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Fibrosis pulmonar idiopática
Último revisado: 23.04.2024
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La fibrosis pulmonar idiopática (alveolitis fibrosante criptogénica) es la forma más común de neumonía intersticial idiopática, que corresponde a la fibrosis pulmonar progresiva y es predominante en los hombres fumadores. Los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática se desarrollan durante un período de varios meses a varios años e incluyen dificultad para respirar al hacer ejercicio, tos y pequeños estertores burbujeantes.
El diagnóstico se establece al analizar la historia, el examen físico, la radiografía de tórax y las pruebas de función pulmonar, y se confirma con los resultados de la HRCT, la biopsia pulmonar o, si es necesario, ambos métodos. No se ha demostrado que un tratamiento específico para la fibrosis pulmonar idiopática sea efectivo, pero a menudo se prescriben glucocorticoides, ciclofosfamida, azatioprina o combinaciones de los mismos. En la mayoría de los pacientes, el deterioro se produce incluso en el contexto del tratamiento; mediana de supervivencia: menos de 3 años desde la fecha del diagnóstico.
[Causas de la fibrosis pulmonar idiopática
La fibrosis pulmonar idiopática, definida histológicamente como el usual neumonía intersticial, 50% de los casos de neumonía intersticial idiopática y se produce tanto en hombres como mujeres de 50 a 60 años en una proporción de 2: 1. El fumar en forma continua o anterior en un grado pronunciado se correlaciona con la enfermedad. Existe cierta predisposición genética: una historia familiar está abatida en el 3% de los casos.
Aunque la fibrosis pulmonar idiopática se llama neumonía, la inflamación probablemente desempeña un papel relativamente menor. Factores desconocidos ambientales, genéticos o de otro tipo se cree que causa el daño pervonachapno epitelio alveolar, pero la proliferación específica y aberrante de fibroblastos intersticiales y células mesenquimales (deposición de colágeno y la fibrosis) probablemente formar la base de la progresión de la enfermedad clínica. Los criterios histológicos clave son la fibrosis subpleural con focos de proliferación de fibroblastos y áreas de fibrosis severa alternadas con regiones de tejido pulmonar normal. La inflamación intersticial generalizada se acompaña de infiltración linfocítica, plasmocítica e histiocítica. La dilatación quística de los alvéolos periféricos ("pulmón celular") se encuentra en todos los pacientes y aumenta a medida que la enfermedad progresa. Una estructura histológica similar es infrecuente en IBLARB de etiología conocida; el término neumonía intersticial convencional se usa para las lesiones idiopáticas que no tienen una causa obvia.
Síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática
Los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática generalmente se desarrollan durante 6 meses a varios años e incluyen dificultad para respirar durante el ejercicio y una tos improductiva. Los síntomas comunes (fiebre a cifras subfebriles y mialgia) son raros. El signo clásico de fibrosis pulmonar idiopática es estertores blandos radiales de inspiración sonora, secos y blandos (que se asemejan al sonido de un cierre de velcro). El engrosamiento de las falanges terminales de los dedos está presente en aproximadamente el 50% de los casos. Los resultados restantes del examen permanecen normales hasta el desarrollo del estadio terminal de la enfermedad, cuando pueden desarrollarse manifestaciones de hipertensión pulmonar y disfunción sistólica del ventrículo derecho.
Diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática
El diagnóstico se basa en el análisis de datos anamnésicos, los resultados de los métodos de investigación de la radiación, las pruebas de función pulmonar y la biopsia. La fibrosis pulmonar idiopática generalmente se diagnostica erróneamente como otras enfermedades que tienen manifestaciones clínicas similares, como bronquitis, asma bronquial o insuficiencia cardíaca.
Cuando las radiografías de tórax generalmente se detectan mejoras difusas del patrón pulmonar en las zonas periféricas y bajas del pulmón. Pequeñas iluminaciones quísticas ("pulmón en forma de panal"), vías respiratorias dilatadas debido al desarrollo de bronquiectasias pueden ser hallazgos adicionales.
Las pruebas de función pulmonar típicamente exhiben una naturaleza restrictiva de los cambios. La capacidad de difusión del monóxido de carbono (DI_CO) también se reduce. La investigación de la gasometría arterial revela hipoxemia, que a menudo se amplifica o detecta durante el ejercicio físico y bajos valores de concentración de CO en la sangre arterial.
La TACAR permite detectar el fortalecimiento subpleural difuso o focal del patrón pulmonar con septos interlobulillares engrosados asimétricamente y engrosamientos intralobulares; cambios subpleurales en forma de nido de abeja y bronquiectasia por tracción. Los cambios en el tipo de vidrio esmerilado, que capturan más del 30% del pulmón, indican un diagnóstico alternativo.
Los estudios de laboratorio juegan un papel menor en el diagnóstico. El aumento de ESR, proteína C reactiva e hipergammaglobulinemia son comunes. Las concentraciones de anticuerpos antinucleares o del factor reumatoide aumentan en el 30% de los pacientes y, según los valores específicos, pueden excluir las enfermedades del tejido conectivo.
Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática
Ninguna de las opciones de tratamiento específicas demostró eficacia. El tratamiento de apoyo de la fibrosis pulmonar idiopática se reduce a la inhalación de oxígeno hipoxemia y destinos antibióticos para el desarrollo de neumonía. La etapa terminal de la enfermedad puede requerir pacientes individuales para realizar un trasplante de pulmón. Los glucocorticoides y fármacos citotóxicos (ciclofosfamida, azatioprina) se han utilizado tradicionalmente en los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática empíricamente, en un intento de detener la progresión de la inflamación, pero sólo una cantidad limitada de datos indica su eficacia. Sin embargo, una práctica común es intentar prednisolona destino (por vía oral, a una dosis de 0,5 mg / kg a 1,0 mg / kg, 1 veces al día durante 3 meses, seguido por reducción de la dosis a 0,25 mg / kg, una vez por día durante los siguientes 3-6 meses) en combinación con ciclofosfamida o azatioprina (por vía oral, a una dosis de 1 mg / kg a 2 mg / kg 1 vez al día y N-acetilcisteína 600 mg 3 veces al día por vía oral como aktioksidanta ) Con periodicidad de cada 3 meses a 1 vez por año, se realiza una evaluación espinal, radiológica y física de la condición y la corrección de las dosis de los medicamentos. El tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática cesa en ausencia de una respuesta objetiva.
La pirfenidona, que es un agente inhibidor de la síntesis de colágeno, puede estabilizar la función pulmonar y reducir el riesgo de exacerbaciones. Eficacia antifibrótico de otros agentes, en particular, que inhiben la síntesis de colágeno (relaxina), factores de crecimiento (profibróticos suramina) y la endotelina-1 (angiotensina bloqueador de receptor) sólo se ha demostrado in vitro.
El interferón-y-lb mostró un buen efecto en el nombramiento junto con prednisolona en un pequeño estudio, pero una gran multinacional, doble ciego, aleatorizado no mostró ningún efecto sobre la supervivencia, la función pulmonar libre de enfermedad dpitelnost y calidad de vida.
El trasplante de pulmón es exitosa en pacientes con una fase terminal de la fibrosis pulmonar idiopática que no tienen comorbilidades, no mayores de 55 años (es decir, <40% de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática).
Pronóstico
La mayoría de los pacientes tienen manifestaciones clínicas leves y graves en el momento del diagnóstico; a menudo la enfermedad fibrosis pulmonar idiopática progresa a pesar del tratamiento. Los valores normales de PaO2 en el momento del diagnóstico y menos focos fibroblásticos detectados por el examen histológico del material de la biopsia mejoran el pronóstico de la enfermedad. Por el contrario, el pronóstico es peor en los ancianos y peor con una disminución de la función pulmonar en el momento del diagnóstico y disnea grave. La mediana de supervivencia es inferior a 3 años desde la fecha del diagnóstico. Un aumento en la frecuencia de hospitalizaciones por infecciones repentinas del tracto respiratorio e insuficiencia pulmonar indica una muerte rápida en el paciente, lo que requiere la planificación de la atención para él. El cáncer de pulmón es más común en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, pero la causa de la muerte suele ser insuficiencia respiratoria, infección del tracto respiratorio o insuficiencia cardíaca con isquemia y arritmia.