Rabdomiosarcoma ocular

El rabdomiosarcoma ocular es el tumor orbitario maligno primario más común en niños. La función principal del oftalmólogo es establecer el diagnóstico mediante biopsia y derivar al paciente a un oncólogo pediátrico.

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Síntomas del rabdomiosarcoma del ojo

El rabdomiosarcoma del ojo se manifiesta en la primera década de vida (en promedio a los 7 años) en forma de exoftalmos de progresión rápida, que puede parecerse a un proceso inflamatorio.

• El tumor se localiza a menudo retrobulbar y, con menor frecuencia, en la parte superior e inferior de la órbita.
• En aproximadamente 1/3 de los pacientes se encuentra una masa palpable y ptosis.
• Posteriormente se desarrolla hinchazón e inyección de la piel que cubre el tumor, pero sin aumento de su temperatura.
• Los tumores parameníngeos causan destrucción ósea, se diseminan a los ganglios linfáticos y afectan el sistema nervioso central.

La TC revela una formación con límites difusos de densidad homogénea, a menudo con destrucción del hueso adyacente. En casos avanzados, puede observarse invasión de los senos paranasales.

Las pruebas diagnósticas generales para detectar metástasis incluyen radiografía de tórax, pruebas de función hepática, biopsia de médula ósea, punción lumbar y estudio óseo. Los sitios comunes de metástasis son los pulmones y los huesos.

Diagnóstico diferencial del rabdomiosarcoma del ojo

1. La celulitis orbitaria se caracteriza por síntomas agudos similares, pero con el rabdomiosarcoma, a diferencia de la celulitis, la temperatura de la piel no aumenta.
2. El sarcoma granulocítico también puede presentarse como una masa orbitaria de rápido crecimiento.

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Tratamiento del rabdomiosarcoma del ojo

• Radioterapia en combinación con quimioterapia con vincristina, actinomicina y ciclofosfamida.
• La extirpación quirúrgica se utiliza para tumores que rara vez recurren y son radioresistentes.

El pronóstico depende del estadio y la localización del proceso en el momento del diagnóstico. Los pacientes con lesiones orbitarias aisladas se curan en el 95% de los casos.