Paraparesia espástica más baja (paraplejía): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Baja paraparesia espástica (paraplejia) desarrollado con lesiones bilaterales de las neuronas motoras superiores (en hemisferios lobulillos paracentral del cerebro) o en la derrota del tracto corticoespinal (piramidal) a nivel de las regiones subcorticales, el cerebro o (más a menudo) el tronco cerebral dorsal. En los procesos agudos en el período inicial de paraparesia lesión aguda pueden ser lento, sustituido por otras manifestaciones típicas de la espasticidad y otro síndrome piramidal.

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Las principales causas de paraparesia espástica más baja (paraplejía):

A. Afectos de compresión.

1. Tumores extramedulares e intramedulares de la médula espinal.
2. Compresión traumática tardía de la médula espinal.
3. Absceso epidural y otros procesos cercanos a la concha en la región de la médula espinal.
4. Hernia discal de la columna dorsal.
5. Otras enfermedades de la columna vertebral.
6. Malformatsiya Arnold-Chiari.

B. Enfermedades hereditarias.

1. Paraplejia espástica familiar de Strumpel.
2. Degeneraciones espinocerebelosas.

C. Infecciones.

1. Infecciones por espiroquetas (neurosífilis, enfermedad de Lyme).
2. Mielopatía por vacuna (SPID).
3. Paraparesia espástica tropical.
4. Mielitis transversa (que incluye desmielinización aguda, postvacunal, necrosante).

D. Enfermedades vasculares.

1. Oclusión de la arteria espinal anterior.
2. Hemorragia epidural y subdural
3. Estado Lacunar
4. Mielopatía cervical.

E. Otras razones.

1. Tumor parasagital o (raramente) proceso atrófico cortical.
2. Esclerosis múltiple
3. Syringomyelia.
4. Esclerosis lateral primaria.
5. Mielopatía por radiación
6. Síndrome de Shaya-Dryger.
7. Insuficiencia de vitamina B12.
8. Latourism
9. Adrenolecodystrophy.
10. mielopatía paraneoplásico.
11. Enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren).
12. Heroína (u otra tóxica) mielopatía.
13. Mielopatía de etiología desconocida

Sindromáticamente, la paraparesia espástica inferior a veces tiene que diferenciarse con la distonía de las extremidades inferiores. Enfermedad de Segawa ( "levodopa distonía sensible"), por ejemplo, distonía de las piernas se manifieste en hipertonicidad distónica líder músculos de las piernas, hiperreflexia en ellos e incluso psevdosimptomom distónica Babinski; mientras que la disbasia puede parecerse a la paraparesia espástica. El diagnóstico ayuda a analizar la dinámica de la distonía. Otro nombre para la enfermedad de Segawa es "distonía con fluctuaciones diurnas pronunciadas".

A. Afectos de compresión.

Tumores extramedulares e intramedulares de la médula espinal. Las lesiones de la médula espinal sobre la columna lumbar y la parte inferior del cuello uterino, especialmente los procesos volumétricos intramedulares, conducen a una paraparesia espástica más baja. Los síntomas incluyen dolor, trastornos radiculares bilaterales, paraparesia espástica con signos piramidales, trastornos de la micción. Las alteraciones de la sensibilidad en los procesos extramedulares a veces se limitan solo al primero de los síntomas anteriores; el nivel de trastornos sensibles aparece más tarde. Tales lesiones se refinan con punción lumbar y mielografía. La primera de las razones son tumores que pueden progresar durante meses o años (en el caso de meningioma o neurinoma) o (en el caso de metástasis) pueden causar paraplejia en pocos días o semanas. Al radiografiar la columna vertebral, se debe prestar especial atención a la expansión de las distancias interpedunculares o la deformación del contorno posterior de los cuerpos vertebrales, la destrucción de los arcos o la expansión del canal espinal.

Compresión de la médula espinal traumática Late se manifiesta por diversas manifestaciones y la gravedad (dependiendo de la gravedad de la lesión y las características de la agresión quirúrgico) síndromes neurológicos, entre los que a menudo prevalece con trastornos sensibles y pélvicos paraparesia espástica inferior. El trauma en la anamnesis no deja dudas para el diagnóstico.

Otra razón - hematoma epidural, que puede ocurrir incluso sin lesión previa, por ejemplo, en el período de la terapia de anticoagulación, resultando en paraparesia rápidamente progresiva doloroso. Aracnoiditis crónica, a veces quística (procesos adhesivos) puede causar un aumento lento de la debilidad en las piernas. Absceso epidural, a veces en desarrollo después de un traumatismo mínimo, o la piel furunculosis (u otra infección) se produce inicialmente sólo fiebre y dolor en la espalda, que se reemplazan después de unos pocos días dolor radicular seguido paraparazom rápidamente paraplejía progresiva o con los alambres sensibles y trastornos pélvicos.

El disco herniado de la columna torácica con compresión de la médula espinal (especialmente con estenosis del canal espinal) conduce a una menor paraplejía espástica. CT o MRI confirma el diagnóstico. Por lo general, se desarrolla bruscamente durante el ejercicio. El diagnóstico diferencial con mayor frecuencia se realiza con un tumor de la médula espinal.

Otras enfermedades de la columna torácica (diferente espondilitis etiología, espondilosis, osteomielitis, la deformación, la estenosis espinal, quistes aracnoides, enfermedad de Paget, complicaciones osteoporosis) conducirá a una disminución de transición paraparesia espástica debido a médula espinal o compresión mecánica.

Arnold Chiari divide en cuatro tipos: tipo I denota la protrusión de la hernia en el foramen magnum amígdalas del cerebelo única; Tipo II - cerebelo y partes inferiores del tallo cerebral; tipo III: una rara variante de herniación del tronco cerebral en combinación con encefalocele cervical u occipital; Tipo IV: refleja la hipoplasia cerebelosa expresada y el desplazamiento caudal de los contenidos de la fosa craneal posterior. Malformación puede ocurrir en niños y adultos en forma de síntomas de disfunción del cerebelo, síntomas que afectan la médula espinal cervical, parálisis bulbar, la hipertensión intracraneal paroxística, espasticidad, nistagmo y otros síntomas. A menudo detectado cavidad syringomyelic en la región cervical de la médula espinal, apnea carótida en adultos (tipo central), disfagia, mielopatía progresiva, síncope, dolores de cabeza y dolor cervical-occipital (y neuralgia del trigémino), los síntomas de la hidrocefalia.

La imagen del síndrome de Arnold-Chiari puede incluir la paraparesia espástica inferior.

El diagnóstico diferencial se lleva a cabo con un tumor cerebral y una unión craneocervical, meningitis crónica, esclerosis múltiple, mielopatía cervical, siringomielia traumática.

B. Enfermedades hereditarias.

Paraplejia espástica familiar Stryumpel puede comenzar a cualquier edad desde la niñez hasta los ancianos. El cuadro clínico consiste en una debilidad que progresa lentamente en las piernas y espasticidad con una disbasia creciente. Los reflejos tendinosos son aumentados, se revela el síntoma Babinsky. En el debut de la enfermedad en la infancia puede ocurrir músculos de la pantorrilla psevdokontraktury para caminar "en el pulgar". Las rodillas a menudo están ligeramente dobladas (a veces completamente enderezadas - genu recurvarum), se traen las piernas. Las manos están involucradas en diversos grados. Posibles tales "signos más" como disartria, nistagmo, atrofia del nervio óptico, la retinitis pigmentosa, la parálisis del nervio oculomotor, ataxia (como cerebelosa y sensibilidad), polineuropatía sensoriomotora, la epilepsia y la demencia (en algunas familias). En caso de aparición tardía (40-60 años) son trastornos sensoriales y vesicales más comunes, así como temblor cinético.

El diagnóstico diferencial de enfermedades tratadas tales como tumor de la médula espinal o el foramen magnum, mielopatía espondilosis cervical con la esclerosis múltiple, Chiari malformación de Arnold, esclerosis lateral primaria y otras enfermedades que implican la médula espinal.

Espinocerebelosa degeneración - un gran grupo de trastornos hereditarios y esporádicos que combinan la participación en los procesos degenerativos de las neuronas y los conductores cerebelo y la médula espinal. La manifestación cardinal es la incoordinación progresiva de los movimientos. Los signos iniciales en los bebés generalmente consisten en hipotensión y retraso en el desarrollo motor. A una edad más avanzada, los niños desarrollan paraparesia, nistagmo, ataxia, espasticidad, síntomas de Babinsky más bajos y, a menudo, un retraso en el desarrollo mental. Los reflejos tendinosos son variables desde la arreflexia hasta la hiperreflexia. En adolescentes y adultos, hay una combinación de lo que varía ataxia, demencia, oftalmoplejía, retinitis, disartria, sordera, síntomas, lado de la lesión o la parte trasera de los polos de la médula espinal, síntomas extrapiramidales, y neuropatía periférica.

Las degeneraciones espinocerebelosas incluyen: ataxia de Friedreich; ataxia hereditaria debido a la deficiencia de vitamina E; autosómica ataxia espinocerebelosa dominante, que se basan en el llamado fenómeno de la expansión de repeticiones de CAG en los diferentes cromosomas mutantes); La ataxia-telangiectasia, abetaliproteinemiya, algunas formas de paraplejia espástica familiar, atrofia Olivo-ponto-cerebelosa de varios tipos, enfermedad de Machado-Joseph, dentadas-Rubra-palido-Lewis atrofia, ataxia mioclónica progresiva, la adrenoleucodistrofia. Algunos investigadores incluyen degeneración spin-cerebelosa, y un número de otras enfermedades (ataxia episódica, congénita hipoplasia cerebelosa, formas esporádicas OPTSA).

C. Infecciones.

1. Neurosyphilis spinal (además de la forma tabes dorsalis) se manifiesta por dos formas más. Se trata de meningomielitis sifilítica (paraplejia espástica de Erba) y sífilis meningovascular espinal. Este último a veces se manifiesta por el síndrome de la arteria espinal anterior. También se encuentran conchas de Gunma de la médula espinal, pero aún más raramente. Describe paquimeningitis hipertrófica sifilítica con dolor radicular, amiotrofia de manos y pies en el síndrome piramidal (amiotrofia sifilítica con paraparesia espástica-atáctico).

Otra infección por espiroquetas que puede afectar la médula espinal y conducir al desarrollo de una paraparesia más baja es la enfermedad de Lyme.

Mielopatía vacuolar (SIDA) se caracteriza por lesiones de las columnas traseras y laterales de la médula espinal a nivel de su tarjeta torácica superior y se manifiesta inferior paraparesia espástica (paraplejia) y ataxia sensorial. Para diagnosticar esta forma, las pruebas serológicas para la infección por VIH son importantes.

La paraparesia espástica tropical es causada por el virus linfotrópico-T humano (HTLV-I) y se manifiesta en la paraparesia lenta progresiva con hiperreflexia, signos de parada patológica y trastornos de los órganos pélvicos. Algunos pacientes tienen simultáneamente síntomas de polineuropatía. En el líquido cefalorraquídeo existe una pequeña pleocitosis linfocítica (de 10 a 50 células), un contenido normal de proteína y glucosa y una cantidad aumentada de IgG con anticuerpos contra HTLV-I. El diagnóstico se confirma mediante la detección de anticuerpos contra el virus en el suero.

Mielitis transversa, causada por virus, bacterias, hongos, parásitos, así como procesos inflamatorios no infecciosos (posinfección y posvacunal, necrosante subaguda, idiopática). El inicio de estas enfermedades suele ser agudo con fiebre y signos de meningomielitis. Parestesias características o dolor de espalda a nivel del proceso mielítico, debilidad en las piernas y trastornos del esfínter. Al principio, la paresia a menudo se vuelve lenta, la espasticidad se desarrolla más tarde. Al alcanzar el pico de la enfermedad, la típica recuperación posterior. La mejoría es más pronunciada en los primeros 3-6 meses.

El diagnóstico diferencial de mielitis transversa se lleva a cabo con un absceso de la médula espinal, la poliomielitis aguda, ADEM, aguda leykoentsefalitom necrotizante hemorrágica, adrenoleucodistrofia, enfermedad de Behcet, espondilosis cervical, mielopatía heroína, enfermedad de Lyme, esclerosis múltiple, mielopatía por radiación y otras enfermedades.

D. Enfermedades vasculares.

La oclusión de la arteria espinal anterior se observa raramente y se manifiesta de diferentes maneras dependiendo de la magnitud del infarto. Dolor típico en el cuello y la espalda, debilidad en las piernas, trastornos sensibles y pélvicos. Los síntomas se desarrollan instantáneamente o en 1-2 horas. Algunas veces hay dolores radiculares en el nivel superior de la lesión. La parálisis suele ser bilateral, a veces unilateral y rara vez completa.

La hemorragia epidural o subdural a nivel de la médula espinal es un ataque cardíaco isquémico mucho menos común y se manifiesta de forma súbita mielopatía por compresión.

Estado lacunar, evolucionado como resultado de cerebrales múltiples infartos lacunares en la hipertensión puede manifestarse síndrome pseudobulbar, los síntomas piramidales en ambos lados del cuerpo, debilidad general (especialmente en las piernas), disbaziey veces - demencia. La violación de la paraparesia espástica inferior a ras de, y están a veces convertirse en principal factor de mala adaptación de esta forma de encefalopatía vascular.

La mielopatía cervical es una complicación grave de la espondilosis cervical o, raramente, la calcificación del ligamento longitudinal posterior a nivel cervical, especialmente si se combinan con un estrechamiento congénito del canal espinal. La mielopatía se desarrolla en alrededor del 5-10% de los pacientes con espondilosis cervical. Dado que las columnas laterales y posteriores de la médula espinal se ven afectadas, las quejas típicas de estos pacientes se reducen al entumecimiento y la torpeza de las manos, el deterioro de las funciones motoras finas y el deterioro gradual de la marcha.

En el futuro, se pueden desarrollar varias variantes de manifestaciones clínicas:

1. síndrome de lesión transversal que implica koritiko-espinal, spin-talámico pistas conductoras y columnas posteriores de la médula espinal con espasticidad severa, trastornos del esfínter, y el síntoma de Lhermitte;
2. síndrome de afectación de cuernos anteriores y tractos piramidales con paresia, marcada espasticidad, pero sin trastornos sensibles (síndrome de esclerosis lateral amiotrófica);
3. síndrome de lesión de la médula espinal con deterioro motor y sensorial severo, en el cual hay predominantemente debilidad en los brazos y espasticidad en las piernas;
4. Síndrome de Brown-Sekar con un déficit sensorial contralateral típico y síndrome motor ipsilateral;
5. Braquialgia con síntomas de afectación de la neurona motora inferior (cuernos anteriores) en los brazos.

Muchos pacientes también notan dolor en el cuello. Los trastornos pélvicos generalmente no son comunes. El primer síntoma progresivo progresivo es a menudo disbasia.

El diagnóstico diferencial se realiza con la esclerosis múltiple, mielopatía vacuolar, lupus mielopatía SIDA, abetalipoproteinemia, degeneración combinada subaguda de tumor de la médula espinal, siringomielia, malformación síndrome de Arnold-Chiari, esclerosis lateral primaria, insuficiencia vertebrobasilar crónica, a veces - con el síndrome de Guillain-Barre, poliomielitis y neuropatía periférica. Para aclarar el diagnóstico de recurrir a las radiografías funcionales de la columna cervical, así como ordenador y la resonancia magnética tomografía.

E. Otras razones.

Un tumor parasagital o (raramente) un proceso atrófico cortical puede causar una paraparesia espástica más baja. Proceso atrófica ventajosamente limitados giro precentral corticales pueden manifestar unilateral (la primera etapa) o trastornos bilaterales de motor de gravedad variable (P) para tetraparesia paresia, que progresan lentamente a lo largo de los años. La atrofia cerebral se puede detectar con tomografía computarizada (parálisis de Mills).

Esclerosis múltiple

La forma espinal de la esclerosis múltiple, manifestada por la paraparesia espástica inferior, en ausencia de trastornos visácticos y visuales claros, puede ser difícil de diagnosticar. Es importante buscar al menos una lesión más, atraer IRM, los potenciales evocados de diferentes modalidades y determinar los grupos IgG oligoclonales en el LCR. Sin embargo, no debemos olvidar que la esclerosis múltiple es principalmente un diagnóstico clínico. La mielitis transversa en el estadio agudo como un todo se manifiesta por una sintomatología clínica más grave que la forma espinal de la esclerosis múltiple.

Siringomielia - una enfermedad degenerativa crónica de la médula espinal, que se caracteriza principalmente por la formación de cavidades en la parte central de la médula espinal, a menudo en la cervical su departamento y amiotrofia manifestar (MS) y trastornos disociadas sensibilidad tipo segmentario. Los reflejos tendinosos en la zona amiotrófica se caen. A menudo desarrolla una paraparesia espástica más baja (no muy bruscamente expresada) con hiperreflexia. Posible afectación de las columnas posteriores con ataxia. Aproximadamente el 90% de la siringomielia se acompaña de síntomas de malformaciones de Arnold-Chiari. Otros signos dysraphic a menudo se identifican. El síndrome doloroso ocurre en aproximadamente la mitad de los pacientes. La siringomielia puede ser idiopática o estar combinada con otras enfermedades de la médula espinal (con mayor frecuencia tumores y traumatismos). La tomografía computarizada o la resonancia magnética pueden confirmar el diagnóstico.

Esclerosis lateral primaria es rara para esta enfermedad de la motoneurona, que se caracteriza por una lesión primaria de la neurona motora superior en ausencia de signos clínicos de las lesiones de las neuronas motoras inferiores, y se manifiesta primero inferior paraparesia espástica, y luego - tetraparesia con hiperreflexia y además - la participación de los músculos de la orofaringe. Las perturbaciones sensoriales faltan. Muchos investigadores consideran que es una forma de esclerosis lateral amiotrófica.

La mielopatía por radiación se conoce de dos formas: mielopatía por radiación progresiva y progresiva tardía. La paraparesia espástica inferior se desarrolla solo en la segunda forma. La enfermedad aparece después de 6 meses (más a menudo en 12-15 meses) después de la radioterapia en forma de parestesias en los pies y las manos. En el futuro, se desarrolla una debilidad unilateral o bilateral en las piernas. A menudo, al principio hay una imagen del síndrome de Brown-Sekar, pero luego se forma un complejo sintomático de lesión de la médula espinal transversa con paraplejía espástica, trastornos conductivos sensoriales y pélvicos. En el licor hay un ligero aumento en el contenido de proteína. El diagnóstico es asistido por un estudio de resonancia magnética.

Síndrome de Shaya-Dryger. Los signos piramidales en esta enfermedad a veces toman la forma de una paraparesia espástica más baja bastante pronunciada. Los síntomas acompañantes de parkinsonismo, ataxia cerebelosa e insuficiencia autonómica progresiva hacen que el diagnóstico del síndrome de Shay-Dryger no sea muy difícil.

La falta de vitamina B12 se manifiesta no sólo hematológica (anemia perniciosa), pero los síntomas neurológicos también como degeneración combinada subaguda de la médula espinal (lado de la lesión y pilares traseros de la médula espinal). El cuadro clínico consiste en parestesias en los pies y las manos, a las que se unen gradualmente la debilidad y la rigidez en las piernas, la inestabilidad al pararse y caminar. En ausencia de tratamiento, la paraplejia atáctica se desarrolla con un grado variable de espasticidad y contractura. Los reflejos tendinosos en las piernas pueden cambiar tanto hacia abajo como hacia arriba. Los clones y los reflejos de parada patológicos son posibles. A veces, la neuropatía del nervio óptico se observa con una disminución de la agudeza visual y cambios en el estado mental (trastornos afectivos e intelectuales hasta la demencia reversible). Revertir el desarrollo de los síntomas solo conduce a un tratamiento oportuno.

El latirismo se desarrolla con intoxicación por un tipo especial de lenteja (rango) y se caracteriza por una lesión predominante de los tractos piramidales en las columnas laterales de la médula espinal. El cuadro clínico consiste en el desarrollo subaguda de paraplejia espástica con funciones alteradas de los órganos pélvicos. Con la exclusión del rango de los alimentos, se observa una recuperación lenta, a menudo con paresis residual de la enfermedad sin atrofia y trastornos pélvicos. El diagnóstico no causa dificultades si se conocen datos anamnésicos. En el pasado, se describieron epidemias de lactomía.

Adrenoleucodistrofia. La forma adrenoleucodistrofia adulta ("neuropática-espinal") se manifiesta entre las edades de 20 y 30 años y se denomina adrenomieloneuropatía. Estos pacientes presentan con insuficiencia suprarrenal en la primera infancia (quizás subclínica), pero sólo en la tercera década del desarrollo de la paraparesia espástica progresiva y polineuropatía relativamente débilmente expresado (a veces en combinación con hipogonadismo en hombres).

El diagnóstico diferencial de la forma adulta se lleva a cabo con una forma crónica progresiva de esclerosis múltiple, paraplejía espástica familiar, mielopatía cervical y un tumor de la médula espinal.

La mielopatía necrótica subaguda paraneoplásica se produce con carcinoma broncogénico o linfoma visceral y se manifiesta en paraparesia rápidamente progresiva con trastornos de la conducción sensorial y pélvica.

La paraparesia espástica inferior "inexplicable" que progresa rápidamente en la "ausencia" de causas obvias debe servir como pretexto para un examen oncológico exhaustivo del paciente.

Las enfermedades autoinmunes (enfermedad de Sjogren y especialmente el lupus eritematoso sistémico) a veces conducen al desarrollo de mielopatía inflamatoria con una imagen de la paraparesia espástica inferior.

La mielopatía por heroína se caracteriza por el desarrollo repentino de paraplejia con trastornos conductivos sensoriales y pélvicos. Se desarrolla una extensa mielopatía necrotizante en el nivel torácico y a veces cervical.

Mielopatía etiología desconocida diagnosticado con bastante frecuencia (más del 25% de todos los casos de mielopatía), a pesar del uso de métodos modernos de diagnóstico, incluyendo la mielografía, resonancia magnética, la investigación CSF, potenciales evocados de diferentes modalidades y EMG.

También es útil recordar algunas formas raras de mielopatía. En particular, con la paraparesia mielopatía inferior en combinación con periflebita y hemorragia retiniana puede ocurrir cuando la enfermedad de Eales (enfermedad oclusiva no inflamatoria principalmente de las arterias de la retina, la implicación vascular cerebral es raro) síndrome y Vogt-Koyanagi-Gerada (uveítis y meningitis). Paraparesia también describió con displasia ectodérmica Bloch-Sulzberger (combinación pigmentdermatoza con anomalías congénitas), hiperglucemia, síndrome de Sjogren-Larsson (anomalías hereditarias), hipertiroidismo (raro).

Diagnóstico con paraparesia espástica más baja

• MRI del cerebro, columna vertebral y unión craneovertebral;
• Mielografía;
• Investigación de fluido cerebroespinal;
• Departamento de Salud;
• Los potenciales evocados de diferentes modalidades;
• Análisis de sangre general;
• Análisis bioquímico de sangre;
• Diagnóstico serológico de infección por VIH y sífilis;
• Determinación de los niveles de B12 y ácido fólico en la sangre;
• Consulta de un genetista;
• Búsqueda Oncop.

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