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Esclerodermia
Último revisado: 23.04.2024
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La esclerodermia es una enfermedad sistémica del tejido conectivo de etiología inexplicable, que se basa en la desorganización progresiva del colágeno. El proceso se compone de varios enlaces: hinchazón mucoide, alteración fibrinoide, reacciones celulares y esclerosis.
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Epidemiología
Los casos de esclerodermia se registran en todas las regiones del mundo, pero la prevalencia de la enfermedad en diferentes áreas geográficas y grupos étnicos no es la misma. La incidencia primaria varía de 3.7 a 20.0 casos por millón de personas. La prevalencia de un promedio de 240-290 por millón de habitantes En la Federación de Rusia, la incidencia principal es de 0,39 por cada 1000 habitantes, en Moscú: 0,02 casos por cada 1000 habitantes.
De acuerdo con los signos clínicos, la corriente y el pronóstico se distinguen por una forma limitada y sistémica.
Esclerodermia limitada
La esclerodermia limitada se manifiesta en forma de placa, lineales, nodulares profundos y pequeños focos de superficie (goteo) (enfermedad de manchas blancas, líquenes blancos Zumbusha, etc.).
Placa esclerodermia
La forma de placa más común de la esclerodermia, caracterizada clínicamente por la presencia de manchas de diversos tamaños, contornos ovalados, redondos o irregulares, localizados principalmente en el tronco y las extremidades, a veces unilaterales. En su zona hay densidades superficiales, pero en casos raros el proceso captura tejido profundo (forma profunda). El color de los elementos es rosado al principio, luego cambia a blanco ceroso en el centro de la chimenea. En la periferia se conserva un angosto anillo lila, cuya presencia indica la actividad del proceso. Algunas veces en la superficie de las placas individuales puede haber ampollas. Cuando el proceso retrocede, quedan atrofia, pigmentación y telangiectasia.
Al mismo tiempo, puede haber pequeñas lesiones del tipo liquen aibus Zumbusch o liquen escleroso y atrófico, lo que dio lugar a una serie de autores para considerar este último como una versión superficial de la esclerodermia.
Esclerodermia lineal
La esclerodermia lineal a menudo ocurre en la infancia, pero puede desarrollarse en los ancianos. Foci se encuentran principalmente en el cuero cabelludo con la transición a la piel de la frente, la nariz, acompañado de atrofia no sólo de la piel, sino también los tejidos subyacentes, lo que da ellos similar a la cicatriz después de golpear una espada, a veces combinada con atrofia facial Romberg. Los brotes también pueden ser localizados en las extremidades, causando la atrofia del tejido profundo, así como un anillo en el pene.
Pathomorfología de la esclerodermia limitada
En la etapa inicial del proceso (etapa de eritema), se observa una marcada reacción inflamatoria de diversa intensidad en la dermis. Puede ser perivascular o difuso, involucra todo el espesor de la dermis y el tejido subcutáneo. Los infiltrados pueden ser localizados alrededor de los folículos pilosos, glándulas y nervios ekkrinnyh consisten principalmente de linfocitos, histiocitos, a veces con mezcla de una pequeña cantidad de eosinófilos. Hay estructuras que se parecen a los folículos linfáticos. La microscopía electrónica reveló infiltrados inflamatorios, que consisten principalmente de células plasmáticas inmaduras que contienen en su citoplasma extendido granular tanque retículo endoplasmático y los núcleos con cromatina dispersa. Entre ellos, además, hay una gran cantidad de macrófagos con grandes glóbulos y patrones de mielina. Los linfocitos en su estructura se parecen a las células blásticas con citoplasma masivo y una gran cantidad de ribosomas libres. Entre los elementos celulares descritos, a veces se encuentra detritus celular. Con la ayuda de métodos inmunológicos, se muestra que los linfocitos T predominan en el infiltrado. Entre las células del infiltrado inflamatorio, se pueden ver fibras de colágeno finas recién formadas, que son colágeno tipo III. Con la progresión del proceso, el tejido conectivo se vuelve más denso, aparecen áreas de homogeneización, pero entre ellos hay muchos fibroblastos, glicosaminoglicanos y glicoproteínas. Con el tiempo, las fibras de colágeno se vuelven más maduros, su espesor alcanza 80-100 nm, mediante inmunofluorescencia indirecta utilizando anticuerpos contra diferentes tipos de colágeno han encontrado que detectaron los tipos de colágeno I y III durante este período. Muestra Histoquímicamente la presencia de colágeno y glicosaminoglicanos tipo sulfato de dermatan, sulfatos de condroitina aunque hay - 4 o 6. Contenido en ácido hialurónico se reduce, a pesar del gran número de fibroblastos. Esto se debe a que hay diferentes tipos de fibroblastos que pueden producir colágeno normal.
En la etapa tardía (esclerótica), los fenómenos inflamatorios desaparecen y los haces de fibras de colágeno se homogeneizan y hialinizan. Al comienzo del proceso, se tiñen con eosina intensamente, y luego - pálido. Los elementos y vasos celulares son muy pequeños, las paredes de este último están engrosadas, los lúmenes se reducen. La epidermis generalmente se cambia poco, en la etapa inflamatoria es algo engrosada, en la fase esclerótica es atrófica.
Histogénesis
En el 70% de los pacientes con esclerodermia limitada, se detectan anticuerpos antinucleares y con frecuencia se encuentran anticuerpos del factor reumatoide, el ADN nativo (nDNA) y anticuerpos anti-centroméricos. TJ. Woo y JE Rasmussen (1985) encontraron anticuerpos antinucleares en 12 de 24 pacientes con esclerodermia limitada, 7 de 17 tenían un factor reumatoide y 5 de ellos tenían anticuerpos antinucleares. En 2 pacientes de este grupo, se encontraron manifestaciones sistémicas (nefritis, fenómeno de Raynaud), lo que indica la naturaleza potencialmente sistémica de esta forma de esclerodermia. Con forma lineal más a menudo que en otros, el sistema nervioso participa en el proceso.
Esclerodermia sistémica
La esclerodermia sistémica - una enfermedad autoinmune del tejido conectivo, las principales manifestaciones clínicas de los cuales están asociados con isquémico común, causada mikroapgiopatiey obliteriruyushey, fibrosis de la piel y los órganos internos (pulmones, corazón, tracto digestivo, los riñones), lesiones del sistema músculo-esquelético.
La esclerodermia sistémica es una lesión generalizada del tejido conectivo y los vasos con la participación de la piel y los órganos internos. Clínicamente, puede manifestarse como una lesión difusa de toda la piel con los cambios más significativos en la piel facial y las extremidades distales. Edema Etapa sustituye por la atrofia de la piel, los músculos, la cara se vuelve amimichnym hiper observado y despigmentación, telangiectasia, trastornos tróficos, especialmente a su alcance, akroosteoliz, ulceración, calcificación (síndrome Tiberzha-Veyssenbaha), contracturas. Combinación de calcinosis, fenómeno de Raynaud, telangiectasia y acroscleroderma llamada CRST-síndrome, y la presencia de lesiones del esófago - CREST-síndrome. Se pueden observar focos de tipo queloide, cuya aparición se considera como un tipo de reacción al componente inflamatorio en personas predispuestas a queloides.
Pathomorfología de la esclerodermia sistémica
Los cambios son similares a aquellos en una forma limitada, como resultado de lo cual a veces no se pueden diferenciar. Sin embargo, en la etapa inicial, la reacción inflamatoria en la esclerodermia sistémica es débil, en las etapas posteriores se notan cambios marcados en los vasos y se encuentran fibroblastos entre las fibras de colágeno más hialinizadas. Los cambios vasculares con esclerodermia sistémica se expresan de manera significativa, lo que determina la aparición del fenómeno de Raynaud. Las arterias pequeñas y los capilares de la piel y los órganos internos se ven afectados. Las paredes están engrosadas, lúmenes estrechados, a veces obliterados, la cantidad de capilares reducidos. La microscopía electrónica reveló una alteración, vacuolización y la destrucción endotelial, reduplicación de la membrana basal, el alargamiento de pericitos y la presencia de infiltrado de células mononucleares perivasculares. Alrededor de ellos hay fibroblastos activos con un retículo endoplásmico pronunciado en el citoplasma. Los capilares de la sección subepidérmica de la dermis, por el contrario, se expanden bruscamente con los fenómenos de proliferación de endoteliocitos y su mayor actividad, que es probablemente el acto compensatorio. La inmunofluorescencia indirecta en las paredes de los capilares afectados y las arterias pequeñas reveló depósitos de subtipo de colágeno tipo III y fibronectina, sin embargo, el colágeno tipo I está ausente. En etapas posteriores de la esclerosis sistémica marcada atrofia de la epidermis, espesantes y de fusión haces de fibras de colágeno para formar grandes áreas hialinosis, a veces con la deposición de sales de calcio.
Histogénesis
En el desarrollo de la enfermedad, se atribuye gran importancia a las violaciones de la síntesis de colágeno, como lo demuestra el aumento de la actividad de los fibroblastos en cultivo y la producción de colágeno en la fase de exacerbación de la enfermedad; mayor excreción de hidroxiprolina; trastornos de la microcirculación en conexión con lesiones generalizadas de la red capilar y arterias pequeñas; defecto en el sistema inmune, caracterizada por la presencia de autoanticuerpos - antinuclear, antitsentromernyh contra ARN (Sm, Ro (SS-A), PM-Scl-70), colágeno, etc., complejos inmunes .. Los anticuerpos contra el ADN, en contraste con el lupus eritematoso sistémico, no están determinados. Una gran frecuencia de reacciones serológicas positivas se reveló en la esclerodermia sistémica, una asociación diferente de diferentes indicadores con diferentes formas de la enfermedad. Por lo tanto, el síndrome CREST se asocia con anticuerpos anti-centroméricos, los anticuerpos contra Scl-70 se consideran como un marcador de esclerodermia difusa. Se notó el estado de inmunodeficiencia. Se muestra la participación de histamina y serotonina en la patogénesis de la enfermedad.
Aunque hay observaciones de casos familiares, se ha identificado una asociación con algunos antígenos de compatibilidad tisular, como B37, BW40, DR1 y DR5, pero el papel de la predisposición hereditaria parece ser pequeño. El papel de una infección viral no ha sido probado. Hubo una opinión sobre la relación entre la esclerodermia y Borrelia borreliosis causada por espiroquetas de Borrelia burgdorferi, que aún no se ha demostrado.
Se observan cambios similares a la esclerodermia en el síndrome de "eosinofilia-mialgia" causado por la ingesta de productos que contienen L-triptófano; en la última etapa de la reacción "injerto contra huésped"; con contacto prolongado con silicona, solventes orgánicos, resinas epoxi, cloruro de vinilo; cuando se trata con bleomicina o L-5-hidroxitriptófano.
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Fondo
El término "esclerodermia" ( "tverdokozhie") Gintrac introdujo en 1847, al principio, pero una descripción detallada de la enfermedad pertenece Zacutus Lusitanus (1643). Solo en los 40's Siglo XX. Comenzó un estudio intensivo de enfermedad visceral en la esclerodermia, se describe su naturaleza sistémica y sklerodsrmicheskaya grupo de enfermedades. En 1985, el famoso reumatólogo Inglés E. Bayoters escribió: " La esclerodermia sistémica - un misterio de nuestra generación, dramática e inesperada en la manifestación, una única y mística en sus manifestaciones clínicas, progresiva y obstinadamente resistente al tratamiento, lo que resulta en la frustración y los pacientes y los médicos .. . »[Bywaters E.«Prólogo Historia de la esclerodermia»en« esclerosis sistémica (esclerodermia)». Black Ed, C., Myers A., 1985]. En las últimas décadas, ha habido un progreso significativo en el estudio de las ETS como una enfermedad multiorgánica.