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Acalasia del esófago en niños: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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Acalasia esofágica (cardioespasmo) - trastorno primario de la función motora del esófago, caracterizado por aumento del tono del esfínter esofágico inferior (LES), que conduce a la interrupción de su relajación y menor peristalsis esofágica.
Código ICD-10
K.22.0. Acalasia del esófago
¿Qué causa la acalasia del esófago en los niños?
En la patogénesis de la acalasia, se asume el papel de las causas genéticas, neurogénicas, hormonales e infecciosas. La posible participación de factores genéticos está indicada por casos de acalasia en hermanos, incluidos gemelos monocigóticos. Sin embargo, los estudios de población no han confirmado el modo de transmisión vertical de la familia. En el desarrollo de la acalasia, es posible la participación de Herpes zoster y mecanismos autoinmunes. En América del Sur, la acalasia se considera uno de los síntomas de la enfermedad de Chagas causada por Trypanosoma cruzi. En la mayoría de los casos, la etiología de la acalasia no puede establecerse.
Ver también: Causas de la acalasia de cardia
Los trastornos motores en la acalasia se asocian con una función alterada de las neuronas inhibidoras postganglionares, que proporcionan relajación del NPS liberando el polipéptido intestinal vasoactivo (VIP) y el óxido nítrico. A medida que se desarrolla la ahalasia, hay una degeneración y una disminución aguda en el número de ganglios del plexo intermuscular en el segmento distal del esófago. En algunos casos se ha descrito la infiltración del plexo intermuscular inflamatorias y expresado fibrosis perineural, cambios degenerativos acompañados por músculo liso esofágico y las células intersticiales de Cajal-Retzius. Las violaciones de la función motora en la acalasia se notaron no solo en el esófago, sino también en el estómago, el intestino y la vesícula biliar.
Síntomas de la acalasia del esófago en niños
La acalasia del esófago en los niños es mucho menos común que en los adultos, puede ocurrir a cualquier edad, a menudo después de los 5 años. Los primeros síntomas no atraen la atención del médico, el diagnóstico se establece con un retraso. S. Nurko publicó un metanálisis de síntomas clínicos de acalasia en 475 niños en 2000: los síntomas más frecuentes fueron vómitos durante o inmediatamente después de comer (80%) y disfagia (76%).
Ver también: Síntomas de la acalasia del cardia
A temprana edad en el momento de la alimentación vómitos nestvorozhennym la leche se produce sin impurezas de contenido gástrico, los "gags" niño, como el peristaltismo del segmento esofágico inferior no va acompañado de la apertura del cardias. Después de comer o durante el sueño, son posibles la regurgitación, la tos nocturna y la disfagia progresiva. Los pacientes sienten que los alimentos pasan a través del esófago, se quejan de dolor detrás del esternón, regurgitación nocturna, bronquitis frecuente, neumonía. La desnutrición crónica puede llevar a un retraso en el desarrollo físico, la progresión de la anemia.
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Diagnóstico de esofagitis en niños
La radiografía de la cavidad torácica y abdominal muestra un ensanchamiento significativo del mediastino y un nivel horizontal del líquido con aire en el esófago. En el estómago, no hay burbujas de gas.
Lea también: Diagnóstico de acalasia de cardia
En estudios radiopacos, la suspensión de bario se retrasa sobre el cardias estrechado, creando una imagen de la "llama de vela volcada", la "cola de rábano", luego el bario ingresa al estómago. El esófago puede expandirse considerablemente, a veces adquiriendo una forma de S.
La endoscopia es necesaria para excluir tumores y otras causas orgánicas de estenosis. Con la acalasia, el esófago se agranda, restos de comida o líquido turbio son visibles por encima del cardias estrechado, pero bajo la ligera presión del endoscopio siempre es posible sostener el aparato en el estómago.
La manometría le permite evaluar con mayor precisión la naturaleza de los trastornos motores del esófago y el tono del esfínter esofágico inferior. La acalasia se caracteriza por:
- un aumento en el tono del esfínter esofágico inferior es aproximadamente dos veces (en la norma de 25-30 mm Hg), a veces la presión no supera el límite superior de la norma;
- la ausencia de peristalsis del esófago a lo largo de toda la longitud, a veces solo se conservan las grasas de baja amplitud;
- relajación incompleta del esfínter esofágico inferior (la relajación normal es del 100%, con una acalasia que no supera el 30%);
- La presión en el esófago es más alta que la presión en el fondo del estómago en un promedio de 6-8 mm Hg.
La gammagrafía radioisotópica con Tc permite evaluar las características de paso a través del esófago de alimentos sólidos o líquidos con una etiqueta isotópica. El estudio puede ser útil en el diagnóstico diferencial de la acalasia y trastornos secundarios de la peristalsis esofágica (por ejemplo, en la esclerodermia).
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Imagen diferencial de la acalasia de cardia
Acalasia distinguirse de enfermedades asociadas obstrucción esofágica (estenosis congénita del esófago, quistes mediastínicos o tumores, malformaciones vasculares, estenosis esofágica en medio de la enfermedad ref-lyuksnoy gastroesofágico pesada y el esófago de Barrett).
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
Tratamiento de la acalasia del esófago cardia en niños
Tratamiento conservador de la acalasia de cardia
Dado que se desconoce la etiología de la acalasia, el tratamiento de la enfermedad tiene como objetivo la eliminación de los síntomas y la reducción de la obstrucción funcional del esfínter esofágico inferior. Actualmente, se cree que solo los nitratos y bloqueadores de los canales lentos de calcio tienen un efecto clínico comprobado.
Los nitratos causan una relajación de los músculos lisos, incluido el esfínter esofágico inferior. La mayor eficacia clínica es el dinitrato de isosorbida (nitrosorbida) en una dosis de 5-10 mg por día. Al evaluar los datos de la esofaguomanometría, se establece que la droga reduce el tono del esfínter esofágico inferior en un 30-65%, lo que resulta en el alivio del estado de 53-87% de los pacientes. Sin embargo, con la admisión a largo plazo, se reduce la efectividad del tratamiento, se producen efectos secundarios (con mayor frecuencia dolor de cabeza).
Lea también: Tratamiento de la acalasia de cardia
Los bloqueadores de los canales de calcio lentos interrumpen la activación de las contracciones del músculo liso. En estudios clínicos, la nifedipina a una dosis de 10-20 mg por día reduce el tono del esfínter esofágico inferior en pacientes con acalasia, acelerando el tránsito a través del esófago. En el contexto del tratamiento a largo plazo (6-18 meses), el medicamento elimina eficazmente los síntomas de la enfermedad en 2/3 de los pacientes, la mayoría con una forma leve de la enfermedad. Los efectos secundarios en forma de venas, calor e hipotensión general fueron raros y se expresaron solo al comienzo del curso del tratamiento. No se han realizado estudios en niños y, por lo tanto, la conveniencia de la farmacoterapia a largo plazo (varios años) es controvertida.
Varios estudios han demostrado que las inyecciones de toxina botulínica en el esfínter esofágico inferior reducen su tono. Sin embargo, con la observación dinámica, resultó que las inyecciones repetidas del medicamento son necesarias para mantener el efecto, y la respuesta al tratamiento disminuye con el tiempo. Estos resultados no permiten considerar inyecciones de toxina botulínica como método de elección en niños.
La dilatación cardíaca neumática con balón es uno de los métodos más efectivos para tratar la acalasia; la experiencia en niños confirma la eficacia de la técnica en aproximadamente el 60% de los casos. Teniendo en cuenta la relativa simplicidad y eficacia, el método ha encontrado una amplia aplicación en adultos y niños como el principal método para tratar la acalasia.
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Tratamiento quirúrgico de la acalasia de cardia
La miotomía está indicada si la terapia conservadora no es efectiva. Un método prometedor de tratamiento es la miotomía laparoscópica, una alternativa a la dilatación cardíaca con balón neumático.
Использованная литература