Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Miocardiopatía restrictiva: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por la presencia de paredes ventriculares inextensibles, que resisten el llenado diastólico. Uno o ambos ventrículos, más a la izquierda, se ven afectados. Los síntomas de la miocardiopatía restrictiva incluyen fatiga y disnea con esfuerzo físico. El diagnóstico se establece por ecocardiografía. El tratamiento de la miocardiopatía restrictiva a menudo es ineficaz y es mejor si está dirigido a la causa. Algunas veces el tratamiento quirúrgico es efectivo.
La miocardiopatía restrictiva (MCR) es la forma menos común de miocardiopatía. Se divide en no basura (infiltración del miocardio por una sustancia patológica) y obliterante (fibrosis del endocardio y subendocardio). Además, se distingue el tipo difuso y focal (cuando los cambios afectan solo a un ventrículo o parte de un ventrículo).
Código ICD-10
142.5. Otra miocardiopatía restrictiva.
Causas de la miocardiopatía restrictiva
La miocardiopatía restrictiva se refiere al grupo de CMP de génesis mixta, es decir tener características de enfermedad hereditaria y enfermedad adquirida.
Los cambios restrictivos en el miocardio pueden ser causados por diversos estados locales y sistémicos. Es costumbre aislar las formas primaria (idiopática) y secundaria de la miocardiopatía restrictiva.
Causas de cambios restrictivos en el miocardio
Miocardio:
- No inofensivo
- RMS Idiopático.
- Familia ILC.
- CML hipertrófica
- Escleroderma.
- Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
- Diabetic cMYP.
- Infiltrativo.
- Amiloidosis
- Sarcoidosis
- Infiltración de grasa
- Enfermedad de Gaucher
- La enfermedad de Fabry.
- Enfermedades de acumulación.
- Hemorrhoidosis
- Glycogenoses.
Endomiocardial:
- Fibrosis endomarialal.
- Síndrome hipereosinofílico
- Carcinoide
- Daño metastásico
- Irradiación de radiación.
- Efectos tóxicos de la antraciclina.
- Medicamentos (preparaciones de mercurio, bisulfan, serotonina, metisergida, ergotamina).
Cardiomiopatía restrictiva idiopática - "diagnóstico de exclusión", una condición en la que se desarrolla la morfología típica (fibrosis intersticial) y fisiológica (restricción) cambia cuando es imposible determinar la causa específica.
Puede desarrollarse a cualquier edad. Hay casos de enfermedad familiar. Existe una asociación con miopatías de la musculatura esquelética.
Actualmente, entre los factores genéticos que causan RCM, está aislado: proteínas Muta sarcómero [troponina I (RCM +/- HCM) de la cadena ligera de la miosina esencial], amiloidosis familiar [transtiretina (RCM + neuropatía) y pólipo ol Rothe y n (RCM + neuropatía)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elástico), la hemocromatosis, un glycogenoses enfermedad-Andereola Fabry.
Otras enfermedades y condiciones causadas por cardiomiopatía restrictiva secundaria (forma no familiar o no genético, ESC, 2008) incluyen: amiloidosis, esclerodermia, fibrosis endomiocárdica [síndrome hipereosinofílico, fibrosis idiopática, anomalías cromosómicas, medicamentos (serotonina, metisergida, ergotamina, preparaciones de mercurio, bisulfan)], enfermedad cardíaca carcinoide, daño metastásico - radiación, antraciclina.
Amiloidosis
La afectación cardíaca es más probable en la amiloidosis primaria y demuestra ser un predictor adverso. Los depósitos de amiloide infiltran e incluso reemplazan las unidades contráctiles miocárdicas normales. El miocardio se vuelve rígido, denso, engrosado, pero la dilatación de las cavidades generalmente no se desarrolla. En la ecocardiografía, el miocardio infiltrado con amiloide parece brillante, granular. La deposición de amiloide en la aurícula, zona auriculoventricular conduce a diversas alteraciones en el ritmo y la conductividad. Para aclarar el diagnóstico, es posible utilizar una biopsia endomiocárdica
Esclerodermia
La miocardiopatía restrictiva puede desarrollarse con esclerodermia sistémica. Uno de los mecanismos de daño cardiovascular en la esclerodermia es el desarrollo de miocardiofibrosis progresiva, que causa una disfunción diastólica grave del miocardio.
Fibrosis endomiocárdica y miocardiopatía eosinofílica de Leffler.
Ambas condiciones se asocian con hipereosinofilia y endocarditis eosinofílica de Leffler. Se encuentran, por regla general, en el norte de África y América del Sur.
La infiltración con síndrome hipereosinofílico afecta principalmente a los ventrículos endocárdicos y las válvulas atrioventriculares. El engrosamiento del endocardio, la trombosis parietal y la fibrosis endomiocárdica provocan una disminución de las cavidades (obliteración parcial) y una violación del llenado de los ventrículos. Se caracteriza por la presencia de regurgitación mitral y tricúspide, así como un aumento en las aurículas. La mayoría de los pacientes mueren dentro de los dos años del inicio de la enfermedad.
Otras enfermedades infiltrantes y enfermedades de acumulación
Se pueden detectar cambios restrictivos en el miocardio con muchas enfermedades infiltrativas.
Boleen Gaucher - una enfermedad en la cual hay una acumulación de cerebroside en los órganos debido a una deficiencia de la enzima beta-glucocerebrosidasa.
El síndrome de Hurler se caracteriza por la deposición de mucopolisacáridos en el intersticio del miocardio, las válvulas y las paredes arteriales.
La enfermedad de Fabry es un trastorno hereditario del intercambio de glicoesfingolípidos que conduce a la acumulación intracelular de glucolípidos.
La hemocromatosis es una enfermedad hereditaria del metabolismo del hierro, que conduce a su acumulación en órganos, incluido el miocardio. La derrota del corazón, como regla general, se desarrolla después del desarrollo de la diabetes y la cirrosis del hígado.
En la sarcoidosis sistémica, el desarrollo de inflamación granulomatosa intersticial en el miocardio con la violación de la función diastólica, así como el desarrollo de arritmias y bloqueos. Posteriormente el desarrollo de la fibrosis y la alteración de la contractilidad del miocardio, trastornos del corazón en la sarcoidosis pueden tener diferentes variantes del curso: subclínicas, lentamente progresiva o mortales, al desarrollo de muerte súbita por arritmias y la conducción. Los focos de afectación del miocardio se pueden establecer mediante gammagrafía con [ 201 TI | o [ 67 Ga] seguido de una biopsia endomiocárdica.
Otras condiciones restrictivas
La cardiopatía carcinoide es una complicación posterior del síndrome carcinoide. La gravedad de las lesiones cardíacas se correlaciona con el grado de aumento de la serotonina y sus metabolitos en la sangre. El principal signo patológico es la formación de una placa fibrosa en el endocardio del corazón derecho, incluidas las válvulas. Esto conduce a disfunción diastólica del ventrículo derecho, regurgitación tricúspide y congestión venosa sistémica.
Cardiomiopatía restrictiva inducida por medicamentos puede desarrollar medicamentos contra el cáncer en el tratamiento del grupo de las antraciclinas, serotonina, metisergida fármaco protivomigrenoznym, ergotamina, anorexígenos (fentermina) y algunos otros (preparaciones de mercurio, busulfán).
La derrota del corazón con la exposición a la radiación (enfermedad por radiación del corazón) también puede conducir a RCMF. La mayoría de estos casos se desarrollan como una complicación de la radioterapia local del mediastino, generalmente sobre la enfermedad de Hodgkin.
Patogénesis de la miocardiopatía restrictiva
La patogenia de la miocardiopatía restrictiva se ha estudiado bastante bien. Algunos trastornos que causan miocardiopatía restrictiva también afectan a otros tejidos. Amiloide infiltración de miocardio (amiloidosis) o hierro (hemocromatosis) están por lo general también acompañados por el daño a otros órganos, a veces afecta a la arteria coronaria amiloidosis. Sarcoidosis y la enfermedad de Fabry pueden también conducir al sistema de conducción anormal. Síndrome de Loeffler (un síndrome hipereosinofílico variante con afectación cardíaca primaria), que se encuentra en los países tropicales, comienza como una arteritis aguda con eosinofilia, seguido por la formación de coágulos de sangre en el endocardio, y las cuerdas de las válvulas auriculoventriculares, y luego progresa con el resultado de la fibrosis. Fibroelastosis endocárdica, que se encuentra en las zonas templadas, sólo afecta al ventrículo izquierdo.
El engrosamiento endocardial o infiltración de miocardio (a veces con la pérdida de miocitos, la infiltración del músculo papilar, hipertrofia de miocardio compensatoria y fibrosis) puede ocurrir en uno (usualmente el izquierdo) o ambos ventrículos. Como resultado, se desarrolla la disfunción de la válvula mitral o tricúspide, lo que conduce a la regurgitación. La regurgitación funcional en las válvulas AV puede ser el resultado de la infiltración del miocardio o del engrosamiento del endocardio. Si el tejido de los ganglios y el sistema de conducción se ven afectados, el nodo sinoauricular funciona mal, lo que a veces conduce a diferentes bloqueos AV.
Como resultado, la disfunción diastólica se desarrolla con un ventrículo rígido y obstinado, un llenado diastólico reducido y una presión de llenado alta, lo que conduce a la hipertensión venosa pulmonar. La función sistólica puede empeorar si la hipertrofia compensadora de los ventrículos infiltrados o fibróticos es inadecuada. Se pueden formar trombos intracavitarios, lo que lleva a una embolia sistémica.
Síntomas de la miocardiopatía restrictiva
El curso de la miocardiopatía restrictiva depende de la naturaleza y la gravedad de las lesiones cardíacas y puede variar de subclínico a fatal, incluida la muerte súbita cardíaca.
Para las primeras etapas de la enfermedad cardíaca restrictiva se caracteriza por la aparición de debilidad, fatiga rápida, disnea paroxística nocturna. La angina está ausente, a excepción de algunas formas de amiloidosis.
En etapas posteriores, la insuficiencia cardíaca congestiva se desarrolla sin evidencia de cardiomegalia, con predominio de insuficiencia ventricular derecha. Típicamente, un aumento significativo en la presión venosa central, el desarrollo de hepatomegalia, ascitis, hinchazón de las venas cervicales. Los síntomas de la miocardiopatía restrictiva pueden ser indistinguibles de los síntomas de la pericarditis constrictiva.
Las anormalidades de conducción son más comunes en amiloidosis y sarcoidosis, complicaciones tromboembólicas con miocardiopatía de Leffler.
La fibrilación auricular es característica de la miocardiopatía restrictiva idiopática.
Los síntomas incluyen disnea con esfuerzo físico, ortopnea y (con lesión ventricular derecha) edema periférico. La causa de la fatiga es una violación del gasto cardíaco debido a una obstrucción al llenado ventricular. Las arritmias auriculares y ventriculares, así como los bloqueos AB son comunes, la angina y los desmayos son raros. Los síntomas son similares a aquellos con pericarditis constrictiva.
¿Donde duele?
Diagnóstico de miocardiopatías restrictivas
La exploración física revela un debilitamiento de sonidos del corazón, y de alta velocidad de pulsos de baja amplitud en las arterias carótidas, estertores pulmonares y pronunciada hinchazón de las venas del cuello con un sonido corazón disminución IV rápida (S 4 ) está casi siempre presente. El tono del corazón enfermo (S 3 ) es menos común, debe diferenciarse de un clic precardíaco con pericarditis constrictiva. En algunos casos, hay ruido mitral funcional o regurgitación tricúspide asociada con el hecho de que la infiltración del miocardio o fibrosis endocárdica o cambiar la configuración acorde o ventricular. El pulso parodoxico no se cumple.
Para el diagnóstico, se necesitan ECG, radiografía de tórax y ecocardiografía. En el ECG, los cambios no específicos generalmente se registran en forma de cambios en el segmento ST y el diente G, a veces, bajo voltaje. Puede haber ondas Q anormales que no están asociadas con un infarto de miocardio previamente transferido. A veces, la hipertrofia del ventrículo izquierdo se produce debido a la hipertrofia compensadora del miocardio. En las radiografías de tórax, el tamaño del corazón a menudo parece normal o reducido, pero puede aumentarse con la amiloidosis o la hemocromatosis en etapa tardía.
La ecocardiografía generalmente muestra una función sistólica normal. A menudo hay un atrio agrandado e hipertrofia del miocardio. Con RCMP, la ecocardiografía del miocardio es inusualmente brillante debido a la amiloidosis. La ecocardiografía ayuda a diferenciar la pericarditis constrictiva con un pericardio engrosado, mientras que el movimiento paradójico del tabique puede ocurrir en cada una de estas enfermedades. En caso de un diagnóstico dudoso, es necesaria una tomografía computarizada para visualizar la estructura del pericardio, y la IRM puede mostrar cambios patológicos del miocardio en enfermedades acompañadas de su infiltración (por ejemplo, amiloide o hierro).
La necesidad de cateterismo cardíaco y biopsia de miocardio es rara. En el caso de realizar la cateterización presentan miocardiopatía alta fibrilación presión restrictiva, una disminución pronunciada en longitud de onda y principios de otoño diastólica, seguido de una meseta en la curva de presión diastólica en los ventrículos. A diferencia de los cambios con pericarditis constrictiva, la presión diastólica en el ventrículo izquierdo suele ser varios milímetros de mercurio por encima de la derecha. En la angiografía, se detectan las cavidades ventriculares de tamaño normal con contracción sistólica normal o reducida. Puede haber regurgitación en las válvulas AV. La biopsia ayuda a detectar la fibrosis y el engrosamiento del endocardio, la infiltración de miocardio con hierro o amiloide y la fibrosis miocárdica crónica. La coronariografía no revela patología, excepto en los casos en que la amiloidosis daña las arterias coronarias epicárdicas. A veces, un cateterismo del corazón no proporciona ayuda diagnóstica, y ocasionalmente se recomienda una toracotomía para el examen del pericardio.
Se necesitan estudios para identificar las causas más comunes de miocardiopatía restrictiva (por ejemplo, biopsia rectal en la amiloidosis, pruebas de intercambio de hierro o biopsia hepática en la hemocromatosis).
[13], [14], [15], [16], [17], [18]
Diagnóstico diferencial de miocardiopatía restrictiva
En todos los casos de insuficiencia ventricular derecha inexplicada, debe excluirse la miocardiopatía restrictiva.
RCMF debe diferenciarse ante todo de la pericarditis constrictiva, que tiene cambios hemodinámicos similares. A diferencia de RCMP, con pericarditis constrictiva, es posible un tratamiento quirúrgico exitoso, por lo que es importante diferenciar estos estados de manera oportuna.
¿Qué es necesario examinar?
El tratamiento de la miocardiopatía restrictiva
Por el momento no hay métodos específicos para tratar formas idiopáticas y familiares de miocardiopatía restrictiva. Esto es posible solo para ciertas variantes secundarias de la misma (por ejemplo, en hemocromatosis, amiloidosis, earkoidosis, etc.).
El tratamiento de la miocardiopatía restrictiva tiene como objetivo aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.
La mejora del llenado diastólico de los ventrículos se logra mediante el control de la frecuencia cardíaca (bloqueadores beta, verapamilo).
Los diuréticos se recetan para reducir el estancamiento pulmonar y sistémico.
El papel de los inhibidores de la ECA en las enfermedades restrictivas del miocardio no está claro.
La digoxina debe usarse solo en casos de una disminución significativa en la función sistólica del ventrículo izquierdo.
Con el desarrollo del bloqueo AV, hay una fuerte disminución en la fracción auricular en el llenado de los ventrículos, lo que puede requerir la instalación de un marcapasos eléctrico de dos cámaras.
La mayoría de los pacientes con miocardiopatía restrictiva necesitan tratamiento antiplaquetario o anticoagulante.
La ineficacia del tratamiento conservador sirve como una indicación para el trasplante de corazón u otros métodos quirúrgicos de tratamiento (endocardectomía, válvulas cardíacas protésicas).
Los diuréticos deben usarse con precaución, ya que pueden reducir la precarga. Los ventrículos no expandibles en su capacidad para mantener el gasto cardíaco dependen en gran medida de la precarga. Los glucósidos cardíacos mejoran muy poco la hemodinámica y pueden ser peligrosos en la miocardiopatía debido a la amiloidosis, que a menudo indica una sensibilidad extrema a las preparaciones digitálicas. Los medios que reducen la poscarga (por ejemplo, los nitratos) pueden causar hipotensión arterial profunda y generalmente son ineficaces.
Si el diagnóstico se hace en una etapa temprana, el tratamiento específico de la hemocromatosis, la sarcoidosis y el síndrome de Leffler puede ser efectivo.
Pronóstico de miocardiopatía restrictiva
El pronóstico es pesimista, similar al de la miocardiopatía dilatada, ya que el diagnóstico a menudo se establece en la etapa tardía de la enfermedad. La mayoría de los pacientes no reciben ayuda con ningún tratamiento. Solo puede ofrecer terapia sintomática y de sustitución.
La supervivencia a cinco años es de alrededor del 64%, la supervivencia a 10 años de los pacientes con RCMP idiopática - 50%, la mayoría de los sobrevivientes tienen insuficiencia cardíaca severa.