Insuficiencia suprarrenal crónica

Insuficiencia suprarrenal (sinónimo: hipocorticismo): la reducción de las funciones glucocorticoides y mineralocorticoides de las glándulas suprarrenales es una de las enfermedades más graves del sistema endocrino.

Aislar la insuficiencia suprarrenal aguda y crónica. Son gipokortitsizm primaria causada por la corteza suprarrenal lesión directa y gipokortitsizm secundaria asociada a defectos del hipotálamo o de la hipófisis acompañadas por deficiencia de ACTH.

Código ICD-10

• E27.1 Insuficiencia primaria de la corteza suprarrenal.
• E27.3 Insuficiencia de medicación de la corteza suprarrenal.
• E27.4 Otra insuficiencia no especificada de la corteza suprarrenal.

Causas de insuficiencia suprarrenal crónica

La principal causa de hipocorticismo primario es la destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal. Apariencia de autoanticuerpos frente a células antígenos suprarrenales es a menudo acompañado por la producción de autoanticuerpos y otro órgano que conduce al desarrollo del síndrome de endocrina múltiple - una combinación de insuficiencia suprarrenal crónica con tiroiditis autoinmune, diabetes mellitus, hipoparatiroidismo, anemia perniciosa, vitíligo, candidiasis. Otra causa de afectación suprarrenal primaria es la tuberculosis, aunque la etiología de la tuberculosis es menos común en niños que en adultos. A veces gipokortitsizm primaria puede ser debido a la hipoplasia congénita de la corteza suprarrenal, genéticamente determinada enfermedad con el tipo de herencia recesiva adherido al cromosoma X (sólo los niños).

La causa más común de hipocorticismo secundario son los procesos destructivos en el sistema hipotalámico-hipofisario (tumor, trauma, infección).

Debido a la falta de glucocorticoides, que aseguran la activación de la gluconeogénesis en un organismo sano, disminuyen las reservas de glucógeno en los músculos y el hígado, el contenido de glucosa en la sangre y los tejidos disminuye. La reducción de la ingesta de glucosa en el tejido conduce a adinamia y debilidad muscular. La falta de mineralocorticoides causa un aumento en la excreción de sodio, cloruros y agua, lo que conduce a hiponatremia, hipercalemia, deshidratación y disminución de la presión arterial. La deficiencia de andrógenos suprarrenales, que acompaña a la insuficiencia suprarrenal, se manifiesta por un retraso en el crecimiento y el desarrollo sexual. Al mismo tiempo, la intensidad de los procesos anabólicos en los tejidos óseos y musculares disminuye. Los signos clínicos de insuficiencia suprarrenal crónica se manifiestan cuando se destruye el 90% de las células glandulares.

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Síntomas de insuficiencia suprarrenal crónica

Los síntomas de la insuficiencia suprarrenal crónica se deben principalmente a la insuficiencia de glucocorticoides. Las formas congénitas de hipocorticismo aparecen desde los primeros meses de vida. Con la adrenalitis autoinmune, el inicio de la enfermedad ocurre más a menudo después de 6-7 años. Característica falta de apetito, pérdida de peso, presión arterial baja, astenia. A menudo se observa dolor en el abdomen, náuseas, vómitos sin causa.

Hiperpigmentación de la piel - Síntoma clínico patognomónico de hipocorticismo primario. Pliegues naturales intensamente coloreados de la piel, lugares de contacto con la ropa. La hiperpigmentación es causada por la secreción excesiva de ACTH y la hormona estimulante de melanocitos. Con hipokorticismo secundario, no hay hiperpigmentación.

En algunos casos, se desarrollan condiciones hipoglucémicas, debido a la falta de contrainsurgencia de los glucocorticoides.

Con insuficiencia suprarrenal crónica congénita, los signos de la enfermedad aparecen poco después del nacimiento. Se caracteriza por una rápida pérdida de peso corporal, hipoglucemia, anorexia y regurgitación. Pigmentación típica de los pezones, línea del vientre blanco, genitales externos en el fondo de la piel pálida.

Clasificación de la insuficiencia suprarrenal crónica

I. Insuficiencia primaria de la corteza suprarrenal (enfermedad de Addison)

• Congénito.
  • Hipoplasia congénita de la corteza suprarrenal.
  • Hipoaldosteronismo.
  • Adrenolecodystrophy.
  • Familia aislada deficiencia de glucocorticoides.
  • Síndrome de Allgrove.
• Adquirido
  • Adrenalina autoinmune
  • Adrenalitis infecciosa (tuberculosis, sífilis, micosis).
  • Amiloidosis
  • Metástasis de tumores malignos.

II. Insuficiencia secundaria de la corteza suprarrenal

• Congénito.
  • Deficiencia aislada de corticotropina.
  • Hipopituitarismo.
• Adquirido
• Daño destructivo a la glándula pituitaria (tumores, hemorragia, infecciones, hipofisitis autoinmune).

III. Insuficiencia terciaria de la corteza suprarrenal

• Congénito.
• Insuficiencia aislada de corticoliberina.
• Falla múltiple del hipotálamo
• Adquirido
• Daño destructivo al hipotálamo.

IV. Trastornos de la recepción de hormonas esteroides

• Seudohipoaldosteronismo.
• Insuficiencia iatrogénica de la corteza suprarrenal.

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Complicaciones de la insuficiencia suprarrenal crónica

Sin tratamiento, los síntomas de insuficiencia suprarrenal crónica aumentan rápidamente y se desarrolla la crisis de insuficiencia suprarrenal, caracterizada por síntomas de insuficiencia suprarrenal aguda. Hay una fuerte debilidad, una caída en la presión arterial, vómitos, heces blandas, dolor abdominal. Hay convulsiones clónico-tónicas y síntomas meníngeos. Hay síntomas de deshidratación, insuficiencia cardiovascular. Si el tratamiento es prematuro o inadecuado, es posible un resultado letal.

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Diagnóstico de insuficiencia suprarrenal crónica

El principal criterio diagnóstico de hipocorticismo es una disminución en el contenido de cortisol y aldosterona en el suero sanguíneo. En el hipopocortismo inicial, los niveles bajos de cortisol y aldosterona se acompañan de un aumento en el contenido de ACTH y renina en el plasma sanguíneo.

La deficiencia de glucocorticoides conduce a la hipoglucemia. La insuficiencia mineralocorticoide se caracteriza por hipercalemia e hiponatremia.

Cuando las formas borrados de insuficiencia llevado a prueba de estimulación con ACTH adrenal crónica: después de la recogida de sangre para la determinación de los niveles basales de cortisol en 8 a.m. Tetrakozaktid fármaco administrado depot ACTH o sinkorpin rápida, corticotropina. Luego, el nivel de cortisol se determina repetidamente después de 12-24 horas después de la administración de tetracosactida o 60 minutos después de la corticotropina. En niños sanos, el contenido de cortisol después de la introducción de ACTH es 4-6 veces mayor que el nivel basal. La falta de respuesta a la estimulación indica una disminución en las reservas de la corteza suprarrenal.

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Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la insuficiencia suprarrenal crónica debe realizarse con distonía neurocirculatoria según el tipo hipotónico, hipotensión arterial esencial. La combinación de hipotensión arterial con pérdida de peso puede ser con úlcera péptica del estómago, anorexia nerviosa, patología oncológica. En presencia de hiperpigmentación, el diagnóstico diferencial se realiza con dermatomiositis, esclerodermia, distrofia pigmentaria-papilar de la piel, intoxicación con sales de metales pesados.

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Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal crónica

El tratamiento de la crisis tiene como objetivo eliminar los trastornos electrolíticos y la hipoglucemia. La terapia de infusión incluye solución de cloruro de sodio al 0.9% y solución de glucosa al 5%. El volumen total de líquido se calcula sobre la base de las necesidades fisiológicas, teniendo en cuenta las pérdidas.

Al mismo tiempo, comience la terapia de sustitución: se da preferencia a los glucocorticosteroides con actividad mineralocorticoide, por ejemplo, hidrocortisona. El medicamento se administra fraccionalmente dentro de un día por vía intramuscular; en casos severos, las preparaciones hidrosolubles de hidrocortisona se administran por vía intravenosa. Posteriormente, después de detener la crisis de insuficiencia suprarrenal, los pacientes son transferidos a terapia de reemplazo constante con preparaciones en tabletas (cortef, cortinef). La adecuación del tratamiento se evalúa mediante los parámetros de desarrollo físico y sexual, presión arterial, nivel de electrolitos en el plasma sanguíneo, ECG.

Pronóstico

Con una terapia de reemplazo adecuada, el pronóstico de la vida es favorable. Con enfermedades intercurrentes, lesiones, situaciones estresantes, existe el riesgo de desarrollar una crisis de insuficiencia suprarrenal. En casos de riesgo presunto, debe aumentar la dosis diaria de glucocorticosteroides 3-5 veces. Durante la intervención quirúrgica, los medicamentos se administran por vía parenteral.

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