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IgA-nefropatía (enfermedad de Berger)

 
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Último revisado: 23.04.2024
 
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La nefropatía IgA (enfermedad de Berger) se describió por primera vez en 1968 como glomerulonefritis, que se produce como una recurrencia de hematuria. Actualmente, la nefropatía IgA ocupa uno de los primeros lugares entre los pacientes adultos con glomerulonefritis crónica, que están en hemodiálisis.

En la mayoría de los casos, la nefropatía por IgA se manifiesta en la infancia, más a menudo en los niños. Caracterizado por la proliferación mesangial en los glomérulos de los riñones debido a la deposición de inmunoglobulina A. En los últimos años, la mayoría de los pacientes estableció una asociación con el predominio de antígenos de histocompatibilidad de HLA-DR de clase II.

La causa de la IgA-nefropatía (enfermedad de Berger) es desconocida.

La patogénesis de la IgA-nefropatía (enfermedad de Berger) se asocia con las peculiaridades del metabolismo de la IgA, que consta de dos cadenas ligeras y dos pesadas. Con IgA-nefritis, la síntesis de cadenas ligeras se incrementa drásticamente. En la patogenia, es importante un aumento en la síntesis de IgA en la médula ósea en respuesta a una infección viral y una producción anormal de IgA por mononucleares de la mucosa amígdala. La deposición de complejos inmunes que contienen IgA se produce predominantemente en la mesanga de los riñones. Estudios recientes han demostrado que la proliferación mesangial está asociada con la actividad de las citoquinas: IL-1, IL-6, FNO-a, factor de crecimiento derivado de plaquetas P y factor de crecimiento vascular.

Morfología de IgA-nefropatía (enfermedad de Berger). La confirmación del diagnóstico con IgA-nefritis es los cambios morfológicos en los riñones. La biopsia renal es obligatoria. Con microscopía de luz, la proliferación mesangial focal o difusa, glomerulonefritis mesangioproliferativa, es característica. Sin embargo, solo según el microscopio óptico, el diagnóstico de nefropatía IgA es imposible. Se requiere microscopía de inmunofluorescencia.

De acuerdo con los datos de microscopía de inmunofluorescencia, la presencia de depósitos de IgA (cadena ligera) en la mesanga de los riñones, a menudo en combinación con la fracción de complementariedad C3, a veces IgG o IgM. La hipercelularidad característica del mesangio es la glomerulonefritis mesangioproliferativa.

Puede haber esclerosis segmentaria de los glomérulos, lo que indica una enfermedad muy avanzada. Con la desaparecida IgA-nefropatía, la atrofia tubular y la fibrosis intersticial son prominentes.

Síntomas de IgA-nefropatía (enfermedad de Berger) . El inicio de la enfermedad es más común en la infancia. Los primeros signos de la enfermedad permanecen ocultos durante mucho tiempo. Por primera vez hay una macro o microhematuria en el fondo de la infección viral respiratoria aguda con faringitis, amigdalitis. En este caso, el intervalo entre el proceso infeccioso y la hematuria suele ser de 1-2 días en comparación con 2-3 semanas en la glomerulonefritis postestreptocócica aguda. Edema e hipertensión no. La función renal no está rota. El proceso renal progresa lentamente, y en pacientes con macrogematuria periódica, el grado de daño del tejido renal es menor que en niños que tienen hematuria y proteinuria casi constantes. Con la progresión de la enfermedad, las lesiones renales se desarrollan bajo la influencia de citocinas secretadas IL-1a, IL-6, y-interferón.

A medida que se desarrolla la enfermedad, la hipertensión, la proteinuria pronunciada, que son criterios de pronóstico desfavorables, se asocia a los niños mayores. La reducción de las funciones renales en más de la mitad de los pacientes se observa después de 10-12 años. Sin embargo, en niños con más frecuencia que en adultos, pueden ocurrir remisiones espontáneas.

Diagnóstico de IgA-nefropatía (enfermedad de Berger) .

  • Macro y / o microhematuria recurrente en el contexto de infecciones agudas.
  • Niveles elevados de IgA en el suero y en la saliva.
  • La presencia de cadenas ligeras de la subclase IgA en la biopsia renal bajo microscopía de inmunofluorescencia.

Tratamiento de IgA-nefropatía (enfermedad de Berger) . Modo sin restricciones especiales. La dieta es aglutinante con la excepción de los productos de trigo, centeno, avena, mijo, con arroz, trigo sarraceno, maíz reemplazado.

Terapia antibacteriana de enfermedades infecciosas.

Pronóstico Importante para predecir el curso de la nefropatía por IgA y la efectividad de la terapia es evaluar la prevalencia del proceso proliferativo y el grado de cambios escleróticos tanto en el glomérulo como en el intersticio. El apego a la hipertensión arterial en el contexto de una nefropatía por IgA actual a largo plazo empeora el pronóstico, en el futuro, en la mayoría de los casos, los adultos desarrollan insuficiencia renal crónica.

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