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Alveolitis fibrosante idiopática en niños
Último revisado: 23.04.2024
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La alveolitis fibrosante idiopática (código ICD-10: J84.1) se refiere a enfermedades intersticiales de los pulmones de etiología desconocida. En la literatura médica, se usan sinónimos: enfermedad de Hammam-Rich, neumitis fibrosante aguda. Displasia fibrótica de los pulmones. En niños, la alveolitis fibrosante idiopática es rara.
[¿Qué causa la alveolitis fibrosante idiopática en los niños?
Una posible predisposición genética está indicada por los casos familiares de la enfermedad. La patogénesis de la alveolitis fibrosante idiopática es causada por la fibrosis pulmonar, la deposición de complejos inmunes en los capilares de los alvéolos y la influencia de anticuerpos específicos de órganos. El proceso patológico se localiza en el intersticio alveolar, lo que lleva a su fibrosis difusa.
Síntomas de alveolitis fibrosante idiopática
El inicio agudo de la enfermedad se caracteriza por temperatura febril, disnea, tos seca. El inicio de la enfermedad es a menudo sub-aguda - hay quejas de fatiga, tos ocasional, falta de aliento solamente con el esfuerzo. Como los progresos enfermedad aumenta la disnea, el pecho se aplana disminuye su excursión y un círculo, la amplitud de los movimientos respiratorios reducido peso y la altura detrás de las reglas aparecer y crecer deformación de las falanges distales como "gafas hora" y acrocianosis "baquetas" y la cianosis del triángulo nasolabial adquiere un carácter permanente. En la auscultación, se escuchan pequeñas estelas burbujeantes, húmedas o crepitantes.
La alveolitis fibrosante idiopática tiene un curso progresivo constante. La presión en la arteria pulmonar aumenta con la formación de un corazón pulmonar crónico y falla del ventrículo derecho. A menudo, con alveolitis fibrosante idiopática, se desarrollan complicaciones en forma de síndrome artrítico, neumotórax espontáneo, exudados pleurales y, rara vez, embolia pulmonar.
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Diagnóstico de alveolitis fibrosante idiopática
Diagnóstico de laboratorio de alveolitis fibrosante idiopática
Las características de la alveolitis fibrosante idiopática son los cambios en el inmunograma: aumento de IgG (hasta 2000-4000 mg / l) e inmunocomplejos circulantes (hasta 150 UE). También hay un aumento en ESR.
Diagnóstico instrumental de alveolitis fibrosante idiopática
En una etapa temprana de la enfermedad, una imagen de rayos X del tórax puede no verse afectada. Posteriormente, se revela una disminución en la transparencia del tejido pulmonar (un síntoma de "vidrio esmerilado"), un patrón de dibujo reticular, sombras focales superficiales. Durante la progresión de la fibrosis aparece tyazhistye blanqueo de sello de panal, prestado campos pulmonares, causando cúpulas de alto standing del diafragma, la parte de extensión de la tráquea intratorácica y bronquios principales, la expansión del arco y las ramas de la arteria pulmonar formado pulmón en panal.
Durante la realización de las centellaciones de los pulmones hay una reducción local del flujo de la sangre neumónica hasta 60-80%. El grado de desarrollo de la fibrosis se puede evaluar a partir de los datos de FVD: un tipo restrictivo de trastornos de la ventilación, una disminución en la difusividad de los pulmones, una disminución en la extensibilidad del tejido pulmonar e hipoxemia.
La realización de una broncografía no es informativa.
La broncoscopia en la citología del líquido broncoalveolar está dominada por neutrófilos y linfocitos. La biopsia transbronquial es informativa solo en la mitad de los casos. Una biopsia de pulmón abierto puede confirmar el diagnóstico de alveolitis fibrosante idiopática en el 90% de los casos.
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
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Tratamiento de la alveolitis fibrosante idiopática
El tratamiento de la alveolitis fibrótica idiopática es largo, complejo, con corrección constante dependiendo del curso de la enfermedad. Los glucocorticoides se combinan con inmunosupresores. Los fármacos hormonales son especialmente efectivos en las primeras etapas, cuando la alveolitis predomina sobre los procesos de fibrosis del tejido pulmonar.
La prednisolona se prescribe en una dosis de 1-1.5 mg / kg por día durante 3-6 semanas. La dosis se reduce gradualmente (2.5-5 mg por semana). Se toma una dosis de mantenimiento de 2.5-5 mg / día durante 9-12 meses. Con una afección bastante grave y una progresión rápida de la fibrosis, la terapia puede comenzar con la administración intravenosa de glucocorticoides a la dosis máxima, seguida de una transición a terapia oral o de pulso. Además de los glucocorticoides, se administra D-penicilamina (coulenil) a una dosis de 125-250 mg / día durante 8-12 meses (dosis relacionadas con la dosis). Los cursos de terapia básica se repiten periódicamente.
El tratamiento de la insuficiencia ventricular derecha se lleva a cabo de acuerdo con el esquema tradicional en paralelo.
Es importante tener en cuenta que las exacerbaciones de la enfermedad generalmente son provocadas por la unión del SARS, que son difíciles de diferenciar de las complicaciones bacterianas, por lo tanto, se prescriben antibióticos adicionalmente. En dificultad respiratoria severa (para p y O 2 a menos de 60 mm Hg. V.) se asigna a un largo curso de la terapia de oxígeno. Mostró un ligero masaje en el pecho, ejercicios especiales de respiración, terapia de ejercicios, plasmaféresis y linfocitosis. Se añaden vitaminas, preparaciones de potasio.
¿Qué pronóstico tiene la alveolitis fibrosante idiopática en los niños?
La alveolitis fibrosante idiopática en los niños tiene un pronóstico desfavorable, depende del diagnóstico oportuno y del comienzo de la terapia adecuada.
Использованная литература