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Carcinoma fibrolamelar del hígado: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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El carcinoma fibrolamelar del hígado ocurre en niños y jóvenes (5-35 años) independientemente del sexo.
Las manifestaciones iniciales de la enfermedad incluyen un tumor palpable en el cuadrante superior derecho, a veces dolor. No hay asociación del desarrollo tumoral con la recepción de hormonas sexuales. Los cambios cirróticos en el hígado están ausentes.
Histológicamente, se encuentran grupos de grandes células tumorales eosinófilas, poligonales e intensamente coloreadas, intercaladas con bandas de tejido fibroso maduro. En el citoplasma de las células, se pueden ver inclusiones pálidas, los depósitos de fibrinógeno intracelular. Algunas veces el estroma fibroso está ausente.
El examen con microscopio electrónico revela grupos de mitocondrias y tiras gruesas, densas y paralelas de colágeno en el citoplasma. Las células tumorales se refieren a oncocitos. En los hepatocitos, se detecta una cantidad excesiva de proteína que contiene cobre, que se produce presumiblemente por las células tumorales.
El nivel de a-fetoproteína sérica es normal. Debido a pseudo hiperparatiroidismo, el nivel de calcio sérico puede aumentar. También es posible aumentar el nivel de proteína que se une a la vitamina B12 y neurotensina.
Cuando se detecta ultrasonido, focos homogéneos hiperecoicos. En los tomogramas de computadora, el carcinoma fibrolamelar tiene la apariencia de una densidad reducida; la intensidad de la señal del tumor aumenta significativamente al contrastar. La calcificación puede ser notada.
Con la MRI en modo T1, las señales del tumor y el tejido hepático inalterado tienen la misma intensidad, en las imágenes potenciadas en T2, la intensidad de la señal del tumor se reduce.
El pronóstico para el carcinoma fibrolamelar es mejor que con otras formas de cáncer de hígado (esperanza de vida 32-62 meses), aunque el tumor puede hacer metástasis a los ganglios linfáticos regionales.
El tratamiento consiste en resección o trasplante de hígado.
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