento de la presión intraorbitaria. Si el proceso progresa, se ven afectados el movimiento ocular, el drenaje venoso y la perfusión del nervio óptico y la retina. Así es como la inflamación infecciosa puede progresar rápidamente de un problema localizado a una amenaza para la visión e incluso la vida. [48]

En los tumores, el mecanismo suele ser más lento. La masa ocupa gradualmente espacio en la órbita, desplazando el ojo en la dirección opuesta a la lesión, o causando proptosis axial si se localiza profundamente detrás del globo ocular dentro del cono muscular. La dirección del desplazamiento proporciona una pista importante sobre la localización del proceso incluso antes de la tomografía. [49]

En el síndrome compartimental orbitario, el mecanismo es sumamente drástico: un aumento brusco de la presión orbitaria provoca una disminución de la perfusión del nervio óptico y la retina. La isquemia puede volverse irreversible rápidamente, por lo que las pruebas de imagen no deben retrasar la descompresión. Este principio patogénico explica por qué, ante la sospecha de esta afección, se realiza de inmediato una cantotomía lateral y una cantólisis. [50]

Mecanismo	Resultado
Aumento del volumen tisular en una órbita cerrada	Desplazamiento anterior del ojo [51]
Inflamación autoinmune de los fibroblastos orbitarios	Edema, adipogénesis, fibrosis, proptosis tiroidea [52]
Infección y formación de abscesos	Aumento rápido de la presión, dolor, deterioro de la visión [53]
Crecimiento tumoral	Desplazamiento lento del ojo, a veces con un cambio de dirección [54]
Un fuerte aumento de la presión en la órbita	Isquemia del nervio óptico y la retina [55]

Síntomas

El síntoma principal es una sensación o protrusión visible del ojo. A veces, no es el propio paciente quien lo nota primero, sino sus familiares o un médico, basándose en la asimetría facial. Si el proceso es unilateral, la diferencia suele ser más notoria; en una variante bilateral de inicio lento, el paciente puede percibir el cambio durante mucho tiempo como una mirada "cansada" o "muy abierta". [56]

La proptosis suele ir acompañada de sequedad, lagrimeo, irritación, fotofobia y sensación de cuerpo extraño. Estos síntomas se deben al cierre incompleto de los párpados y a una mayor superficie de la córnea expuesta al aire. Si la superficie ocular no está bien protegida, se desarrollan defectos epiteliales y aumenta el riesgo de ulceración corneal. [57]

Otro conjunto importante de síntomas se asocia con la alteración de la motilidad ocular: visión doble, dolor con el movimiento y limitación de la mirada hacia arriba, abajo o hacia los lados. El dolor y la sensibilidad con los movimientos oculares son particularmente característicos de los procesos infecciosos, mientras que la enfermedad ocular tiroidea se caracteriza por una limitación progresiva del movimiento y diplopía en un contexto de agrandamiento muscular. [58]

Entre los signos particularmente preocupantes se incluyen disminución de la visión, cambios en la percepción del color, síntomas del campo visual, dolor de cabeza intenso, fiebre, pulsación ocular y oftalmoplejía. Estos hallazgos sugieren compresión del nervio óptico, trombosis del seno cavernoso, fístula carótido-cavernosa, infección orbitaria grave o síndrome compartimental.[59]

La velocidad de desarrollo también forma parte del conjunto de síntomas. La proptosis repentina o muy rápida es más característica de hemorragias, infecciones y causas vasculares. La progresión lenta a lo largo de semanas y meses es más compatible con un tumor o un proceso inflamatorio crónico. [60]

Síntoma	¿Qué podría significar?
Ojo saltón	Proptosis verdadera, que requiere medición y búsqueda de la causa [61]
Sequedad, fotofobia, irritación	Exposición corneal debido al cierre incompleto de los párpados [62]
Visión doble y movimiento limitado	Lesiones de los músculos extraoculares o aumento de volumen en la órbita [63]
Dolor, fiebre, enrojecimiento	Infección o inflamación aguda [64]
Pulsaciones, ruido, disminución repentina de la visión	Patología vascular o síndrome compartimental [65]

Clasificación, formas y etapas

No existe una etapa universal para la proptosis como síntoma, ya que las etapas dependen de la causa. En la práctica clínica, la proptosis se describe típicamente utilizando varios parámetros: unilateral o bilateral, aguda o crónica, axial o no axial, constante, intermitente o pulsátil. Este formato de descripción es mucho más útil que intentar asignar mecánicamente una etapa general. [66]

La proptosis axial se refiere a un desplazamiento estrictamente anterior del ojo y es más común en procesos ubicados profundamente detrás del ojo dentro del cono muscular. La proptosis no axial indica un desplazamiento superior, inferior, medial o lateral y ayuda a identificar de qué parte de la órbita o zona anatómica adyacente se origina el proceso. [67]

Según el momento de aparición, es útil distinguir entre proptosis aguda, subaguda y crónica. La forma aguda es característica de la hemorragia orbitaria, el síndrome compartimental, la celulitis orbitaria y algunos accidentes vasculares. La forma crónica es más frecuente en tumores y orbitopatía endocrina. [68]

Si la causa es una enfermedad ocular tiroidea, entonces es apropiado hablar de una fase inflamatoria activa y una fase fibrótica inactiva. Esto es crucial porque las terapias antiinflamatorias y dirigidas son más efectivas durante la fase activa, mientras que la cirugía de rehabilitación, la corrección del estrabismo y la cirugía de párpados son más efectivas durante la fase inactiva. [69]

Característica de clasificación	Opciones
A un lado	Unilateral, bilateral [70]
En la dirección	Axial, no axial [71]
Por tempo	Agudo, subagudo, crónico [72]
Por carácter	Constante, intermitente, pulsante [73]
Para la enfermedad ocular tiroidea	Fase activa y fase fibrótica inactiva [74]

Complicaciones y consecuencias

La complicación local más frecuente es el daño a la superficie ocular. Cuando los párpados no se cierran completamente, la córnea se reseca, pierde su protección y se vuelve vulnerable a erosiones, infecciones y úlceras. En casos graves, esto ya no es solo una molestia, sino un camino hacia la pérdida permanente de la visión. [75]

El segundo conjunto importante de complicaciones se asocia con la limitación del movimiento ocular y la diplopía. Incluso si se conserva la visión, la visión doble persistente puede reducir drásticamente la calidad de vida, limitando la lectura, la conducción y el trabajo. En pacientes con oftalmopatía tiroidea, los cambios estéticos y la diplopía suelen convertirse en la principal causa de angustia psicológica crónica. [76]

La complicación más peligrosa es la compresión del nervio óptico con pérdida de visión. Esto es poco frecuente en la oftalmopatía tiroidea, pero requiere tratamiento urgente. En presencia de síndrome compartimental orbitario, infección grave o trombosis del seno cavernoso, la amenaza para la visión y la vida puede aumentar muy rápidamente. [77]

La proptosis infecciosa supone un riesgo no solo para el ojo. La celulitis orbitaria puede complicarse con trombosis del seno cavernoso, meningitis, absceso cerebral, trombosis de la arteria o vena central de la retina y neuropatía óptica. Por lo tanto, estos pacientes requieren estudios de imagen, hospitalización y observación inmediatos. [78]

Complicación	¿Qué es peligroso?
queratopatía por exposición	Erosiones, úlceras corneales, disminución de la visión [79]
Movimientos oculares restringidos	Diplopía y deterioro funcional persistente [80]
compresión del nervio óptico	Pérdida irreversible de la visión [81]
Complicaciones intracraneales de la infección	Meningitis, absceso cerebral, trombosis del seno cavernoso [82]

Cuándo consultar a un médico

Cualquier proptosis nueva, incluso si parece "leve" y es indolora, debe ser examinada por un médico. La proptosis verdadera rara vez es un hallazgo inofensivo, y las impresiones visuales a menudo subestiman la gravedad de la causa. Cuanto antes se realicen las mediciones y las pruebas de imagen, menor será el riesgo de pasar por alto un tumor, una infección o una compresión del nervio óptico. [83]

Se requiere tratamiento urgente si la proptosis se desarrolla rápidamente, especialmente en un lado. En este caso, es necesario descartar celulitis orbitaria, hemorragia retrobulbar, fístula carótido-cavernosa, trombosis del seno cavernoso y síndrome compartimental. En estas situaciones, esperar una cita programada es peligroso. [84]

Los signos urgentes incluyen dolor o enrojecimiento ocular, dolor de cabeza, disminución de la visión, visión doble, fiebre, una protuberancia pulsátil y proptosis en un recién nacido. Esta es una lista de signos de alerta que requieren un examen urgente. [85]

En pacientes con enfermedad de Graves, los cambios recientes en la apariencia de los ojos, la sensación de presión detrás del ojo, la sequedad, la visión doble, la disminución de la visión y la incapacidad para cerrar completamente los párpados son motivos para una consulta urgente. Incluso si los indicadores tiroideos ya están siendo tratados, la orbitopatía puede requerir una evaluación oftalmológica independiente. [86]

Situación	Urgencia
Cualquier proptosis de nueva aparición	El examen presencial es obligatorio [87]
Proptosis unilateral rápida	Con urgencia, a menudo el mismo día en que aparecen los síntomas [88].
Dolor, enrojecimiento, fiebre, disminución de la visión	Atención de emergencia [89]
Pulsación ocular o ruido	Exclusión de emergencia de patología vascular [90]

Diagnóstico

El diagnóstico comienza con tres preguntas: ¿se trata de proptosis verdadera o pseudoproptosis?, ¿con qué rapidez se desarrolló? Y ¿existe una amenaza inmediata para la visión? En esta etapa, el médico ya evalúa el lado afectado, el dolor, la temperatura, la diplopía, la agudeza visual, la percepción del color, la respuesta pupilar, los movimientos oculares y el estado de la córnea. Un historial de traumatismos recientes, sinusitis, enfermedad tiroidea o cáncer puede acotar de inmediato la búsqueda de la causa. [91]

El siguiente paso es la medición objetiva. Esta se realiza mediante exoftalmometría, generalmente con el instrumento de Hertel. Los valores normales varían según la edad, el sexo y el grupo étnico en diferentes fuentes, pero una protrusión de aproximadamente 12-21 milímetros se considera normal, mientras que una diferencia entre ambos ojos de más de 2 milímetros se considera anormal. Algunos manuales también especifican una pauta más conservadora de "generalmente menos de 20 milímetros", enfatizando aún más la importancia de la comparación con el ojo contralateral y el tipo específico de instrumento. [92]

El examen de laboratorio se determina según la causa sospechada. Si el médico sospecha oftalmopatía tiroidea, la hormona estimulante de la tiroides (TSH), las hormonas tiroideas libres y los anticuerpos contra el receptor de la TSH se vuelven fundamentales, ya que esta vía autoinmune se asocia con la gravedad de la enfermedad. Si se sospecha un proceso infeccioso, generalmente se agregan a la evaluación del paciente hospitalizado un hemograma completo, hemocultivos y, según corresponda, otros marcadores inflamatorios. [93]

Las pruebas de imagen son casi siempre necesarias, salvo que la causa sea evidente. La tomografía computarizada y la resonancia magnética de las órbitas ayudan a confirmar la proptosis y a evaluar los músculos, la grasa, el nervio óptico, los senos paranasales y la presencia de abscesos, tumores, hemorragias o cambios óseos. Si se sospecha proptosis pulsátil y anomalías vasculares, puede ser necesaria una angiorresonancia magnética u otras técnicas de imagen vascular. [94]

También existen patrones clínicos importantes. En la celulitis orbitaria, la proptosis, el dolor con el movimiento ocular, la limitación de la movilidad, el enrojecimiento, la quemosis y la disminución de la visión son signos alarmantes; la tomografía computarizada suele revelar inflamación del tejido orbitario, cambios sinusales y, en ocasiones, un absceso subperióstico. En los tumores, el diagnóstico suele confirmarse mediante una combinación de una progresión lenta, datos de neuroimagen y, si es necesario, una biopsia. [95]

El diagnóstico de afecciones de emergencia es un tema aparte. Si se sospecha síndrome compartimental orbitario, el diagnóstico clínico y la descompresión son más importantes que esperar a las pruebas de imagen, ya que la demora puede provocar pérdida de visión. Si se sospecha neuropatía óptica distiroidea compresiva, se requiere tratamiento urgente y un control muy cuidadoso de la función visual. [96]

Paso de diagnóstico	¿Qué están buscando?
Examen y anamnesis	Tasa de progresión, dolor, diplopía, disminución de la visión, antecedentes tiroideos e infecciosos [97]
Exoftalmometría	Confirmación de verdadera proptosis y asimetría mayor de 2 milímetros [98]
Pruebas	Hormonas tiroideas, anticuerpos, en caso de infección: pruebas clínicas y bacteriológicas generales [99]
Imágenes por computadora y resonancia magnética	Músculo, grasa, absceso, tumor, hemorragia, senos [100]
Estudios vasculares	En caso de proptosis pulsátil y sospecha de fístula [101]
Biopsia	Confirmación de algunos tumores y procesos inflamatorios atípicos [102]

Diagnóstico diferencial

El primer diagnóstico diferencial es la proptosis verdadera o la pseudoproptosis. La proptosis verdadera se confirma mediante medición y visualización. La pseudoproptosis puede presentarse con retracción palpebral, globo ocular grande, obesidad severa y ciertas afecciones endocrinas sin un aumento real del volumen del tejido orbitario. Un error en esta etapa puede conducir a un sobrediagnóstico o a la omisión de patología orbitaria. [103]

El segundo diagnóstico diferencial clave es la celulitis orbitaria y preorbitaria. La inflamación preorbitaria se caracteriza por hinchazón y enrojecimiento del párpado con posición ocular normal, visión conservada y movilidad normal. La celulitis orbitaria, por otro lado, se caracteriza por proptosis, movimientos oculares dolorosos, movilidad limitada, disminución de la agudeza visual y un mayor riesgo de complicaciones intracraneales. [104]

El tercer bloque es la enfermedad ocular tiroidea frente al tumor orbitario. La orbitopatía tiroidea se caracteriza más por bilateralidad, retracción palpebral, sequedad, diplopía y una combinación con disfunción tiroidea. Los tumores se caracterizan más a menudo por una progresión lenta, a veces unilateralidad, desplazamiento ocular en una dirección determinada y confirmación mediante tomografía y posteriormente biopsia. [105]

El cuarto bloque corresponde a causas vasculares. La proptosis pulsátil con soplo orbitario sugiere particularmente una fístula carótido-cavernosa. La oftalmoplejía, la cefalea, la ptosis, la fiebre y la alteración visual requieren la exclusión de una trombosis del seno cavernoso. La protrusión rápida y dolorosa tras un traumatismo o una cirugía sugiere principalmente hemorragia retrobulbar y síndrome compartimental. [106]

Finalmente, el diagnóstico diferencial en niños difiere del de los adultos. En la primera infancia, son importantes las lesiones dermoides, vasculares, el rabdomiosarcoma, el neuroblastoma y la leucemia. Por lo tanto, en un niño, incluso sin dolor intenso ni fiebre, la proptosis unilateral o bilateral no puede interpretarse como una simple hinchazón del párpado. [107]

Es necesario distinguir	Características distintivas
Proptosis verdadera y pseudoproptosis	Medición, visualización, ausencia de desplazamiento real en las expresiones faciales [108]
Celulitis preorbitaria y orbitaria	Con la orbital hay proptosis, dolor durante el movimiento, movilidad limitada y posible disminución de la visión [109].
Orbitopatía tiroidea y tumor	Antecedentes tiroideos y bilateralidad versus crecimiento local lento y necesidad de biopsia [110]
Patología vascular e inflamación	Pulsación, ruido, curso agudo, síntomas neurológicos graves [111]
Tumores e infecciones infantiles	El perfil de edad y los datos de tomografía deciden mucho [112].

Tratamiento

El tratamiento de la proptosis siempre se basa en la causa. No existe una "píldora universal para la protrusión ocular". La primera decisión del médico es determinar si existe una amenaza para la córnea, el nervio óptico o la vida del paciente. Si hay signos de emergencia, el tratamiento comienza simultáneamente con una exploración más exhaustiva, en lugar de después de que se haya completado una evaluación completa. [113]

Casi cualquier causa requiere medidas para proteger la superficie ocular. Se utilizan humectantes, mascarillas protectoras nocturnas o protección corneal mecánica, mientras que en casos de lagofalmos severo se emplean métodos más agresivos para cubrir la superficie ocular. Esto es especialmente importante cuando la protrusión aún no se ha resuelto y la córnea ya está afectada. [114]

Para la oftalmopatía tiroidea leve activa, los pilares fundamentales son las medidas locales, la observación, el abandono del tabaquismo y el mantenimiento de una función tiroidea normal. En algunos pacientes de zonas con ingesta insuficiente de selenio, se puede considerar un tratamiento con selenito (100 microgramos) dos veces al día durante 6 meses. Las guías clínicas enfatizan que esta estrategia es apropiada para la enfermedad leve activa, no para la proptosis grave que amenaza la visión. [115]

Si la oftalmopatía tiroidea se caracteriza por una actividad predominantemente inflamatoria sin proptosis significativa ni diplopía pronunciada, la terapia con glucocorticosteroides intravenosos se considera la opción preferida. El consenso de la Asociación Americana de Tiroides y la Asociación Europea de Tiroides describe el régimen estándar como una dosis total de 4,5 gramos de metilprednisolona intravenosa durante aproximadamente 3 meses. Una limitación importante es que se evita una dosis total superior a 8 gramos debido a su toxicidad. [116]

Para la oftalmopatía tiroidea activa, de moderada a grave, con proptosis y/o diplopía significativas, si el fármaco está disponible, el teprotumumab se considera la opción preferida actualmente. En ensayos aleatorizados, los pacientes que recibieron este fármaco lograron una reducción de la proptosis de al menos 2 milímetros con una frecuencia significativamente mayor que los que recibieron placebo, y en el estudio OPTIC, dicha respuesta se observó en el 83 % frente al 10 % del grupo de comparación. Un análisis conjunto mostró mejoras no solo en la proptosis, sino también en la diplopía y la calidad de vida. [117]

Sin embargo, el teprotumumab no puede considerarse una solución infalible. El documento de consenso señala un empeoramiento del control glucémico, espasmos musculares, náuseas, caída del cabello y deterioro auditivo, y revisiones más recientes confirman la asociación del fármaco con efectos secundarios otológicos. Por lo tanto, antes de iniciar el tratamiento, deben analizarse los beneficios, el costo, la disponibilidad y el perfil de riesgo, especialmente en pacientes con diabetes y problemas auditivos preexistentes. [118]

El micofenolato, el rituximab y el tocilizumab se consideran otras opciones sistémicas para la oftalmopatía tiroidea activa de moderada a grave. Según el documento de consenso, el micofenolato ha mejorado los resultados combinados y algunas medidas de actividad en varios estudios, mientras que el rituximab y el tocilizumab pueden considerarse en pacientes con resistencia a los glucocorticosteroides. Es importante comprender que el efecto de estos fármacos está mejor documentado para la actividad inflamatoria que para la protrusión mecánica macroscópica del ojo. [119]

La radioterapia orbitaria se ha utilizado durante décadas. No es un tratamiento universal para todos los casos de proptosis, pero puede reducir la inflamación periorbitaria y mejorar la motilidad ocular en la orbitopatía tiroidea activa. Es más apropiado considerarla como parte de una estrategia combinada en pacientes cuidadosamente seleccionados, en lugar de como un tratamiento para la etapa fibrótica tardía e inactiva. [120]

El tratamiento quirúrgico desempeña un papel diferente según la causa. En el caso de los tumores, su objetivo es la extirpación o biopsia de la lesión, a veces seguida de radioterapia o terapia farmacológica. En la oftalmopatía tiroidea, la descompresión orbitaria se utiliza para reducir la proptosis, tratar la queratopatía por exposición y, sobre todo, en la neuropatía óptica distiroidea, cuando es necesario aliviar el vértice orbitario y la presión sobre el nervio óptico. Esto generalmente implica la descompresión de la pared medial profunda y el suelo de la órbita, mientras que en casos de proptosis cosmética o mecánica grave son posibles otros enfoques combinados. [121]

En la neuropatía óptica tiroidea distiroidea, el tratamiento es urgente. El paciente requiere tratamiento inmediato con glucocorticosteroides intravenosos y un control visual estricto. Si la respuesta es incompleta o transitoria, debe considerarse la descompresión quirúrgica de forma temprana. La demora es peligrosa, ya que una cirugía tardía puede no restaurar completamente la función visual original. [122]

La celulitis orbitaria se trata en el hospital con antibióticos intravenosos de amplio espectro, en consulta con un oftalmólogo y, a menudo, con un otorrinolaringólogo. Si la exploración y la tomografía revelan la formación de un absceso subperióstico u orbitario, si la visión se deteriora o si no hay una mejoría clara con el tratamiento, se considera el drenaje quirúrgico. La clave del éxito reside en el inicio precoz del tratamiento y la reevaluación periódica de la afección. [123]

En casos de síndrome compartimental orbitario, el tratamiento no debe esperar a que se completen los estudios de imagen. La cantotomía lateral con cantólisis inferior para la descompresión orbitaria se considera el procedimiento de urgencia principal. Las revisiones destacan que la demora aumenta el riesgo de ceguera irreversible, y los resultados favorables son más frecuentes con la intervención en las primeras horas. [124]

Tras la estabilización de la causa subyacente, suele ser necesaria una fase de rehabilitación. Algunos pacientes presentan diplopía persistente, retracción palpebral, deformidad estética o proptosis residual. En estos casos, durante la fase inactiva de la enfermedad, se consideran la descompresión orbitaria, la cirugía muscular y la cirugía palpebral por etapas. Esta secuencia es particularmente típica de la oftalmopatía tiroidea y permite no solo preservar la visión, sino también restaurar la función y la apariencia. [125]

Método de tratamiento	Cuándo usar
Hidratación y protección de la córnea	Por casi cualquier motivo, con cierre incompleto de los párpados [126]
Selenio y observación	Enfermedad ocular tiroidea activa leve en pacientes seleccionados [127]
Metilprednisolona intravenosa	Enfermedad ocular tiroidea activa de moderada a grave con fenotipo inflamatorio [128]
Teprotumumab	Enfermedad activa de moderada a grave con proptosis significativa y diplopía si está disponible [129]
Micofenolato, rituximab, tocilizumab	Casos aislados activos o resistentes [130]
Radioterapia	En algunos pacientes con enfermedad activa, a menudo como parte de una estrategia combinada [131].
descompresión orbital	Proptosis significativa, queratopatía por exposición, neuropatía óptica [132]
Antibióticos intravenosos y drenaje	Celulitis orbitaria y abscesos [133]
Cantotomía lateral y cantólisis	Síndrome compartimental orbitario [134]

Prevención

La prevención de la proptosis como síntoma es siempre secundaria, orientada a prevenir sus causas subyacentes y su progresión grave. La medida preventiva mejor documentada para la oftalmopatía tiroidea es dejar de fumar. Al mismo tiempo, es fundamental mantener una función tiroidea estable y monitorizar incluso los síntomas oculares leves en pacientes con enfermedad de Graves. [135]

Si un paciente va a recibir terapia con yodo radiactivo, se debe hablar con antelación sobre la profilaxis de la orbitopatía. Los documentos de consenso señalan que, en algunos pacientes, la profilaxis con esteroides puede reducir el riesgo de deterioro ocular. Esto es especialmente relevante si ya existen síntomas orbitarios activos o un alto riesgo de progresión. [136]

En casos de causas infecciosas, es importante el tratamiento inmediato de la sinusitis y las infecciones dentales, la precaución ante lesiones faciales, el uso de equipo de protección al trabajar con riesgo de lesión orbitaria y la derivación temprana ante dolor, fiebre e hinchazón de los párpados. En pacientes con diabetes e inmunodeficiencia, el umbral de derivación debe ser aún menor. [137]

La prevención secundaria de las complicaciones de la proptosis establecida incluye la protección corneal temprana, exámenes regulares, monitorización de la función visual y derivación oportuna a un centro especializado si se sospecha una orbitopatía moderada, grave o que amenaza la visión. Esto suele prevenir la progresión de cambios reversibles a pérdida permanente de la visión o cirugía reconstructiva compleja. [138]

Medida preventiva	¿Para qué sirve?
Dejar de fumar	Reduce el riesgo de enfermedad ocular tiroidea más grave [139]
Mantener el estado eutiroideo	Retrasa la progresión de la orbitopatía [140]
Tácticas bien pensadas para el yodo radiactivo	Puede reducir el riesgo de deterioro del proceso ocular [141]
Tratamiento temprano de la sinusitis y las lesiones	Reduce el riesgo de celulitis orbitaria y sus complicaciones [142]
Protección corneal temprana	Previene úlceras y cicatrices [143]

Pronóstico

El pronóstico de la proptosis no depende del grado de protrusión en sí, sino de la causa, la rapidez con que se detecta y si la función visual se ve afectada. Con una detección temprana, muchas causas responden bien al tratamiento y algunos cambios pueden remitir total o parcialmente. Sin embargo, si no se detectan la compresión del nervio óptico, una infección grave o un síndrome compartimental, el pronóstico empeora drásticamente. [144]

En muchos pacientes con oftalmopatía tiroidea, la fase inflamatoria activa remite con el tiempo, pero pueden persistir alteraciones estéticas y funcionales residuales. Por ello, incluso con un buen control de la inflamación, a veces los pacientes requieren posteriormente descompresión, corrección de estrabismo o cirugía de párpados. En consecuencia, un buen pronóstico no siempre implica una recuperación completa de la apariencia y la comodidad visual sin tratamientos adicionales. [145]

En casos de celulitis orbitaria, el pronóstico suele ser mejor con la hospitalización temprana y el inicio inmediato de la antibioticoterapia intravenosa. Por el contrario, la demora aumenta el riesgo de formación de abscesos, diseminación intracraneal y deterioro visual persistente. Esto es especialmente importante en niños, ya que el deterioro clínico puede ocurrir rápidamente. [146]

El síndrome compartimental orbitario es el que requiere mayor atención inmediata. En este caso, el pronóstico depende de la rapidez con que se restablezca el riego sanguíneo a la órbita y al nervio óptico. Las revisiones destacan que los mejores resultados se obtienen con una intervención temprana, aunque también se justifica intentar la descompresión en casos de presentación tardía. [147]

Situación	Pronóstico
Detección temprana de la causa	A menudo es bueno con terapia oportuna [148]
Enfermedad ocular tiroidea	La inflamación puede remitir, pero los cambios residuales no son infrecuentes [149].
Celulitis orbitaria	Buen pronóstico con hospitalización temprana y antibióticos, peor con retraso [150]
Síndrome compartimental orbitario	El pronóstico depende en gran medida del momento de la descompresión [151].

Preguntas frecuentes

¿Son la proptosis y el exoftalmos lo mismo?
En el lenguaje cotidiano, casi con toda seguridad, pero en un sentido clínico más estricto, el exoftalmos se asocia con mayor frecuencia a la enfermedad ocular tiroidea, mientras que la proptosis es un término más amplio para el desplazamiento anterior del ojo debido a diversas causas. [152]

¿La proptosis siempre indica una enfermedad tiroidea?
No. En adultos, es una causa común, pero no la única. Deben descartarse infecciones, tumores, patología vascular, hemorragias y enfermedades inflamatorias de la órbita. [153]

¿Puede la proptosis resolverse por sí sola?
En ocasiones, las manifestaciones leves de la oftalmopatía tiroidea remiten parcialmente, y las recomendaciones describen la resolución espontánea en algunos pacientes. Sin embargo, confiar en esto sin una exploración es peligroso, ya que la proptosis puede enmascarar una afección que requiere tratamiento urgente. [154]

¿Cuáles son los síntomas más peligrosos?
Dolor, enrojecimiento, fiebre, visión doble, disminución de la visión, dolor de cabeza, proptosis pulsátil e incapacidad para cerrar el ojo. Estos son indicios de que se requiere asistencia médica inmediata en persona. [155]

¿Cuáles son las pruebas básicas?
Examen físico, exoftalmometría, evaluación de la visión y los movimientos oculares, pruebas de función tiroidea si se sospecha, y tomografía computarizada o resonancia magnética de las órbitas. Las pruebas adicionales dependen de la causa. [156]

¿Se pueden usar gotas solas para el tratamiento?
No, si hablamos de proptosis verdadera. Se necesitan humectantes para proteger la córnea, pero no eliminarán la infección, el tumor, la anomalía vascular ni la orbitopatía tiroidea grave. [157]

¿Cuándo es necesaria la cirugía?
La cirugía es necesaria para algunos tumores, abscesos, proptosis mecánica grave, compresión del nervio óptico que amenaza la visión y síndrome compartimental orbitario. El tipo de cirugía depende de la causa. [158]

¿La proptosis es peligrosa para la visión?
Sí, puede serlo. El peligro se asocia con la exposición corneal, la limitación del movimiento, el aumento de la presión orbitaria y la compresión del nervio óptico. Las causas infecciosas y compartimentales son particularmente peligrosas. [159]

Puntos clave de los expertos

George J. Cahaly, MD, PhD, es profesor de Medicina y Endocrinología y director de la Clínica Ambulatoria de Endocrinología del Centro Médico Universitario Johannes Gutenberg de Maguncia. Su trabajo y sus contribuciones a los documentos de consenso destacan la importancia crucial de la estratificación temprana de la gravedad, el seguimiento del estado tiroideo y la derivación rápida a atención especializada cuando la visión se ve comprometida en la oftalmopatía tiroidea. [160]

Terry J. Smith, MD, es profesor de oftalmología, ciencias visuales y medicina interna en la Universidad de Michigan. Su investigación ha sido fundamental para comprender que el tejido orbitario en la enfermedad ocular tiroidea presenta características moleculares únicas y que la vía del factor de crecimiento similar a la insulina constituye una importante diana terapéutica. Este conocimiento sentó las bases para la terapia dirigida con teprotumumab. [161]

Luigi Bartalena, MD, Profesor de Endocrinología, Director de la Escuela de Posgrado de Endocrinología y Metabolismo de la Universidad de Insubria, es uno de los principales autores de las guías europeas sobre orbitopatía en la enfermedad de Graves. Su tesis clínica se resume esencialmente en lo siguiente: el tratamiento debe ser personalizado, y la elección entre glucocorticosteroides, terapia dirigida, radioterapia y descompresión se determina no solo por el diagnóstico, sino también por lo que predomina en el paciente: inflamación, proptosis, diplopía o riesgo para la visión. [162]

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