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Lipodistrofia generalizada: una descripción general de la información
Último revisado: 23.04.2024
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Lipodistrofia generalizada - una enfermedad poco conocida que no puede ser considerado como un conjunto de síntomas individuales, pero tienen un proceso patológico común con sus características inherentes y los patrones de desarrollo, aunque el término "síndrome de lipodistrofia generalizada" (SGL) es bastante aceptable.
Las principales manifestaciones de la enfermedad es la desaparición de la grasa subcutánea en la gran superficie del cuerpo o de ciertas partes del mismo, y la presencia de trastornos metabólicos como la resistencia a la insulina y / o hiperinsulinemia, hiperlipidemia, hiperglucemia.
El primer informe de este síndrome fue hecho por LH Ziegler en 1923, y en 1946, RD Lawrence dio una descripción clínica detallada. En la literatura mundial, esta enfermedad también se conoce como "diabetes lipoatrófica", "lipodistrofia total", "síndrome de Lawrence". Este síndrome fue descrito por primera vez por NT Starkova y sus coautores. (1972) bajo el nombre de "lipodistrofia hipermuscular".
A pesar de que la literatura contiene datos sobre un pequeño número de pacientes con el síndrome de lipodistrofia generalizada, la experiencia clínica sugiere que, en realidad, la enfermedad es mucho más frecuente. El conocimiento deficiente de los médicos dificulta el diagnóstico precoz de la enfermedad. Además, el síndrome de lipodistrofia generalizada durante mucho tiempo considerado sólo como un defecto estético, y otras manifestaciones clínicas de la enfermedad subyacente no se asocia generalmente. Al mismo tiempo, el síndrome de la tendencia a la progresión, la aparición en algunos pacientes de edad de este tipo de complicaciones graves como la cirrosis hepática, infarto de miocardio, la circulación sanguínea isquémico transitorio, alta absorción en pacientes con el síndrome de lipodistrofia generalizada a los ginecólogos para la infertilidad de trabajo, hacen necesario el desarrollo de métodos para el tratamiento de y prevención de la enfermedad.
Causas de la lipodistrofia generalizada La causa del síndrome de lipodistrofia generalizada es desconocida. El ímpetu para el desarrollo de la enfermedad puede servir para una variedad de factores adversos (infección, trauma craneoencefálico, intervención quirúrgica, embarazo y parto, diversos tipos de situaciones estresantes). En algunos casos, la causa de la enfermedad no puede establecerse. Hay casos de síndrome congénito y adquirido de lipodistrofia generalizada. La enfermedad ocurre principalmente en mujeres y se manifiesta en la mayoría de los casos hasta 40 años.
La mayoría de los investigadores se adhieren a la teoría "central" del origen del síndrome de la lipodistrofia generalizada. Los resultados de una serie de estudios científicos realizados en 1963-1972 son testimonio convincente de esta teoría. LH Louis et al .. Estos autores aislada de la orina de pacientes que padecen el síndrome de la lipodistrofia generalizada, una sustancia proteína que, cuando se administra sistémicamente a animales de experimentación les causó el cuadro clínico de la enfermedad, y cuando se administra una vez a la persona - hipertrigliceridemia, hiperglucemia e hiperinsulinemia. Según los autores, esta sustancia tiene un pronunciado efecto movilizador de grasa y tiene un origen pituitario.
Causas y patogenia de la lipodistrofia generalizada
Síntomas de lipodistrofia generalizada El síntoma principal del síndrome de lipodistrofia generalizada es la desaparición completa o parcial en pacientes con la capa de grasa subcutánea. Sobre esta base, hay 2 formas clínicas de lipodistrofia generalizada: total y parcial.
La forma total de lipodistrofia generalizada se caracteriza por la desaparición de la grasa subcutánea de la cara y otras partes del cuerpo, a menudo hay una protrusión del ombligo. En la forma parcial, el tejido adiposo subcutáneo desaparece principalmente del tronco y las extremidades, pero no de la cara, y en algunos pacientes incluso hay un aumento de la grasa subcutánea en la cara y en las áreas supraclaviculares. Sin embargo, en ambas formas de lipodistrofia generalizada, se revelan alteraciones metabólicas muy definidas y similares con los mismos resultados finales en el metabolismo cambiante de carbohidratos y lípidos. Los principales son resistencia a la insulina, hiperinsulinemia, hiperglucemia, hiperlipidemia. En algunos casos, no solo se trata de una violación de la tolerancia a la glucosa, sino también de la diabetes mellitus. La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad: en niños y en ancianos.
Síntomas de la lipodistrofia generalizada
Diagnóstico de lipodistrofia generalizada. El diagnóstico del síndrome de lipodistrofia generalizada se establece en función de la apariencia característica de los pacientes (completa ausencia de tejido adiposo subcutáneo o una redistribución específica de desarrollo excesivo en la zona de la cara y el cuello, y la desaparición del tronco y las extremidades, hipertrofia del músculo esquelético, los signos de la acromegalia, hipertricosis) y las quejas de dolor de cabeza , dolor y pesadez en el hipocondrio derecho, violación del ciclo menstrual, hirsutismo.
Diagnóstico de lipodistrofia generalizada
El tratamiento de los pacientes con el síndrome de lipodistrofia generalizada sólo tendrá éxito si podemos en cada caso para establecer la causa de la enfermedad. Actualmente, el tratamiento es principalmente sintomático. Una dirección prometedora es la lucha contra la hiperinsulinemia. Proporciona una oportunidad para reducir la resistencia a la insulina y la hiperglucemia, mejorar en gran medida el metabolismo lipídico, reducir algunos hipertrofia de los músculos esqueléticos, retardar la progresión de la hipertensión y la hipertrofia miocárdica. En un número de casos se han aplicado con éxito parlodel tratamiento que en el síndrome de lipodistrofia generalizada no sólo se normaliza los niveles sanguíneos de prolactina, contribuido a la desaparición de los pacientes laktorei y restaurar ciclo menstrual normal, pero también causó la mencionada acontecimientos positivos en cuadro clínico y metabólico de la enfermedad debido a las concentraciones de insulina inferiores en el plasma sanguíneo. La secreción de insulina se modula área hipotalámica ventromedial, el efecto del hipotálamo en la secreción de insulina es causada principalmente por el frenado y mecanismos dopaminérgicos.
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