Síndrome de "silla turca vacía"

La frase "silla turca vacía" (PTS) ingresó en la práctica médica en 1951. Después del trabajo anatómico, fue propuesta por S. Busch, quien estudió material de autopsia de 788 personas que murieron de enfermedades no asociadas con patología hipofisaria. En 40 casos (34 mujeres), se encontró una combinación de la ausencia casi completa del diafragma de silla turca con la separación de la pituitaria en forma de una capa delgada de tejido en su parte inferior. La silla de montar resultó estar vacía. Patología similar fue descrita anteriormente por otros anatomistas, pero Busch fue el primero en relacionar una silla turca parcialmente vacía con una deficiencia de diafragma. Sus observaciones fueron confirmadas por estudios posteriores. En la literatura, esta frase significa varias formas nosológicas, una característica común de las cuales es la expansión del espacio subaracnoideo hacia la región intracelular. La silla turca al mismo tiempo, en general, aumentó.

Causas síndrome de silla turca vacía

La causa y la patogenia de la silla turca vacía no están completamente claras. Una silla de montar turca vacía que se desarrolla después de la radiación o el tratamiento quirúrgico es secundaria, y el surgimiento sin intervención previa en la glándula pituitaria es primario. Las manifestaciones clínicas del sillín turco vacío secundario se deben a la enfermedad subyacente y las complicaciones de la terapia aplicada. Este capítulo está dedicado al problema de la silla turca vacía primaria. Se cree que el desarrollo de una "silla de montar turca vacía" requiere la insuficiencia de su diafragma, es decir, un saliente engrosado de la duramadre que forma el techo de la silla de montar turca y cierra la salida. El diafragma separa la cavidad de la silla del espacio subaracnoideo, excluyendo solo el orificio a través del cual pasa el vástago pituitario. La unión del diafragma, su grosor y la naturaleza del orificio en él están sujetos a variaciones anatómicas significativas.

La línea de su unión a la parte posterior de la silla y su tubérculo pueden reducirse, la superficie total se adelgaza uniformemente y la abertura se expande debido a la reducción casi completa del diafragma, que permanece en forma de un borde delgado (2 mm) alrededor de la periferia. La falla resultante en este caso conduce a la propagación del espacio subaracnoideo en la región intracelular y a la capacidad del LCR para afectar directamente a la glándula pituitaria, lo que puede llevar a una disminución de su volumen.

Todas las variantes de la patología congénita de la estructura del diafragma determinan su insuficiencia absoluta o relativa, que es un requisito previo necesario para el desarrollo del síndrome de silla de montar turca vacía. Otros factores solo predisponen a los siguientes cambios:

1. un aumento de la presión en el espacio subaracnoideo supraselar, que, a través de un diafragma inferior, aumenta el efecto sobre la glándula pituitaria (con hipertensión intracraneal, hipertensión, hidrocefalia, tumores intracraneales);
2. una disminución en el tamaño de la glándula pituitaria y una violación de la relación volumétrica entre esta y la silla turca, en violación del suministro de sangre e infarto de la glándula pituitaria o adenoma (en la diabetes, lesiones en la cabeza, meningitis, trombosis sinusal) como consecuencia de la involución fisiológica de la glándula pituitaria (durante el embarazo, durante este período) además, en mujeres multíparas, se vuelve aún más grande, ya que después del nacimiento no vuelve a su volumen original después de la menopausia, cuando el volumen de la glándula pituitaria disminuye, tal involución. Puede observarse en pacientes con hipofunción primaria de las glándulas endocrinas periféricas, en las que hay un aumento en la secreción de hormonas tropicales e hiperplasia de la glándula pituitaria, y el inicio de la terapia de reemplazo conduce a la involución de la pituitaria y al desarrollo de una silla turca vacía; se describe un mecanismo similar después de tomar anticonceptivos orales);
3. a una de las raras opciones para el desarrollo de una silla turca vacía: la ruptura de un tanque intracelular que contiene un líquido.

Por lo tanto, una silla turca vacía es un síndrome polietiológico, cuya causa principal es el diafragma inferior de la silla turca.

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Síntomas síndrome de silla turca vacía

Una silla turca vacía a menudo es asintomática y se detecta accidentalmente durante el examen de rayos X. La “silla turca vacía” se encuentra principalmente en mujeres (80%), más a menudo después de los 40 años de edad, con múltiples patas. Alrededor del 75% de los pacientes son obesos. Los signos clínicos variados. El dolor de cabeza ocurre en el 70% de los pacientes, lo que explica la radiografía inicial del cráneo, que en el 39% de los casos muestra una silla turca modificada y conduce a un examen más detallado. El dolor de cabeza varía ampliamente en la localización y extensión, desde leve, intermitente, hasta insoportable, casi constante.

Posible reducción de la agudeza visual, estrechamiento generalizado de sus campos periféricos, hemianopsia bitemporal. Raramente se observa inflamación del pezón del nervio óptico, pero se encuentran sus descripciones en la literatura.

La rinorrea es una complicación rara asociada con la ruptura de la parte inferior de la silla turca bajo la influencia de la pulsación del líquido cefalorraquídeo. La conexión emergente entre el espacio subaracnoideo supraselular y el seno esfenoidal aumenta el riesgo de  meningitis. La aparición de rinorrea requiere intervención quirúrgica, por ejemplo, el taponamiento turco con un músculo.

Los trastornos endocrinos con una silla turca vacía se manifiestan en un cambio en las funciones tropicales de la glándula pituitaria. Los estudios que utilizaron métodos radioinmunes sensibles y muestras de estimulación revelaron un alto porcentaje de disfunción de secreción hormonal (formas subclínicas). Entonces, K. Brismer et al. Encontraron que en 8 de 13 pacientes se redujo la respuesta de la secreción de hormona somatotrópica a la hipoglucemia de insulina, y en el estudio del eje de la corteza hipofisario-suprarrenal, la secreción de cortisol después de la administración intravenosa en 2 de 16 pacientes con ACTH cambió de manera inadecuada; La reacción a la metirapona fue normal en todos los pacientes. A diferencia de estos datos, Faglia et al. (1973) observaron una liberación inadecuada de corticotropina en varios estímulos (hipoglucemia, lisina-vasopresina) en todos los pacientes examinados. Las reservas de TSH y GT también se estudiaron utilizando TRG y RG, respectivamente. Las muestras mostraron una serie de cambios. La naturaleza de estas violaciones aún no está clara.

Cada vez hay más trabajos que describen la hipersecreción de hormonas tropicales en combinación con una silla turca vacía. El primero de ellos fue información sobre un paciente con acromegalia y un nivel elevado de hormona somatotrópica. JN Dominique et al. Informó de una silla turca vacía en el 10% de los pacientes con acromegalia. Por lo general, estos pacientes también tienen adenoma hipofisario. El sillín turco vacío primario se desarrolla como resultado de la necrosis y la involución de los adenomas, y los residuos adenomatosos continúan hipersecretando la hormona somatotrópica.

En la mayoría de los casos, se observa un aumento de la prolactina en el síndrome de “silla turca vacía”. Informó su crecimiento en 12-17% de los pacientes. Al igual que con la hipersecreción de GH, la hiperprolactinemia y la silla turca vacía a menudo se asocian con la presencia de adenomas. El análisis de las observaciones muestra que el 73% de los pacientes con silla turca vacía e hiperprolactinemia han tenido adenomas durante la operación.

Hay una descripción de la "silla turca vacía" primaria en pacientes con hipersecreción de ACTH. Estos son más a menudo casos de , enfermedad de Itsenko-Cushing  con microadenoma hipofisario. Sin embargo, se sabe acerca de un paciente con enfermedad de Addison, en quien la estimulación prolongada de los corticótrofos debido a la insuficiencia suprarrenal condujo a un adenoma secretor de ACTH y una silla turca vacía. De interés es la descripción de 2 pacientes con una silla turca vacía e hipersecreción de ACTH a niveles de cortisol normales. Los autores proponen una suposición sobre la producción de péptido de ACTH con baja actividad biológica y el infarto subsiguiente de corticótrofos hiperplásicos con la formación de una silla turca vacía. Varios autores citan ejemplos de deficiencia aislada de ACTH y una silla turca vacía, una combinación de una silla turca vacía y un carcinoma suprarrenal.

Por lo tanto, la disfunción endocrina en el síndrome de silla de montar turca vacía es extremadamente diversa. Hay hiper e hiposecreción de hormonas trópicas. Las violaciones van desde formas subclínicas detectadas por muestras de estimulación hasta panhipopituitarismo pronunciado. La variabilidad de los cambios en la función endocrina corresponde a la amplitud de los factores etiológicos y la patogenia de la formación de una silla turca vacía primaria.

Diagnostico síndrome de silla turca vacía

El diagnóstico del síndrome de silla turca vacía generalmente se establece durante el examen para identificar un tumor hipofisario. Se debe enfatizar que la presencia de datos de rayos X neuro, que indican un aumento y destrucción de la silla turca, no necesariamente indica un tumor hipofisario. La incidencia de tumores hipofisarios intrasellares primarios y síndrome de silla turca vacía fue similar en estos casos, 36 y 33%, respectivamente.

El método más confiable para diagnosticar una silla turca vacía es la neumoencefalografía y la tomografía computarizada, especialmente en combinación con la introducción de medios de contraste por vía intravenosa o directamente en el líquido cefalorraquídeo. Sin embargo, ya en las radiografías y tomogramas convencionales, es posible revelar signos característicos del síndrome de silla de montar turca vacía. Se trata de la localización de los cambios debajo del diafragma de la silla turca, la disposición simétrica de su parte inferior en proyección frontal, la forma de silla "cerrada", un aumento principalmente en el tamaño vertical, sin signos de adelgazamiento y erosión de la capa cortical, una parte inferior de doble contorno en la imagen sagital, con la línea inferior gruesa y clara, y el de arriba está borroso.

Por lo tanto, la presencia de una "silla turca vacía" con su aumento característico debe asumirse en pacientes con síntomas clínicos mínimos y función endocrina inalterada. En estos casos, no hay necesidad de neumoencefalografía, el paciente simplemente debe ser monitoreado. Debe destacarse que el sillín turco vacío, acompañado de un aumento en su tamaño, se observa a menudo con un diagnóstico erróneo de adenoma hipofisario. Sin embargo, la presencia de una “silla turca vacía” no excluye un tumor hipofisario. Al mismo tiempo, el diagnóstico diferencial está dirigido a determinar la sobreproducción de hormonas.

De los métodos radiológicos para el diagnóstico, el más informativo es una combinación de neumoencefalografía y estudios politomográficos.

Tratamiento síndrome de silla turca vacía

El tratamiento especial para la silla turca vacía no se lleva a cabo. Aunque la combinación con una silla turca vacía no afecta el plan de tratamiento para un tumor, es importante que un neurocirujano sepa sobre su coexistencia, ya que en estos casos aumenta el riesgo de desarrollar meningitis postoperatoria.

Prevención

La prevención de la silla turca vacía incluye la prevención de lesiones, enfermedades inflamatorias, incluidas las intrauterinas, así como la trombosis y los tumores del cerebro y la pituitaria.

Pronóstico

El síndrome de silla turca vacía tiene un pronóstico diferente. Depende de la naturaleza y el curso de las enfermedades concomitantes del cerebro y la glándula pituitaria.