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Poliquistosis renal infantil
Último revisado: 12.07.2025
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La enfermedad renal poliquística autosómica recesiva, también conocida como enfermedad renal poliquística infantil o enfermedad renal poliquística, es un trastorno hereditario de los recién nacidos o niños pequeños que se caracteriza por el desarrollo de múltiples quistes en ambos riñones y fibrosis periportal.
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Causas poliquistosis renal en niños
A medida que la enfermedad se desarrolla en los recién nacidos, se forman quistes en la zona de los túbulos distales y los conductos colectores. Los glomérulos renales, el intersticio intertubular, los cálices, la pelvis y los uréteres permanecen intactos. Como resultado, se detectan quistes de gran tamaño a lo largo del radio en la zona de la corteza renal, lo que provoca un aumento brusco del tamaño de los riñones. Si el proceso patológico se desarrolla más tarde, en la primera infancia, tanto el número de quistes como su tamaño disminuyen. Además de los riñones, el hígado también participa en el proceso patológico. El examen morfológico revela dilatación de los conductos biliares intrahepáticos, un cuadro de fibrosis periportal. Las causas y la patogénesis de la enfermedad renal poliquística en niños no se han estudiado suficientemente.
Síntomas poliquistosis renal en niños
Según la edad en la que aparecen los primeros síntomas de la enfermedad renal poliquística, se distinguen cuatro grupos: perinatal, neonatal, infantil y juvenil. Estos grupos difieren significativamente en el cuadro clínico y el pronóstico de la enfermedad. Durante el desarrollo perinatal y neonatal de la enfermedad en los recién nacidos, el 90% del tejido renal es reemplazado por quistes, lo que provoca un aumento brusco del tamaño de los riñones y, en consecuencia, del volumen abdominal. En los niños, se detecta insuficiencia renal de rápida progresión, pero la causa de la muerte (que se produce a los pocos días del nacimiento) es el síndrome de dificultad respiratoria debido a hipoplasia pulmonar y neumotórax.
En el desarrollo de la enfermedad renal poliquística en niños en la primera infancia (3 a 6 meses) y la edad juvenil (6 meses a 5 años), el número de quistes es significativamente menor, pero aparecen signos de patología hepática. En estos niños, el examen clínico revela un aumento en el tamaño de los riñones, el hígado y, a menudo, hepatoesplenomegalia. Los síntomas más comunes de la enfermedad renal poliquística en niños son la hipertensión arterial alta persistente y la infección del tracto urinario. La insuficiencia renal se desarrolla gradualmente, manifestada por una función de depuración alterada de los riñones, el desarrollo de anemia, osteodistrofia y un retraso significativo del crecimiento del niño. Al mismo tiempo, se detectan manifestaciones de fibrosis hepática, que a menudo se complica por sangrado esofágico y gastrointestinal, el desarrollo de hipertensión portal.
El pronóstico para los pacientes en la primera infancia y la juventud es significativamente mejor que para los niños neonatales o perinatales: la muerte ocurre entre 2 y 15 años después del inicio de la enfermedad. Estudios recientes han demostrado que, con tratamiento sintomático activo, los niños que sobreviven los primeros 78 meses de vida sobreviven hasta los 15 años. Las causas de muerte en niños con enfermedad renal poliquística son la insuficiencia renal o las complicaciones de la insuficiencia hepática.
¿Donde duele?
Diagnostico poliquistosis renal en niños
El diagnóstico de la enfermedad renal poliquística en niños se basa en el cuadro clínico típico de la enfermedad y se confirma mediante pruebas instrumentales como la ecografía, la gammagrafía y la tomografía computarizada de los riñones y el hígado. Con frecuencia, se realiza una biopsia por punción hepática para determinar la patología hepática.
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Tratamiento poliquistosis renal en niños
No existe un tratamiento específico para la enfermedad renal poliquística en niños. Cuando se desarrolla en la infancia temprana o la adolescencia, las medidas terapéuticas se dirigen a ralentizar la progresión de la insuficiencia renal y hepática. En este sentido, el enfoque principal se centra en el tratamiento de la hipertensión arterial y las infecciones del tracto urinario. El tratamiento de la insuficiencia renal crónica desarrollada es generalmente aceptado y no presenta características específicas (véase "Insuficiencia renal crónica"). En el desarrollo de complicaciones de la cirrosis periportal (hipertensión portal), la derivación portocava o esplenorrenal se ha utilizado con éxito en los últimos años. Se recomienda el trasplante combinado de hígado y riñón para pacientes con insuficiencia renal crónica terminal e insuficiencia renal grave.