Defectos cardíacos congénitos

La cardiopatía congénita es una de las anomalías más frecuentes del desarrollo, ocupando el tercer lugar después de las anomalías del sistema nervioso central y el sistema musculoesquelético. La tasa de natalidad de los niños con cardiopatía congénita en todos los países del mundo oscila entre 2,4 y 14,2 por cada 1.000 recién nacidos. La incidencia de defectos congénitos del corazón entre los nacidos vivos es de 0.7-1.2 por 1000 recién nacidos. Los defectos con la misma frecuencia de aparición a menudo se representan de manera diferente en la estructura nosológica entre los pacientes que ingresan a los departamentos de cardiología (por ejemplo, un pequeño defecto del tabique interauricular y la tetralogía de Fallot). Esto se debe a los diversos grados de amenaza para la salud o la vida del niño.

Los problemas de diagnóstico y tratamiento de defectos cardíacos congénitos son extremadamente importantes en cardiología pediátrica. Los terapeutas y cardiólogos, por regla general, no están suficientemente familiarizados con esta patología debido al hecho de que la abrumadora mayoría de los niños a la edad de madurez se someten a tratamiento quirúrgico o mueren sin recibir la atención adecuada a tiempo. Las causas de la enfermedad cardíaca congénita no están claras. El período más vulnerable es de 3 a 7 semanas de gestación, es decir, el momento en que se colocan y forman las estructuras del corazón. De gran importancia son los factores teratogénicos del medio ambiente, las enfermedades de la madre y el padre, las infecciones, especialmente virales, así como el alcoholismo de los padres, el consumo de drogas, el tabaquismo de la madre. Asociados con defectos cardíacos congénitos hay muchas enfermedades cromosómicas.

Código ICD 10

Q20. Anomalías congénitas (malformaciones) de las cámaras y articulaciones del corazón.

Factores de supervivencia en la enfermedad cardíaca congénita

Gravedad anatomo-morfológica, es decir tipo de patología Se distinguen los siguientes grupos de pronóstico:

• enfermedad congénita corazón con un resultado relativamente favorable: conducto arterioso, defecto septal ventricular (VSD), defecto septal auricular (ASD), estenosis de la arteria pulmonar; Con estos defectos, la tasa de mortalidad natural en el primer año de vida es del 8-11%;
• tetralogía de Fallot, mortalidad natural en el primer año de vida - 24-36%;
• defectos cardíacos congénitos complejos: hipoplasia ventricular izquierda, atresia pulmonar, tronco arterial común; mortalidad natural en el primer año de vida: del 36-52% al 73-97%.

1. Edad del paciente en el momento de la manifestación del defecto (la aparición de signos clínicos de trastornos hemodinámicos).
2. La presencia de otras malformaciones (extracardíacas) aumenta la mortalidad en un tercio de los niños con CHD al 90%.
3. Peso corporal al nacer y prematuridad.
4. Edad del niño en el momento de la corrección de la mancha.
5. Gravedad y grado de los cambios hemodinámicos, en particular, el grado de hipertensión pulmonar.
6. Tipo y variante de intervención cardioquirúrgica.

[1], [2], [3], [4], [5]

El curso natural de la enfermedad cardíaca congénita

Sin tratamiento quirúrgico, los defectos cardíacos congénitos se producen de diferentes maneras. Por ejemplo, en niños de 2-3 semanas, raramente se observa síndrome de hiperplasia arterial del corazón izquierdo o atresia pulmonar (con tabique interauricular intacto), lo que se asocia con una alta mortalidad temprana en tales malformaciones. La mortalidad total en la enfermedad cardíaca congénita es alta. Al final de la primera semana, el 29% de los recién nacidos muere, en el primer mes, el 42%, en el primer año, el 87% de los niños. Teniendo en cuenta las posibilidades modernas de la atención cardiosquirúrgica, es posible llevar a cabo la operación a un recién nacido en casi todos los defectos cardíacos congénitos. Sin embargo, no todos los niños con defectos cardíacos congénitos necesitan tratamiento quirúrgico inmediatamente después de revelar la patología. La operación no está indicada para trastornos anatómicos menores (en el 23% de los niños con sospecha de cambios en la UPU en el corazón son transitorios) o en una patología no cardíaca grave.

Teniendo en cuenta las tácticas de tratamiento, los pacientes con cardiopatías congénitas se dividen en tres grupos:

1. pacientes para quienes la cirugía para cardiopatía congénita es necesaria y posible (aproximadamente 52%);
2. pacientes que no se muestran cirugía debido a trastornos hemodinámicos insignificantes (aproximadamente 31%);
3. pacientes para quienes la corrección de cardiopatías congénitas es imposible, así como inoperable en condiciones somáticas (alrededor del 17%).

Antes del médico, que sospechaba una enfermedad cardíaca congénita, hay las siguientes tareas:

• identificación de síntomas que indican la presencia de UPU;
• realizar diagnóstico diferencial con otras enfermedades que tienen manifestaciones clínicas similares;
• La decisión de la pregunta sobre la necesidad de la consulta urgente del experto (el cardiólogo, cardiósurgeon);
• terapia patogenética

Hay más de 90 variantes de enfermedades cardíacas congénitas y muchas de sus combinaciones.

Síntomas de la enfermedad cardíaca congénita

Al entrevistar a los padres, es necesario aclarar el momento de las funciones estáticas del niño: cuando él comenzó a sentarse solo en la cuna, camine. Es necesario averiguar cómo el niño está ganando peso en el primer año de vida, como la insuficiencia cardíaca e hipoxia, enfermedad cardíaca concomitante, acompañado de fatiga, succión deficiente "perezosa" y la adición de peso. Los defectos con la hipervolemia del círculo pequeño de la circulación de la sangre pueden acompañarse de frecuentes neumonías y bronquitis. Si la sospecha de vicio con cianosis se debe aclarar el momento de la aparición de la cianosis (desde el nacimiento o durante la primera mitad de la vida), bajo qué circunstancias hay cianosis, su localización. Además, para los vicios con cianosis siempre hay policitemia, que puede ir acompañada de trastornos del sistema nervioso central, como hipertermia, hemiparesia, parálisis.

Constitución

Cambiar el físico ocurre con pocos vicios. Por lo tanto, la coartación de la aorta se acompaña de la formación de una estructura "atlética", con predominio del desarrollo de la cintura escapular. En la mayoría de los casos, los defectos cardíacos congénitos se caracterizan por una dieta reducida, a menudo hasta un grado de hipotrofia y / o hipostatura.

Es posible formar síntomas tales como "baquetas" y "reloj de vidrio", que es característico de los defectos cardíacos congénitos de tipo azul.

[6], [7], [8], [9], [10]

Cubiertas de piel

Con parálisis vaginal - palidez de la piel, con vicios con cianosis - cianosis difusa de la piel y membranas mucosas visibles, con predominio de acrocianosis. Sin embargo, el color "carmesí" rico de las falanges terminales también es característico de la hipertensión pulmonar alta que acompaña a los vicios con la descarga de sangre izquierda-derecha.

Sistema respiratorio

Los cambios en el sistema respiratorio a menudo reflejan el estado de aumento del flujo sanguíneo pulmonar y se manifiestan en las primeras etapas de disnea, signos de disnea.

Sistema cardiovascular

En el examen, se localiza la "joroba", localizada en el espacio o izquierda. A la palpación: la presencia de un temblor sistólico o diastólico, un latido cardiaco patológico. Percutáneamente: cambia los límites de la opacidad relativa del corazón. Cuando se ausculta - en qué fase del ciclo cardíaco se escucha el ruido, su duración (qué parte de la sístole, la diástole), la variabilidad del ruido al cambiar la posición del cuerpo, la conductividad del ruido.

Los cambios en la presión arterial (PA) con CHD son infrecuentes. Por lo tanto, la coartación de la aorta se caracteriza por un aumento en la presión arterial en las manos y una disminución significativa en las piernas. Sin embargo, tales cambios en la presión sanguínea también pueden ocurrir con patología vascular, en particular, con aortoarteritis inespecífica. En este último caso, es posible una asimetría significativa de la PA en el brazo derecho e izquierdo, en la pierna derecha e izquierda. La disminución de la presión arterial puede ser con vicios con hipovolemia pronunciada, por ejemplo, con estenosis aórtica.

El sistema digestivo

Con la CHD, es posible un aumento en el hígado, el bazo debido a la congestión venosa con insuficiencia cardíaca (por lo general, no más de 1,5-2 cm). La plétora venosa de los vasos del mesenterio, el esófago puede ir acompañada de vómitos, más a menudo con esfuerzo físico y dolor abdominal (debido a la dilatación de la cápsula hepática).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Clasificación de la enfermedad cardíaca congénita

Hay varias clasificaciones de defectos cardíacos congénitos.

Clasificación internacional de enfermedades de la 10ª revisión. Las cardiopatías congénitas pertenecen a la sección Q20-Q28. Clasificación de las enfermedades cardíacas en los niños (OMS, 1970) con SNOP (una nomenclatura sistemática de la patología) utilizada en los EE. UU. Y con los códigos ISC de la Sociedad Internacional de Cardiología.

Clasificación de defectos congénitos del corazón y vascular (OMS, 1976), que contienen "anomalías congénitas (defectos de nacimiento)" sección con los encabezamientos "anormalidades de la bombilla corazón y cierre anormalidad del tabique cardiaco", "Otras anomalías cardíacas congénitas", "Otras anomalías congénitas del sistema circulatorio."

La creación de una clasificación única presenta ciertas dificultades en relación con un gran número de tipos de enfermedades cardíacas congénitas, así como con la diferencia en los principios que pueden utilizarse como base para la clasificación. En el Centro Científico de Cirugía Cardiovascular. A.N. Bakuleva desarrolló una clasificación en la que las cardiopatías congénitas se dividen en grupos, teniendo en cuenta las características anatómicas y los trastornos hemodinámicos. La clasificación propuesta es conveniente para usar en actividades prácticas. En esta clasificación, todas las UPU se dividen en tres grupos:

1. El PPS es pálido con una derivación arteriovenosa, es decir con flujo de sangre de izquierda a derecha (DMZHP, DMP, conducto arterial abierto);
2. Una IPN de tipo azul con ventilación veno-arterial, es decir con flujo de sangre de derecha a izquierda (transposición completa de los vasos principales, tetralogía de Fallot);
3. CHD sin una descarga, pero con una obstrucción a la eyección ventricular (estenosis de la arteria pulmonar, coartación aórtica).

Todavía hay defectos cardíacos congénitos que no ingresan a sus características hemodinámicas en ninguno de los tres grupos enumerados. Estos son defectos cardíacos sin una descarga de sangre y sin estenosis. Entre ellos, en particular, se incluyen: la insuficiencia congénita de las válvulas mitral y tricúspide, la anomalía del desarrollo de la válvula tricúspide de Ebstein, la transposición corregida de los vasos principales. Para las malformaciones comunes de los vasos coronarios también es la salida anormal de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnóstico de cardiopatía congénita

En el diagnóstico de defectos cardíacos congénitos, todos los métodos de exploración son importantes: la recopilación de anamnesis, datos objetivos, métodos funcionales y roentgenológicos.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

Electrocardiografía

El ECG ya es importante en las etapas iniciales del diagnóstico de defectos cardíacos congénitos. Todos los parámetros del electrocardiograma estándar son importantes.

El cambio en las características del marcapasos no es típico de los defectos cardíacos congénitos. La frecuencia de la frecuencia cardíaca casi siempre aumenta con defectos cardíacos congénitos debido a la hipoxia y la hipoxemia. La frecuencia cardíaca rara vez cambia. En particular, las alteraciones del ritmo cardíaco son posibles con TEA (caracterizada por extrasístole), con una anomalía en el desarrollo de la válvula tricúspide de Ebstein (ataques de taquicardia paroxística).

La desviación del eje eléctrico del corazón tiene un cierto valor de diagnóstico. Para volver a cargar el ventrículo derecho, es característica la desviación patológica del eje eléctrico del corazón hacia la derecha (DMZHP, DMPP, tetralogía de Fallot, etc.). La desviación patológica del eje eléctrico del corazón hacia la izquierda es típica para un flujo arterial abierto, una forma incompleta de comunicación auriculoventricular. Dichos cambios en el ECG pueden ser los primeros signos que causan sospecha de defectos cardíacos congénitos.

Puede haber un cambio en la conducción intraventricular. Algunas variantes de bloqueos intraventriculares ocurren en ciertos defectos cardíacos. Entonces, para DSA es típico tener un bloqueo incompleto de la pierna derecha del paquete, y para la anomalía de la válvula tricúspide de Ebstein, el bloqueo completo de la pierna derecha del paquete de His.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

Examen de rayos X

El examen de rayos X debe realizarse en tres proyecciones: directa y dos oblicuas. Evaluar el flujo sanguíneo pulmonar, el estado de las cámaras del corazón. Este método en el diagnóstico tópico de la enfermedad cardíaca congénita es importante junto con otros métodos de examen.

Ecocardiografía

La ecocardiografía (EchoCG) en la mayoría de los casos es el método decisivo en el diagnóstico tópico de una patología como la cardiopatía congénita. Sin embargo, el elemento de subjetividad debe eliminarse tanto como sea posible.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Fonocardiografía

La fonocardiografía ahora ha perdido su importancia diagnóstica y solo puede hacer algunas aclaraciones en los datos de auscultación.

Angiografía

La angiografía y el cateterismo de las cavidades del corazón se realizan para determinar la presión, la saturación de la sangre con oxígeno, la dirección de las descargas intracardíacas, el tipo de trastornos anatómicos y funcionales.

[46], [47], [48], [49], [50]