Hiperplasia de las glándulas suprarrenales

Hiperplasia adrenal se refiere a patologías graves, debido a la glándula características vapor funcional - desarrollo de hormonas especiales (glucocorticoides, andrógenos, aldosterona, epinefrina y norepinefrina) que regulan las funciones vitales de todo el organismo.

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Causas Hiperplasia de las glándulas suprarrenales

Las causas de la hiperplasia de las glándulas suprarrenales dependen del tipo de enfermedad. La aparición de una forma congénita de patología común en la práctica clínica está precedida por trastornos funcionales graves del cuerpo de la mujer embarazada.

Cabe señalar que las causas hiperplasia suprarrenal están estrechamente vinculados con condiciones de estrés, cargas mentales excesivas y emociones fuertes que aumentan la secreción de cortisol (que es el grupo principal glucocorticoide hormona).

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Patogenesia

El fenómeno de la hiperplasia es un aumento activo en el tejido celular. El órgano que sufre dichos cambios aumenta en volumen, conservando su forma original. Las glándulas suprarrenales incluyen la corteza y la sustancia cerebral. Los procesos de hiperplasia afectan la corteza suprarrenal con mayor frecuencia y los tumores se detectan principalmente en la sustancia cerebral.

Como regla general, la enfermedad tiene un carácter innato, se hereda o se forma como resultado de factores externos / internos negativos. Algunas enfermedades están acompañadas por el fenómeno de hiperplasia de ambas glándulas suprarrenales. Por ejemplo, la hiperplasia suprarrenal se diagnostica en el 40% de los casos con patología de Cushing, detectada en la mitad y la vejez. La forma nodular de la hiperplasia se caracteriza por la presencia de uno o varios nódulos, cuyo tamaño varía de un par de milímetros a varios centímetros.

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Síntomas Hiperplasia de las glándulas suprarrenales

La hiperplasia de las glándulas suprarrenales se produce en condiciones de trastornos metabólicos y con sintomatología, dependiendo de la falta o sobreabundancia de la hormona glucocorticoide.

Las formas no clásicas de hiperplasia se caracterizan por los siguientes síntomas:

• crecimiento temprano del vello en la región púbica y la región axilar;
• crecimiento excesivo e inadecuado;
• una sobreabundancia de andrógenos;
• manifestación de vellosidades terminales en el cuerpo ( hirsutismo );
• cierre temprano de las zonas de crecimiento;
• la detección de amenorrea (no mensualmente);
• presencia de puntos negros;
• las calvas de la región de los templos;
• infertilidad.

Los síntomas de la hiperplasia de las glándulas suprarrenales son diversos y dependen de uno u otro tipo de patología. Las manifestaciones más comunes de la enfermedad incluyen:

• la presión sanguínea salta;
• atrofia muscular, entumecimiento;
• desarrollo de diabetes;
• aumento en el peso corporal, aparición de signos de una cara "lunar";
• estrías;
• osteoporosis;
• cambios en la psique (pérdida de memoria, psicosis, etc.);
• trastornos del tracto gastrointestinal;
• una disminución en la resistencia del cuerpo a virus y bacterias.

Los factores alarmantes también son sed y la necesidad frecuente de orinar por la noche.

Hiperplasia ganglionar de la glándula suprarrenal

Alrededor del 40% de los pacientes con síndrome de Cushing son propensos a la hiperplasia nodular suprarrenal bilateral. Los nódulos crecen a unos pocos centímetros y pueden ser únicos o múltiples. A menudo, los nodos son lobulados y la patología se detecta con mayor frecuencia en la vejez.

Como consecuencia de la estimulación prolongada de la hormona suprarrenal adrenocorticotrópica (ACTH), la hiperplasia suprarrenal nodular afecta la formación de un adenoma de tipo autónomo. La patología del tipo nodular pertenece al número de transmisión hereditaria autosómica dominante. No se ha establecido un cuadro clínico claro de la formación de hiperplasia nodular, sin embargo, los médicos tienden a una teoría autoinmune de la patogénesis. La gravedad de los síntomas de la enfermedad crece gradualmente de acuerdo con el crecimiento del paciente. En su desarrollo, los síntomas de la enfermedad extraadrenal combina la naturaleza - innata pigmentación de la piel irregular (complejo de Carney), manifestaciones mucosas de neurofibromatosis y mixoma auricular. Entre otros signos de patología se observan:

• síntomas de hipertensión (dolor de cabeza, mareos, "moscas" negras delante de los ojos);
• disfunción de la conducción y excitación de las neuronas de las estructuras musculares (estado convulsivo, debilidad, etc.);
• trastornos de los riñones (nicturia, poliuria).

La hiperplasia de la glándula suprarrenal de tipo nodular se diferencia de acuerdo con los estigmas de la disembriogénesis o con pequeñas anomalías del desarrollo. Estos criterios son decisivos para establecer el diagnóstico correcto y representan la dificultad de revelar la patología, ya que a veces los médicos no se centran en ellos correctamente.

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Hiperplasia suprarrenal difusa

La hiperplasia de las glándulas suprarrenales se divide en difusa, en la que se preserva la forma de la glándula y local con la formación de uno o más nódulos.

Es bastante difícil diagnosticar la hiperplasia difusa de las glándulas suprarrenales por ultrasonido, los principales métodos de reconocimiento de la patología son la resonancia magnética y la tomografía computarizada. La hiperplasia difusa puede ser peculiar a la preservación de la forma de la glándula con un aumento simultáneo en el volumen. Con base en los resultados de los estudios, se identifican estructuras triangulares hipoecoicas rodeadas de tejido graso. A menudo se diagnostican tipos mixtos de hiperplasia, a saber: formas nodulares difusas. El curso clínico se puede lavar o tener un síntoma marcado con una debilidad permanente, ataques de ataques de pánico, aumento de la presión sanguínea, vello excesivo, obesidad.

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Hiperplasia suprarrenal nodular

La hiperplasia nodular bilateral de las glándulas suprarrenales (el mismo nodular) es más común en niños y adolescentes. La patología está asociada con el fenómeno de hipercorticismo y síndrome de Itenko-Cushing. Las causas del aumento de la producción de cortisol se encuentran en la disfunción de la glándula suprarrenal o son causadas por una sobredosis de glucocorticoides.

Cuadro clínico:

• obesidad - tipo desigual, el tejido adiposo se deposita principalmente en el cuello, abdomen, pecho, cara (de ahí la cara ovalada "lunar", la joroba "climatérica");
• atrofia muscular - pronunciada en las piernas y los hombros;
• piel seca, fina, mármol y patrón vascular, estrías púrpura o violeta, áreas de hiperpigmentación;
• desarrollo de osteoporosis - división torácica y lumbar, fracturas por compresión en combinación con el síndrome de dolor más fuerte;
• la aparición de insuficiencia cardíaca y alteración del ritmo cardíaco;
• cambios en el sistema nervioso: un estado depresivo junto con retraso o, en contraste, euforia completa;
• presencia de diabetes mellitus;
• pelo excesivo en mujeres en el tipo masculino y la formación de amenorrea.

La hiperplasia de la glándula suprarrenal de tipo nodular tiene un pronóstico favorable para el diagnóstico y el tratamiento precoces.

Hiperplasia micronodular de la glándula suprarrenal

Las formas locales o nodulares de hiperplasia se dividen en patologías micro y macronodulares. La hiperplasia micronodular de la glándula suprarrenal se desarrolla en el contexto de la acción activa de la hormona adrenocorticotrópica en las células de la glándula con el desarrollo posterior de adenoma. La glándula suprarrenal produce una mayor cantidad de cortisol, y la propia patología se refiere a la forma dependiente de la hormona de la enfermedad de Cushing.

Hiperplasia de la glándula suprarrenal medial

Como muestra la práctica, la información sobre las glándulas suprarrenales se basa en los parámetros morfológicos (post mortem). Con base en los datos de la investigación médica, en la que se examinaron alrededor de 500 cuerpos de personas sanas durante la vida (de 20 a 60 años), es posible evaluar el estado de las glándulas suprarrenales. El artículo presenta datos sobre la forma y el tamaño de las glándulas debido a las secciones axiales y frontales (rebanada de espesor 5-7mm), permitiendo obtener la altura de las piernas suprarrenales medial y la longitud de las patas laterales.

Con base en los resultados del estudio morfológico de la glándula suprarrenal, se concluyó que las glándulas suprarrenales con anormalidades sin hiperplasia de pequeño nódulo o difusa se refieren a la adenopatía. A su vez adenopatía entender bajo tal condición glándula adrenal, en la que se formará un período de tiempo y bajo la influencia de los factores de la hiperplasia o la etapa inicial de la enfermedad es en forma de copa (por ejemplo, como resultado de tratamiento) y vuelve de hierro para el funcionamiento normal. Cabe señalar que las desviaciones en el tamaño de las glándulas suprarrenales, que incluyen hiperplasia de la pierna medial de la glándula suprarrenal, se encontraron en 300 personas.

Hiperplasia de la corteza suprarrenal

El síndrome adrenogenital se refiere a la hiperplasia congénita de la corteza suprarrenal debido a la disfunción de la actividad de las enzimas responsables de la biosíntesis de esteroides. Estas enzimas regulan las hormonas de las glándulas suprarrenales y las gónadas, por lo que es posible romper simultáneamente la secreción hormonal del área genital.

La hiperplasia de la corteza suprarrenal de naturaleza innata se asocia con diversas mutaciones genéticas que conducen a una alteración de la síntesis de cortisol. La enfermedad se desarrolla en el contexto de una disminución en el nivel de cortisol, un aumento en los parámetros de ACTH en la sangre y la aparición de hiperplasia bilateral.

La patología se reconoce por las siguientes características distintivas:

• predominio de rasgos masculinos en el fondo de la falla hormonal;
• pigmentación excesiva del área genital externa;
• crecimiento temprano del vello en el área púbica y debajo de los brazos;
• acné;
• inicio posterior de la primera menstruación.

Es necesario diferenciar la hiperplasia y el tumor de las glándulas suprarrenales. Con este fin, se realiza un diagnóstico hormonal: pruebas de laboratorio de orina y sangre para detectar los niveles de hormonas.

Hiperplasia suprarrenal en adultos

La hiperplasia de la glándula suprarrenal es con frecuencia de naturaleza congénita y se detecta en niños pequeños, lo que le permite comenzar la terapia hormonal lo antes posible. La identificación errónea del sexo al nacer, así como la falta de tratamiento oportuno, a menudo conduce a diversas dificultades psicológicas experimentadas por los pacientes en relación con el desarrollo de características sexuales secundarias.

El tratamiento de las mujeres adultas puede ser necesario para la feminización, y los hombres para eliminar la esterilidad, cuando los testículos son atróficos y la espermatogénesis está ausente. Designación de las mujeres mayores de cortisona ayuda a eliminar los signos externos de la hiperplasia: cambiar contornos del cuerpo como resultado de la redistribución de la grasa corporal, rasgos faciales se convierten en femeninos pasa acné, señala el crecimiento de las glándulas mamarias.

La hiperplasia de las glándulas suprarrenales en pacientes adultos requiere dosis constantes de mantenimiento de los medicamentos. Con el monitoreo constante del estado, se describen casos de ovulación, embarazo y nacimiento de niños sanos. La iniciación de la terapia para los síntomas de virilización a la edad de 30 años, el ciclo ovulatorio puede no establecerse, a menudo se encuentra que el sangrado uterino no está asociado con el ciclo. En este caso, designa los estrógenos y la progesterona.

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Formas

La hiperplasia de las glándulas suprarrenales se divide en:

• hipertenso;
• viril;
• salazón

El subtipo viril se asocia con la actividad secretora de los andrógenos, como resultado de lo cual hay un aumento en los genitales externos, así como una apariencia excesiva y temprana de cabello, acné y desarrollo rápido de la musculatura. La forma hipertónica se manifiesta con el aumento de la acción de los andrógenos y mineralocorticoides, que afecta negativamente a los vasos del fondo, los riñones y causa el síndrome hipertensivo. La hiperplasia que se libera es causada por el aumento de la producción de andrógenos en el contexto de la ausencia de otras hormonas de la corteza suprarrenal. Este tipo de patología provoca hipoglucemia e hipercalemia, amenazando con deshidratación, pérdida de peso y vómitos.

Hiperplasia de la glándula suprarrenal izquierda

La glándula suprarrenal de la izquierda tiene la forma de una media luna, su superficie anterior superior está limitada por el peritoneo. La hiperplasia del tejido de la glándula se refiere a los tumores funcionalmente activos (a menudo benignos) y causa trastornos endocrinos.

La medicina moderna ha abierto un mecanismo para la formación de patología a nivel celular y molecular. Los hechos de que la hiperplasia adrenal izquierda y la producción de hormonas tienen correlación con los cambios en las condiciones de interacción intercelular (la presencia de defectos en las secciones de genes y cromosomas, la presencia del gen marcador híbrido o cromosoma). La enfermedad puede ser tanto dependiente de hormonas como no dependiente.

La indicación de extirpación quirúrgica es la detección de sobrecrecimiento de más de 3 cm. La resección retroperitoneal se realiza mediante el método de laparoscopia, que permite minimizar el período postoperatorio. Se observan neoplasmas de menor magnitud para evaluar la tendencia de la propagación del foco de hiperplasia. Además de la intervención laparoscópica, es posible utilizar el acceso de lumbotomía según Fedorov a la izquierda.

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Hiperplasia difusa de la glándula suprarrenal izquierda

La hiperplasia difusa de la suprarrenal izquierda se diagnostica en la mayoría de los casos de hipertensión arterial. La condición a menudo se ve reforzada por dolores de cabeza, disfunciones del miocardio, patologías del fondo de ojo. Los síntomas cardíacos se deben a retención de sodio, hipervolemia, estrechamiento de los vasos y aumento de la resistencia a lo largo de la periferia, activación de los receptores del lecho vascular a efectos de presión.

En la condición del paciente, también se observan debilidad muscular, presencia de convulsiones, cambios distróficos en las estructuras musculares y nerviosas. A menudo hay un "síndrome renal", que se manifiesta por una reacción alcalina de la orina, nicturia, una fuerte sed.

La hiperplasia difusa de la suprarrenal izquierda se diferencia por computadora o por resonancia magnética. A través de estos métodos de encuesta, es posible detectar cambios en la glándula con una certeza de 70 a 98%. El propósito de la flebografía selectiva es determinar la actividad funcional de la glándula suprarrenal con la obtención de datos sobre la cantidad de cortisol y aldosterona en la sangre.

La hiperplasia difusa y de ganglio difuso de la corteza cerebral se asocia con un aumento significativo de la actividad de la glándula suprarrenal. La terapia conservadora en este caso da resultados débiles, por lo que se recomienda la adrenalectomía unilateral. La presencia simultánea de hiperplasia difusa y aldosteroma tiene el resultado más desfavorable incluso en el caso de la intervención quirúrgica.

Hiperplasia nodular de la glándula suprarrenal izquierda

Fenómeno El hiperaldosteronismo primario está directamente relacionada con la presión arterial alta, que sirve una importante característica clínica de exceso de corteza adrenal de aldosterona. Las realizaciones de la enfermedad: difusa o hiperplasia nodular difusa dejó suprarrenal adrenal / derecha (posiblemente de dos vías) en la presencia / ausencia de un tipo secundario adenoma. Los síntomas incluyen cardiovascular (picos de presión, deterioro, etc. Audición), muscular (debilidad, atrofia), riñón (nocturia, poliuria, etc.) y disfunción del nervio (por ejemplo, ataque de pánico).

Como resultado, la tomografía computarizada o la resonancia magnética tienen forma redondeada, una formación hipoecogénica que se toma fácilmente para un adenoma. Con base en los resultados de los análisis, se confirma un aumento en la producción de cortisol, aldosterona y renina en la sangre. Las pruebas diarias de orina revelan valores sobreestimados de 17-CS y 17-ACS. Observado externamente: aumento del crecimiento del cabello, sobrepeso, la presencia de estrías en el cuerpo.

La hiperplasia nodular de la suprarrenal izquierda se puede tratar con métodos quirúrgicos, y luego se mantiene un estado hormonal estable que contiene medicamentos.

Hiperplasia nodular de la glándula suprarrenal izquierda

El concepto de "enfermedad de la familia de Cushing", "familia del síndrome de Cushing con adenomatosis suprarrenal primaria", "enfermedad de la hiperplasia nodular adrenocortical primaria", "enfermedad inactiva de ACTH Cushing", etc. Ampliamente distribuido en la práctica clínica. Bajo este conjunto de terminología se entiende hiperplasia nodular de la suprarrenal izquierda o suprarrenal derecha. En la mayoría de los casos, la patología conlleva la naturaleza hereditaria del modo de transmisión autosómico dominante. La teoría autoinmune argumenta la formación de hiperplasia nodular. Una característica de la enfermedad se considera el aislamiento funcional de la corteza suprarrenal, que se detecta mediante el examen el nivel sanguíneo de cortisol y la presencia o AKGT 17 ACS en la orina.

La hiperplasia nodular de la glándula suprarrenal izquierda, descrita en una serie de estudios, está determinada por los signos de un síndrome cushingoide de cuadro clínico manifiesto o expandido. Muy a menudo, la enfermedad se desarrolla en secreto con un aumento gradual de los síntomas, según la edad del paciente. La hiperplasia nodular se caracteriza por manifestaciones del origen adenopocelular, que incluyen manchas pigmentadas en la piel, la formación de procesos tumorales de localización variada y síntomas neurológicos.

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Hiperplasia de la glándula suprarrenal derecha

La glándula suprarrenal a la derecha se asemeja a un triángulo en forma, el peritoneo colinda con su parte inferior. La hiperplasia de la glándula es una enfermedad bastante común, a menudo detectada en una etapa descuidada o después de la muerte del paciente. La dificultad de diferenciar la patología, si la enfermedad no es hereditaria, es causada por el curso asintomático de la patología. Para revelar el tumor al comienzo del desarrollo es posible debido a ultrasonido, MRI o CT. Las manifestaciones de los síntomas clínicos de la enfermedad de Itenko-Cushing a menudo se apoyan en los datos de la ecografía con la definición de una neoplasia echopositive en la parte superior del riñón derecho. Para finalizar el diagnóstico de hiperplasia de la glándula suprarrenal derecha, se realizan pruebas de laboratorio de sangre y orina.

La hiperplasia es difusa o focal. Esta última forma se subdivide en un macro y un micronudo, que, cuando se examina por medio de ultrasonido, no difiere de los procesos tumorales de la glándula. La sintomatología de la enfermedad es diversa para cada caso específico, incluyendo hipertensión arterial, diabetes mellitus, debilidad muscular, cambios en la función renal, etc. El cuadro clínico se caracteriza por un carácter borroso y crujiente. A partir de la gravedad del curso de la hiperplasia, la edad del paciente y las características individuales, se desarrolla una táctica terapéutica que a menudo implica un impacto operacional.

Hiperplasia nodular de la glándula suprarrenal derecha

Con el síndrome de Cushing, en casi el 50% de la práctica clínica, se observa hiperplasia nodular de la glándula suprarrenal derecha o de la glándula suprarrenal izquierda. Una enfermedad similar se diagnostica en pacientes del grupo de edad media y avanzada. La enfermedad se acompaña de la formación de varios o un nodo, cuya magnitud varía desde un par de milímetros hasta un tamaño impresionante en centímetros. La estructura de los nodos se comparte, y en el espacio entre los nódulos se ubica el foco de hiperplasia.

La enfermedad se diferencia por su apariencia - obesidad, adelgazamiento de la piel, debilidad muscular, osteoporosis, diabetes, tipo de esteroides, la reducción de cloro y de potasio en la sangre, las estrías rojas en los muslos, el abdomen y el pecho. La patología puede desarrollarse secretamente sin síntomas clínicos significativos, lo que complica en gran medida la tarea de un médico de diagnóstico. A los efectos de la clasificación de la patología, se utilizan análisis de laboratorio de sangre y orina, estudios de TC e IRM, pruebas histológicas.

El tratamiento de la hiperplasia suprarrenal en la derecha se basa en los datos de diagnóstico y el tipo de enfermedad. En la mayoría de los casos, se muestra resección quirúrgica, que permite normalizar la presión arterial y devolver al paciente a una vida plena.

Hiperplasia suprarrenal congénita

La hiperplasia del tipo congénito se clasifica de acuerdo con el curso clásico y no clásico. Las manifestaciones clásicas de la enfermedad incluyen:

• La forma lipoide de la patología es una enfermedad bastante rara asociada con una deficiencia de la enzima 20.22 desmolasa y una deficiencia de hormonas esteroides. En caso de supervivencia, el niño desarrolla insuficiencia suprarrenal grave e inhibición del desarrollo sexual;
• Hiperplasia suprarrenal congénita por falta de 3β-hidroxiesteroide deshidrogenasa con pérdida severa de sal. En este caso, las niñas debido al desarrollo activo de las hormonas sexuales masculinas durante el período de desarrollo intrauterino a veces revelan órganos genitales externos, formados de acuerdo con el tipo masculino. Los niños pueden desarrollarse de acuerdo con un fenotipo femenino o tener fallas de diferenciación sexual;
• el subtipo difuso de hiperplasia (falta de 17α-hidroxilasa) rara vez se diagnostica. Las patologías se caracterizan por manifestaciones clínicas de deficiencia de glucocorticoides y hormonas de la esfera sexual. Los niños pequeños sufren de presión arterial baja e hipopotasemia asociada con la falta de una cantidad suficiente de iones de potasio. Para las niñas, la enfermedad se caracteriza por un retraso en la pubertad, y para los niños, signos de seudohermafroditismo;
• tipo difuso de hiperplasia con una falta de 21-hidroxilasa se refiere a formas virilizantes simples.

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Diagnostico Hiperplasia de las glándulas suprarrenales

Las medidas diagnósticas consisten en el examen clínico, los estudios de laboratorio (que dan una imagen clínica, hormonal y bioquímica), el examen instrumental y patomorfológico. Los métodos de investigación para determinar los índices funcionales de las glándulas suprarrenales son obtener información sobre la concentración de hormonas y sus metabolitos en la orina y la sangre, y también realizar ciertas pruebas funcionales.

Los diagnósticos de laboratorio de la hiperplasia suprarrenal incluyen dos métodos: inmunoensayo enzimático (ELISA) y radioinmunoensayo (RIA). En el primer caso, se detecta la cantidad de hormonas en el suero sanguíneo y, en el segundo caso, la presencia de cortisol libre en la orina y cortisol en la sangre. RIA mediante el estudio del plasma sanguíneo le permite determinar la cantidad de aldosterona y la presencia de renina. Las inclusiones de 11 oxicorticosteroides brindan información sobre la función glucocorticoide de las glándulas suprarrenales. Es posible evaluar el funcionamiento del componente androgénico y parcialmente del glucocorticoide liberando dehidroepiandrosterona en la orina. En cuanto a las pruebas funcionales, se utilizan muestras de dexametasona que ayudan a diferenciar la hiperplasia o los procesos de tumores suprarrenales de signos clínicos similares.

La hiperplasia de las glándulas suprarrenales se examina mediante métodos de rayos X: tomografía, aorto y angiografía. Los métodos de diagnóstico más modernos incluyen: ultrasonido, computadora y resonancia magnética, exploración con radionúclidos, que da una idea del tamaño y la forma de la glándula suprarrenal. En algunas situaciones, puede ser necesario realizar una punción por aspiración realizada con una aguja delgada bajo el control de ultrasonido y tomografía computarizada junto con un examen citológico.

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Diagnóstico diferencial

La hiperplasia suprarrenal se diferencia inmediatamente después del nacimiento o en los primeros años de vida, con mayor frecuencia se encuentra patología en bebés de sexo femenino. Se le asigna un papel importante al diagnóstico temprano de la enfermedad, ya que el proceso descuidado afecta más desfavorablemente a todos los sistemas del cuerpo: digestivo, nervioso, vascular y similares.

Tratamiento Hiperplasia de las glándulas suprarrenales

Las tácticas terapéuticas en su mayor parte se reducen a la construcción de un régimen hormonal. No es posible demostrar la ventaja de un programa específico para la administración de sustancias o sus combinaciones. En general, se prescriben glucocorticoides - hidrocortisona, dexametasona, prednisolona, acetato de cortisona y varias combinaciones de medicamentos. Y el tratamiento de la hiperplasia suprarrenal es posible con dos o tres dosis iguales de medicamentos hormonales por día, así como una dosificación general por la mañana o por la tarde. Para los niños con síndrome de deficiencia de sal, se recomiendan los mineralocorticoides y un aumento simultáneo en la ingesta diaria de sal de hasta 1-3 g. Con el fin de estimular la formación de características sexuales secundarias, a las adolescentes se les recetan estrógenos y niños andrógenos.

La hiperplasia de la glándula suprarrenal requiere un procedimiento quirúrgico. Las operaciones se indican cuando se identifican genitales externos de un tipo intermedio. La corrección de las características sexuales de acuerdo con el sexo genético es deseable para llevarse a cabo en el primer año de vida de un paciente pequeño, siempre que la condición del niño sea estable.

El tratamiento de la hiperplasia nodular de la glándula suprarrenal

El tratamiento principal de la hiperplasia nodular de la glándula suprarrenal es la extirpación quirúrgica de la glándula suprarrenal afectada. Las operaciones con la preservación de la suprarrenal alterada (resección, enucleación, etc.) se reconocen como ineficaces en vista de recaídas frecuentes.

Entre los métodos quirúrgicos mínimamente invasivos modernos, se distingue la adrenalectomía laparoscópica. La técnica endoscópica es segura y práctica. Una atención especial merece adrenalectomía extraperitoneal, por un lado requiere más habilidad del cirujano, y por el otro, es mejor tolerada por los pacientes. Después de una operación de este tipo, es posible obtener un extracto del hospital en unos pocos días y, en unas pocas semanas, el paciente vuelve a tener una vida plena. Entre las ventajas de la laparoscopía, la ausencia de superficie de la cicatriz, el debilitamiento del corsé muscular de la región lumbar.

La extirpación de la glándula suprarrenal conduce a un aumento en la carga sobre el órgano sano restante, lo que hace necesario introducir la terapia de reemplazo hormonal durante todo el período de la vida. El tratamiento apropiado designa, si es necesario, corrige y supervisa constantemente al médico endocrinólogo. Después de una adrenalectomía, uno debe minimizar los efectos físicos y mentales, olvidarse del alcohol y los hipnóticos.

Tratamiento de la hiperplasia congénita de la corteza suprarrenal

La hiperplasia congénita del tipo virilizante suprarrenal es tratable con cortisol, cortisona o sustancias similares de origen sintético. La terapia se realiza con un control constante del contenido diario de 17-cetosteroides de acuerdo con la norma de edad.

A menudo, el tratamiento de la hiperplasia congénita de la corteza suprarrenal se realiza mediante inyecciones intramusculares de cortisona. La dosis inicial se elige para suprimir la función adrenocorticotrópica de la hipófisis:

• niños menores de 2 años: 25 mg / día;
• niños mayores y adultos: 50-100 mg / día.

La duración de la terapia varía de 5 a 10 días, después de lo cual la cantidad de cortisona administrada se reduce a una función de soporte. Una variante es posible cuando la dosificación permanece igual, pero la frecuencia de las inyecciones cambia (cada 3-4 días).

El uso oral de cortisona se divide en porciones diarias para la recepción 3-4 veces. Para lograr el efecto deseado, tomará dos o incluso cuatro veces más sustancia de tableta en comparación con una solución líquida para inyección.

A los bebés se les muestra cortisona, mientras que los niños mayores y los pacientes adultos se tratan con éxito con prednisolona. La dosis diaria principal, que reduce la producción de 17-cetteroesteroides hasta valores permisibles, es de 20 mg. Aproximadamente en una semana, la cantidad del medicamento se reduce a 7-12 mg / día.

Los fármacos glucocorticoides más activos tales como dexametasona, triamcinolona, no sólo tienen ventajas sobre la terapia convencional, sino que también tienen efectos secundarios significativos - psicosis, hipertricosis, síntomas de Cushing, etc.

Prevención

La hiperplasia de las glándulas suprarrenales de cualquier tipo en una historia familiar es un factor predisponente para la referencia a un genetista. El diagnóstico prenatal revela una serie de formas congénitas de la patología de la corteza suprarrenal. La conclusión médica se establece durante los primeros tres meses de gestación según los resultados de una biopsia de corion. En la segunda mitad del embarazo, el diagnóstico se confirma al examinar el líquido amniótico a nivel de hormonas, por ejemplo, los indicadores de 17-hidroxiprogesterona.

Prevención de la hiperplasia suprarrenal - unos chequeos regulares, incluyendo análisis de recién nacidos que permite, sobre la base de los estudios de sangre capilar tomadas del niño talón para instalar una forma innata de la hiperplasia.

Entonces, en la mayoría de los casos, las actividades preventivas solo se refieren a futuros padres que deben:

• abordando conscientemente cuestiones de planificación del embarazo;
• someterse a un examen exhaustivo de posibles enfermedades infecciosas;
• Eliminar los factores amenazadores: el efecto de las sustancias tóxicas y la radiación;
• visita genética, si antes se detectó hiperplasia familiar de la glándula suprarrenal.

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Pronóstico

Los cambios hiperplásicos se observan con mayor frecuencia en ambas glándulas suprarrenales. El aumento de la glándula en el volumen conduce a un aumento en el nivel de hormonas.

La hiperplasia de las glándulas suprarrenales provoca ciertas enfermedades:

• patología de Itenko-Cushing: diagnosticada visualmente en la obesidad con un aumento en la parte superior del tronco y la hinchazón facial ("semilunar"), mientras que las estructuras musculares y la dermis se atrofian. El síndrome se caracteriza por hiperpigmentación, la aparición de acné y cabello fuerte. Además del hecho de que hay problemas con la curación de la piel lesionada, hay violaciones en el sistema de soporte, se observan saltos en la presión arterial, se revelan trastornos de las esferas sexual y nerviosa;
• La enfermedad de cono - aparentemente no se manifiesta de ninguna manera, está relacionada con la extracción de potasio del cuerpo y la acumulación de sodio. Como resultado, se acumula líquido, lo que aumenta el riesgo de accidente cerebrovascular, provoca una disminución de la sensibilidad, provoca convulsiones y entumecimiento de las extremidades.

La hiperplasia en los hombres se trata con medicamentos antes del final de la pubertad, la terapia hormonal de las pacientes se lleva a cabo durante toda la vida. Se ha demostrado que las mujeres con hiperplasia de la glándula suprarrenal se someten a un examen regular, planificación obligatoria del embarazo y control del trabajo de parto.

En la edad adulta, el pronóstico de la hiperplasia suprarrenal es favorable en el caso de un tratamiento quirúrgico radical. En algunos casos, hay suficiente control médico permanente y terapia hormonal regular que estabiliza la condición del paciente, mejorando la calidad de vida.

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